Аномалии развития пальцев

Содержание

Врожденные аномалии верхних конечностей

Аномалии развития пальцев

Врожденные аномалии верхних конечностей обусловлены нарушением нормального формирования конечностей в периоде внутриутробного развития.

Наибольшее значение при возникновении врожденных аномалий верхних конечностей имеет воздействие тератогенных факторов (инфекционные заболевания, прием алкоголя и некоторых лекарственных средств, ионизирующее излучение) на 3-7 неделях беременности. Зачастую причина возникновения врожденных аномалий верхних конечностей остается неизвестной.

Классификация врожденных аномалий верхних конечностей, принятая в травматологии и ортопедии, достаточно условна. Затруднения при создании единой классификации обусловлены большим разнообразием дефектов развития. Часто встречающиеся врожденные аномалии верхних конечностей можно классифицировать следующим образом:

  • врожденные ампутации верхних конечностей;
  • пороки развития (частичное недоразвитие) отдельных сегментов верхних конечностей;
  • врожденное укорочение верхних конечностей;
  • избыточный рост верхних конечностей или их сегментов;
  • амниотические перетяжки;
  • врожденные ложные суставы.

Первые три группы (частичное недоразвитие, врожденные ампутации и врожденное укорочение) объединяются в группу редукционных пороков (пороков, обусловленных остановкой формирования или задержкой роста отдельных частей скелета).

Группа поперечных редукционных пороков конечностей, характерным признаком которых, в отличие от продольных пороков, является полное отсутствие нижнего отдела конечности. Тяжелая патология. Встречается достаточно редко.

Возможна врожденная ампутация на любом уровне: плечо, предплечье, кисть, фаланги пальцев. Конечность заканчивается культей.

Если конец культи располагается не на уровне сустава и образован трубчатой костью, по мере роста ребенка нередко возникает деформация культи, обусловленная неравномерным ростом кости и мягких тканей.

Кость растет быстрее, культя становится заостренной, возникает опасность повреждения кожи заострившимся концом кости. В таких случаях показана реампутация.

Если ребенок продолжает расти, культю формируют с избытком мягких тканей для предупреждения повторного развития осложнения. Лечение этой патологии заключается в протезировании конечности.

В некоторых случаях выполняются реконструктивные операции для расширения возможностей последующего протезирования и обеспечения большей функциональности протеза.

Амелия

Полное отсутствие конечности. Возможно отсутствие конечностей с обеих сторон (абрахия) или одностороннее отсутствие конечности (монобрахия). Плечевой пояс на стороне отсутствующей конечности деформирован и недоразвит. Лечение заключается в проведении корригирующих операций и последующем протезировании.

Фокомелия

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой полностью или частично отсутствуют близкие к туловищу (проксимальные) отделы конечности. Кисть прикрепляется к туловищу или к недоразвитому проксимальному отделу плеча. Конечность по внешнему виду напоминает ласт тюленя, чем и обусловлено второе название этого порока развития.

Кисть при фокомелии может быть нормально сформированной или рудиментарной (неполной, недоразвитой). Если от туловища вместо нормальной кисти отходит один палец (недоразвитый или полностью сформированный), патология называется перомелией. Как правило, дети обучаются пользоваться деформированной конечностью в объеме, достаточном для самообслуживания.

Протезирование проводится с целью устранения косметического дефекта.

Врожденная косорукость

Врожденная аномалия верхних конечностей, относящаяся к группе продольных редукционных пороков, для которых характерно недоразвитие отдельных сегментов верхней конечности вдоль ее продольной оси. Причиной врожденной косорукости может быть недоразвитие одной из костей предплечья или аномалия развития мышц предплечья.

Лучевая косорукость (патология, обусловленная недоразвитием лучевой кости) встречается чаще локтевой косорукости. Дефект может быть односторонним или двусторонним.

Дефект лучевой кости сочетается с недоразвитием первого пальца, мышц предплечья и костей запястья с лучевой стороны. При этой патологии кисть ребенка наклонена кнутри.

Функция кисти снижена, захват предметов затруднен из-за недоразвития первого пальца.

Локтевая косорукость обусловлена недоразвитием или отсутствием локтевой кости, что подтверждается при проведении рентгенографии. Сопровождается недоразвитием мышц с локтевой стороны предплечья. Возможно недоразвитие костей запястья и пястных костей с локтевой стороны, отсутствие или недоразвитие IV-V пальцев. Кисть ребенка наклонена кнаружи, функция кисти снижена.

Лечение врожденной косорукости длительное, многоэтапное, должно проводиться детским ортопедом с первых дней жизни ребенка. Детям в возрасте до 2 лет назначают лечебную физкультуру и массаж, накладывают специальные гипсовые повязки для исправления контрактур.

Оперативные вмешательства проводятся после того, как ребенку исполнится 2 года. Количество и характер операций зависят от выраженности патологии.

При невозможности обеспечить достаточное восстановление функции конечности и для устранения косметического дефекта проводится протезирование.

Эктродактилия

Врожденная аномалия верхних конечностей, сопровождающаяся расщеплением кисти.

Выделяют типичную эктродактилию, при которой глубокое расщепление кисти сопровождается отсутствием одного или нескольких пальцев, а иногда – и одной или нескольких пястных костей.

Вторая разновидность этой аномалии развития – нетипичная эктродактилия, при которой анатомическая структура кисти практически не изменена, а расщелина нерезко выражена и имеет вид увеличенного межпальцевого промежутка.

Тактика лечения выбирается в зависимости от выраженности патологии. Консервативная терапия включает в себя лечебную физкультуру, массаж и наложение гипсовых повязок. При сохранении функции первого пальца проводятся реконструктивные операции.

Брахидактилия (короткопалость)

Врожденная аномалия верхних конечностей, для которой характерно отсутствие, недоразвитие или выраженное укорочение фаланг пальцев. Консервативная терапия (ЛФК, массаж) направлена на разработку мышц и связок кисти. При выраженной брахидактилии проводят реконструктивные операции.

Полидактилия

Увеличение количества пальцев. Полидактилия может характеризоваться полным и неполным развитием дополнительных пальцев. Лечение оперативное, заключается в удалении добавочного пальца.

Синдактилия

Сращение нескольких пальцев между собой носит название синдактилия. Чаще срастаются второй и третий пальцы. Возможно сращение всех мягких тканей, сращение костей или образование кожной перепонки между пальцами. В возрасте 2-3 лет ребенку пальцы ребенка разделяют хирургическим путем.

Гигантизм

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой наблюдается увеличение некоторых сегментов (чаще – пальцев) или всей конечности.

Кампомелия

Искривление трубчатых костей верхних конечностей (плечевой кости и/или костей предплечья). В некоторых случаях с возрастом деформация конечностей исчезает самостоятельно. Если искривление не выравнивается, проводят хирургическую коррекцию.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/traumatology/congenital-arms

Брахидактилия большого пальца

Аномалии развития пальцев

  • Классификация
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • по теме

Брахидактилия представляет собой наследственный дефект, который характеризуется недоразвитостью либо укорочением пальцев рук или ног. Размер кистей и стоп при этом уменьшается, и может наблюдаться скованность в фаланговых суставах.

Врожденная аномалия дистальных отделов конечностей наследуется по доминантному признаку, то есть один из родителей должен быть носителем мутирующего гена. В зависимости от того, какие именно пальцы патологически изменены, различают несколько типов болезни. Брахидактилия большого пальца относится к типу D и носит название брахимегалодактилия.

Стоит отметить, что изолированная форма брахидактилии встречается нечасто, и в этом случае ее можно считать лишь косметическим дефектом. У большинства пациентов деформации пальцев обычно сочетаются с другими патологиями.

Классификация

Существует несколько разновидностей брахидактилии, каждая из которых отличается по своим проявлениям:

  • A1 – A5 – укорочены либо искривлены средние фаланги, изменена структура ногтей;
  • В – помимо укороченных фаланг, наблюдается недоразвитие или полное отсутствие крайних фаланг, а также сращение пальцев. Второй и третий пальцы могут срастаться полностью или частично (синдактилия);
  • С – укорочены как средние, так и первые фаланги пальцев, а также пястные кости. Нередко указательный и средний пальцы срастаются между собой. Этот тип брахидактилии может сопровождаться низкорослостью и умственным недоразвитием;
  • D – большие пальцы укорочены как на руках, так и на ногах;
  • Е – редкая разновидность, представленная короткими пястными и плюсневыми костями кистей и ступней, деформированными ключицами.

При синдактилии чаще всего срастаются средний и безымянный пальцы, но встречаются и другие комбинации

В зависимости от вида деформации, выделяют также 5 подтипов брахидактилии А:

  • А1 – средние фаланги пальцев недоразвиты и могут срастаться с концевыми, первые фаланги больших пальцев рук и ног также могут быть укороченными;
  • А2 – укорочены только средние фаланги указательных пальцев, при этом они принимают форму ромба или треугольника и отклоняются в сторону (брахимезофалангия);
  • А3 – искажена форма мизинцев, которые искривлены и укорочены в области средних фаланг;
  • А5 – на 2-5 пальцах отсутствуют средние фаланги, наблюдается дисплазия ногтевых пластин.

Симптомы

Более чем у половины пациентов наряду с брахидактилией диагностируются и другие врожденные аномалии, природа которых генетическая:

  • синдром Дауна;
  • синдром Беймонда;
  • синдром Поланда;
  • синдром срединной расщелины лица;
  • синдром Аарскога-Скотта.

Синдром Дауна является одной из форм геномной патологии, которая нередко сочетается с брахидактилией

Брахидактилия любого типа может сопровождаться:

  • расщеплением и сплющенной формой пальцев;
  • ограничением движений в межфаланговых суставах;
  • слабостью мышц;
  • недоразвитостью крайних фаланг и ногтей;
  • синдактилией (сращиванием двух и более пальцев);
  • полидактилией (наличие большего количества пальцев).

Наиболее часто встречаются такие аномалии, как адактилия и эктродактилия. Для адактилии характерно отсутствие одной или нескольких фаланг, а эктродактилия проявляется недоразвитостью ногтевых фаланг либо их отсутствием.

Синдром Дауна также имеет характерные признаки, к которым относятся:

  • короткая шея;
  • катаракта или косоглазие;
  • грудная клетка в форме воронки или киля;
  • сердечные пороки;
  • «монгольская» складка на веке – эпикантус;
  • искажение формы головы по типу монголоидной – брахицефалия;
  • искажение формы и длин зубных дуг;
  • складчатый, или бороздчатый, язык.

При синдроме Беймонда наблюдается мозжечковая атаксия и нистагм (непроизвольные движения глаз). Синдром Поланда представляет собой довольно редкий порок развития и выявляется у одного из 30 тысяч новорожденных. Эта патология носит односторонний характер и отличается широкой вариабельностью дефектов.

Чаще всего поражается правая сторона тела, на которой отсутствуют большие и малые грудные мышцы, а иногда и реберные хрящи, подкожная жировая клетчатка и даже костная ткань. При левостороннем поражении возможно обратное либо зеркальное расположение внутренних органов. В этом случае сердце или все левосторонние органы находятся справа.

Для синдрома срединной расщелины лица типично увеличение расстояния между парными органами (гипертелоризм) и дефекты середины черепа, которые могут быть представлены расщелинами черепных костей или грыжей мозга. При данном синдроме может отмечаться низкая посадка ушных раковин, снижение слуха, образование липом. В 20% случаев регистрируется умственная отсталость средней степени тяжести.

Синдром Аарскога-Скотта – это аномалии лица и дистальных отделов конечностей, поражается и мочеполовая система. Пациенты с таким синдромом обычно низкорослы, так как у них снижена выработка гормона роста, имеют широкий нос (особенно в области переносицы). Ноздри могут быть вывернуты наружу, верхняя челюсть недоразвита, верхняя губа утолщенная.

Диагностика

Диагностировать брахидактилию можно как в пренатальном, так и в постнатальном периоде, то есть до родов и после. Пренатальная диагностика проводится методом ультразвукового исследования на 5-6 месяце беременности. Эту процедуру проходят многие женщины, и не только для того чтобы выяснить внутриутробные пороки.

Желание узнать пол, познакомиться с малышом, проверить его самочувствие (насколько это возможно) так естественно. Кроме того, сегодня есть прекрасная возможность увидеть фото и видео еще не рожденного ребенка

Именно во время УЗИ можно заметить малейшие отклонения в развитии, особенно если проводится трехмерная сонография – объемное 3D-исследование. Второй триместр – наиболее подходящее время для выяснения подробностей протекания беременности. Токсикоз уже не беспокоит, специальной подготовки к процедуре не требуется (поскольку полный мочевой пузырь с успехом заменяют околоплодные воды).

Если обнаруживается брахидактилия в изолированной форме, то вопрос об искусственном аборте решается самой женщиной. Однако в случае выявления хромосомных синдромов есть серьезные основания для прерывания беременности.

Также можете прочитать:Боль в пальце руки

Уже после рождения врач может поставить диагноз на основании визуального осмотра и клинического обследования, которое включает проведение следующих процедур:

  • рентгена;
  • магнитно-резонансной томографии;
  • реовазографии;
  • электромиографии;
  • стабилографии;
  • подографии (для уточнения информации, дополняющей клиническую картину).

Необходимо отметить также важность генеалогического анализа, посредством которого раскрывается медико-патологический семейный фон. Родословная пациента позволяет с максимальной точностью сделать выводы о наследовании патологий.

Лечение

Терапией брахидактилии занимается врач-ортопед, но могут подключаться и врачи узких специальностей – неонатологи, педиатры, генетики и неврологи. Причины заболевания устранению не подлежат, а лечение проводится преимущественно хирургическое.

На фото изображен результат проведенной операции по разделению пальцев

В легких случаях больным назначается лечебная гимнастика, массаж и физиопроцедуры. Это помогает наладить работу кистей и стоп путем укрепления мышц и связок, а также добиться нормальной двигательной способности.

Лечение брахидактилии осуществляется с трехлетнего возраста человека, родителям которого сообщают о необходимости операции в следующих случаях:

  • имеются затруднения при движениях кистей и стоп;
  • деформации доставляют психологический дискомфорт из-за выраженного дефекта.

В настоящее время применяется несколько радикальных методик:

  • поллицизация. Пересадка любого пальца или отдельной фаланги в место дефекта. Сегодня, благодаря возможностям современной микрохирургии, пересаживают пальцы со стоп или другой руки, при этом приживаемость трансплантатов достаточно высокая и составляет от 72 до 90%;
  • медленная дистракция. Пораженный участок растягивается с целью удлинения фаланги.

Оперативное лечение синдактилии (сросшихся пальцев) проводится только на руках, но в случаях, когда аномалия мешает ходьбе, выполняется и на стопах. Устранить косметический изъян и улучшить функцию кисти позволяют следующие методики:

  • хирургическое рассечение пальцев без последующей пластики;
  • рассечение сращения с пластикой окружающими тканями;
  • разделение пальцев с пластикой кожным лоскутом, взятым с другой части тела;
  • разделение пальцев с использованием и окружающих тканей, и заимствованного кожного лоскута;
  • многостадийные манипуляции, включающие не только кожную, но и пластику мышц, сухожилий, связок и костей.

Единственной мерой профилактики брахидактилии является своевременная консультация генетика еще на этапе планирования ребенка. Особенно важно это для тех пар, которые имеют отягощенную наследственность, то есть в их семьях были случаи короткопалости и других хромосомных синдромов.

Источник: https://dialogpress.ru/bolezni/brahidaktiliya-bolshogo-palca

Клинодактилия — врожденная аномалия развития пальцев кистей

Аномалии развития пальцев

» Болезни » Другие » Клинодактилия — врожденная аномалия развития пальцев кистей

3361 0

Руки – это часть тела, которая всегда находится на виду. Любые изменения и деформации на кистях или на пальцах рук очень заметны.

Таких аномалий достаточно много. Часто они представляют собой лишь косметологический дефект, но иногда могут мешать полноценно функционировать человеку: работать, учиться, общаться.

Среди наиболее часто встречаемых отклонений в развитии кистей является клинодактилия.

Определение аномалии

Клинодактилия – это распространенная врожденная аномалия развития костей пальцев рук. Данные о частоте распространенности заболевания в разных статистических источниках очень колеблются – от 1 до 19%.

Чаще всего клинодактилия затрагивает мизинцы или безымянные пальцы, но встречаются случаи изменений и на других пальцах.

Заболевание поражает обе руки симметрично. При этой патологии происходит смещение оси пальца вбок на уровне средней фаланги относительно конечности. Пальцы искривляются медиально или латерально, отмечается нарушения во внутрисуставных соотношениях.

Иногда в детском возрасте этот дефект остается незамеченным, поскольку деформация бывает разной степени и продолжается вплоть до полового созревания. Своего пика аномалия достигает в возрасте 18-20 лет и обычно больше не прогрессирует.

Диагностика заболевания проводится путем внешнего осмотра и рентгенологического исследования. Важно дифференцировать клинодактилию от похожего заболевания – камптодактилии, которое обусловлено сухожильно-мышечной патологией.

Классификация и физиология процесса

Обычно заболевание не вызывает болей или неудобства и лечат его в случае, когда палец очень сильно отклонен от оси и это вызывает сильный дискомфорт и затруднения в повседневной жизни.

Различают несколько типов клинодактилии:

  1. Тип I. Пропорции пальца нормальны, угол отклонения небольшой (до 10-15 градусов).
  2. Тип II. Пропорции пальца изменены (укорочение), угол отклонения незначительный (не более 10-15 градусов).
  3. Тип III. Сильное искривление, угол наклона более 20 градусов.

Деформация происходит из-за изменения зоны роста (эпифиза) средней фаланги. Обычно эпифиз расположен в основании кости и представляет собой плоскую пластину.

В случае клинодактилии зона роста огибает среднюю фалангу от проксимальной до дистальной кости пальца, образуя букву С.

Вследствие такой деформации рост средней фаланги происходит неравномерно и напоминает трапецию или треугольник, из-за этого ее еще называют дельта-фалангой.

Причины развития патологии

Клиндактилия может протекать как изолированное заболевание, так и в комплексе с другими отклонениями. Она может развиваться по трем причинам.

Как самостоятельное наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. В этом случае у кого-то из близких родственников обязательно обнаруживаются подобные аномалии. Они могут различаться по выраженности (например, у матери второго типа, а у дочери третьего).

Как одна из составляющих более серьезных заболеваний, имеющих генетическое происхождение. Это могут быть синдромы, связанные с изменением набора хромосом (анеуплоидные синдромы):

  • синдром Дауна (клинодактилия в 60% случаев);
  • синдром Клайнфельтера;
  • трисомия в 18 паре хромосом;
  • синдром Тернера.

Синдромы, связанные с генными мутациями:

  • синдром Робертса;
  • синдром Рассела-Сильвера;
  • анемия Фанкони;
  • синдром Корнелии де Ланге;
  • синдром Фейнгольда;
  • или другие несиндромные аномалии (брахидактилия).

Может проявляться как спорадическое заболевание. Это обозначает, что произошла спонтанная мутация гена, что и привело к дефекту. Или клинически болезнь проявилась впервые, поскольку имеет рецессивный тип наследования.

Клинодактилию можно выявить при проведении планового УЗИ-скрининга во время беременности. При наличии такого отклонения беременную могут направить на консультацию к генетикам и при необходимости проводят определение кариотипа ребенка для исключения хромосомных аномалий.

Операция — единственный выход

Клинодактилия – это проблема, которую можно решить только хирургическим путем. Когда ребенок маленький, то многие родители не всегда решаются проводить операцию, но это неправильно, поскольку именно в детском возрасте лучше всего переносится операция и лучше результат.

Устраняют дефект и в подростковом, и в зрелом возрасте. Такая аномалия развития пальцев не приводит к инвалидизации и не мешает человеку.

За исключением клинодактилии третьего типа, когда угол искривления очень велик и приводит к нарушению функции органа – сустав ограничен в движении, затруднены хватательные движения.

Существует несколько методов решения этой проблемы:

  1. Клиновидная закрытая остеотомия аномальной фаланги. Наиболее простой способ, но может требовать коррекции и в дальнейшем не сохраняет длину пальца. Чаще всего проводят детям. Для фиксации фаланг в правильном положении используют две спицы и гипсовую повязку, которые удаляют спустя 4-5 недель. На коже остается небольшой рубчик.
  2. Клиновидная открытая остеотомия фаланги с ее короткой стороны и вставка части гребня подвздошной кости. Сложная операция для проведения у маленького ребенка, поскольку требуется использовать костный материал для трансплантации, но у ребенка его мало. Кроме того, операция сопровождается корректирующей Z- пластикой, т.е. иссечением треугольных лоскутов кожи для улучшения внешнего вида пальца. Длина пальца сохраняется.
  3. Обращенная клиновидная остеотомия. Наиболее рациональный выбор оперативного вмешательства для взрослых людей с клинодактилией. Технически непростая операция. Иссекается клиновидная часть кости с широкой стороны фаланги и она же вставляется с узкой стороны. Также сопровождается пластикой встречными треугольными лоскутами. Длина сохраняется.
  4. Резекция срединной части зоны роста у дельта-фаланги и установление в образованный промежуток жирового трансплантата. Этот способ позволяет нормализовать функцию эпифиза. Он не требует длительной иммобилизации, что очень важно для маленького ребенка. Методика используется в Америке для детей до 6 лет, в идеале возраст ребенка должен быть до 3 лет.

Результаты оперативного лечения клинодактилии мизинца можно видеть, сравнив по фото выше, руки до и после проведения вмешательства.

Рациональнее всего проводить операцию в раннем детстве. До хирургического вмешательства у маленьких детей рекомендуют надевать специальные фиксирующие ортезы, которые удерживают палец с дефектом в нужном положении.

Поскольку это генетическое заболевание, связанное с аномалиями костных структур, то консервативной терапии оно не подвергается.

Единственным выходом является хирургическое вмешательство. Однако оно не всегда необходимо, поскольку часто искривление практически незаметно и не мешает человеку жить полноценно. В тяжелых случаях необходимо исправлять ситуацию оперативно.

Специалисты подбирают наиболее подходящий способ решения проблемы. После операции результат виден сразу. Искривление устраняется практически полностью. На коже могут оставаться небольшие шрамы от проведенного вмешательства. Лучше всего заниматься этой проблемой в раннем детстве.

Источник: https://osteocure.ru/bolezni/others/klinodaktiliya.html

Порок развития первого пальца у ребенка. Трехфалангизм. Хирургия кисти

Аномалии развития пальцев

Как известно, верхняя конечность человека – рука, эволюционно сформировалась как орган труда. Во многом это обусловлено функцией неотъемлемой составляющей верхней конечности – кисти. Более 50% функции кисти осуществляется за счет первого (большого) пальца.

Седловидная форма первого запястно-пястного сустава позволяет большому пальцу двигаться практически во всех направлениях.

Вкупе с собственными межкостными мышцами обеспечиваются тонкие неповторимые манипуляции, главным образом, сильное сжатие между первым и другими пальцами (щипок).

В современном мире функция кисти не замыкается на выполнении физического труда, а распространяется на самые разнообразные сферы жизни человека. Это главным образом инструмент для самообслуживания, выражения эмоций, оказания помощи окружающим, а также целый “алфавит” языка глухонемых.

И это лишь малая часть ее предназначений.К сожалению, в наше время все чаще у детей возникают пороки развития кисти, которые резко снижают ее функцию. Это непременно ставит под угрозу дальнейшую физическую и социальную адаптацию ребенка.

Одними из наиболее серьезных врожденных пороков развития кисти у детей являются гипоплазия и трехфалангизм первого пальца.

В представленной статье мы постараемся расставить акценты на основных проявлениях столь серьезных проблем и способах их решения.

Причины развития патологии первого пальца

В период между 4 и 8 неделями внутриутробного развития ребенка происходит закладка верхних и нижних конечностей. Данный процесс обеспечивается за счет комплекса биохимических реакций на молекулярном уровне, управляемых специфическими генами (участками ДНК).

По своей форме, позиции и структуре I палец разительно отличается от всех остальных. Соответственно, его формирование регулируется отдельными группами генов.

Под воздействием различных факторов происходят «сбои» в работе генов, что способствует возникновению пороков развития первого пальца кисти.

Врожденный трехфалангизм первого пальца кисти может встречаться, как спорадический случай, или как наследственно обусловленное заболевание. В настоящее время неоднозначным остается вопрос о роли наследственности в появлении различных вариантов данной аномалии.

Врожденный трехфалангизм часто является симптомом различных синдромов:

– синдром Аазе-панцитопения Фанкони-JVJC синдром сопровождаемые дисфункцией костного мозга- синдром Холт-Орама сочетающийся с пороками сердца

-синдром Тоунса, проявляющийся кроме аномалий кисти аноректальными пороками

Установлено, что помимо генетически обусловленных нарушений, данная аномалия может развиться и после воздействия во время беременности таких тератогенов, как фенитоин, талидомид.

В современной литературе нет единого взгляда на патогенез развития трехфалангизма первого пальца.

Причинами развития гипоплазии первого луча кисти являются гипоксия плода, вирусные инфекции матери во время беременности, воздействие лекарств (особенно талидомида), алиментарная недостаточность, реже — наследственные факторы.

Гипоплазия большого пальца является симптомом таких врожденных заболеваний как:

– анемия Фанкони- синдром Ротмунда-Даймонда,- синдром Холт-Орама- синдром Поланда- трисомия 18- псевдоталидомидный синдром- синдром Тречера-Коллинза- синдром Тоунс-Брокса

– VACTER синдром (аномалия позвоночника, атрезия ануса, порок сердца, трахеоэзофагальный свищ, пороки почек и легких).

Воздействие на эмбрион тератогенных факторов в период закладки кисти приводит к возникновению эмбриопатии в виде отсутствия лучевой артерии. На фоне этого участок, ответственный за формирование первого луча, не получает достаточного питания, что приводит к отставанию его в развитии и формированию в итоге неполноценного первого пальца и костей запястья.

Что-же такое трехфалангизм?  

Врожденный трехфалангизм первого пальца кисти характеризуется тем, что большой палец, подобно другим пальцам кисти, состоит не из двух, а из трех фаланг. Существуют типы данного заболевания в зависимости от формы дополнительной фаланги.

Аплазия является крайней формой гипоплазии (недоразвития) первого пальца кисти и заключается в его полном отсутствии.

Операция выполняется пациентам в возрасте 18-24 месяцев

Ребенок должен быть соматически здоров и готов к общей анестезии (наркозу). Операция недопустима при тяжелых пороках развития центральной нервной системы.

При наличии ассоциированных наследственных аномалий и синдромов (наиболее частые: синдром Холта-Орама, аномалии развития позвоночника, атрезия ануса, пороки развития сердечно-сосудистой системы, анемия Фанкони) необходимо тщательное обследование с соответствующими специалистами, включая генетика.

Поллицизация- оперативное лечение

Несмотря на то, что специфические компоненты большого пальца невозможно в точности воспроизвести, существует способ достижения наиболее приближенного результата с использованием второго (указательного) пальца.

Накопленный многолетний опыт хирургической коррекции пороков развития первого пальца позволяет добиваться удовлетворительного с функциональной и косметической точки зрения результатов.

Перед операцией проводится беседа родителей с анестезиологом и хирургом, где разъясняются основные детали оперативного вмешательства и анестезиологического пособия. Родителям необходимо подписать информированные согласия на вышеперечисленные манипуляции.

Основным принципом поллицизации является перемещение одного из трехфаланговых пальцев на сосудисто-нервных пучках в позицию первогопальца кисти. После придания новому “I пальцу” правильного положения он фиксируется металлофиксатором.

На оперированную верхнюю конечность накладывается гипсовая лонгета с целью иммобилизации для оптимального заживления послеоперационных ран.

Этот вид операции позволяет с минимально возможными затратами состороны пациента, без выполнения дополнительной кожной и костной

пластике, позволяет в один этап восстановление двухфаланговго первого палеца, последний в результате имеет объем движений, чувствительность и адекватный схват.

Послеоперационный период

В течение порядка 10 суток после операции (послеоперационный период) ребенок находится под чутким наблюдением лечащего врача в отделении. В первые сутки возможно наличие умеренного болевого синдрома, что вполне допустимо после прекращения действия наркоза.

Ребенку проводится плановое обезболивание, антибактериальная терапия (с целью профилактики инфекционных осложнений), ежедневно выполняются перевязки. Таким образом, врач тщательно отслеживает как общее состояние ребёнка в послеоперационном периоде, так и местно – контролирует стабильность сформированного пальца и заживление операционных ран.

Благоприятное течение послеоперационного периода возможно исключительно благодаря строгому соблюдению рекомендаций лечащего врача.Послеоперационные швы запрещается мочить (проводить водные гигиенические процедуры, допускать намокание повязок) вплоть до снятия швов.

Необходимо стараться поддерживать повязки в состоянии чистоты, ежедневно производить их смену с использованием спиртовых антисептических растворов и водорастворимых мазей.Снятие швов производится не ранее 14-х послеоперационных суток.

Средний срок иммобилизации гипсовой лонгетой – 5 недель после операции. Как правило, в течение аналогичного периода времени производится металлостеосинтез спицами, последние удаляются одновременно с гипсовой лонгетой.

В качестве примера представляем фотографий внешнего вида кисти детей до и после операции поллицизации.

Консультирование, наблюдение и оперативным лечением детей с патологией кисти.

Поделитесь ссылкой с друзьями!

Источник: https://filatovskaya.ru/stati-otdeleniya-mikrokhirurgii-i-sosudistoj-khirurgii/863-porok-razvitiya-pervogo-paltsa-u-rebenka.html

Аномалии развития верхней конечности | Второе мнение

Аномалии развития пальцев

Аномалии развития верхней конечности можно классифицировать следующим образом:

— Аномалии с изменением количества пальцев1. Гипердактилия2. Полидактилия3. Гиподактилия4. Адактилия— Аномалии с изменением фаланг пальцев1. Гиперфалангия2. Гипофалангия3. Афалангия— Аномалии с изменением размеров пальцев1. Мегалодактилия2. Макродактилия3. Брахидактилия4. Микродактилия— Синдактилии

— Иные типы аномалий

Аномалии с изменением количества пальцев

При полидактилии количество пальцев 6 и более (до 11).Полидактилия может быть совершенной, если имеется обособленная пястная кость, мышцы и сухожилия добавочного пальца, вследствие чего он может совершать движения, и несовершенной – обособленной пястной кости нет.

Наиболее часто встречаются шестипалые варианты полидактилии – за счет удвоения большого пальца – praepolex, либо удвоения мизинца –postminimus.Иногда можно выявить минимально выраженную полидактилию – раздвоение дистальных фаланг по типу «утиного клюва». Удвоение остальных пальцев наблюдается гораздо реже.

Часто полидактилии сочетаются с синдактилиями – сращениями пальцев.

Гиподактилия–вариант развития кисти, при котором отсутствует один либо несколько пальцев, либо все (адактилия). Часто этот вариант развития сочетается с редукцией костей запястья, а иногда с нарушением их дифференцировки. Данный вариант развития можно отнести к тяжелым уродствам.

Слева на рентгенограмме кистей – шестипалостьвследствие удвоения пятого пальца (postminimus), справа – минимально выраженная полидактилия – раздвоение ногтевой фаланги в виде «утиного клюва»

Аномалии с изменением числа фаланг

Гиперфалангия–увеличение количества фаланг, чаще всего проявляющаяся в виде трехфалангового первого пальца либо четырехфаланговых остальных пальцев кисти. При гиперфалангиях фаланги обычно укорочены, недоразвиты – т. е. имеются также признаки брахидактилии (короткие пальцы) у пациента.

Трифалангия первого пальца кисти проявляется появлением дополнительной фаланги между дистальной и проксимальной фалангами, выраженной в различной степени – размер ее варьирует от «горошины» до полноценной фаланги.

Часто трифалангия сочетается с прямопалостью вследствие невозможности каких-либо движений в межфаланговых суставах.

Гипофалангия – вариант развития пальцев кисти с уменьшением количества фаланг. Гипофалангия чаще всего наблюдается в одном пальце, при этом можно заметить признаки ассимиляции одной из фаланг (обычно средней) с проксимальной либо дистальной фалангой на рентгенограмме кисти в виде наличия плотной «полоски».

Аномалии с изменением размеров пальцев

Брахидактилия–укорочение пальцев. Обычно брахидактилияобусловлена укорочением пястных костей (брахиметакарпия) либо фаланг пальцев (брахифалангия). Чаще всего выявляется брахиметакарпия, обусловленная укорочением 5, 4, 2 пястных костей – наименее стойких в филогенезе. Брахиметакарпия может быть односторонней либо двухсторонней (симметричной и асимметричной).

Чаще всего при симметричнойбрахиметакарпии имеет место укорочение пятых пястных костей с обеих сторон, немного реже – четвертых пястных костей. Согласно данным Рохлина и Левенталя средняя длина 4 пястной кости равна 5,36 см, 5 пястной кости 4,98 см. Так, уменьшение данного размера на сантиметр и более может считаться признаком брахиметакарпии.

При двухсторонней асимметричной брахиметакарпии чаще всего обнаруживаются следующие вариации:

— укорочение 2 и 5 пястных костей справа, 3 и 4 – слева;— укорочение 3 и 5 пястных костей справа, 3, 4 и 5 – слева;

— укорочение 5 пястной кости справа, 4 и 5 – слева.

Брахифалангия – укорочение фаланг пальцев – обычно сочетается с многофаланговостью (трифалангией первого пальца и тетрафалангией остальных пальцев кисти). Может также сочетаться с мегалодактилией – утолщением пальцев.

Брахиомегалодактилия – вариант развития, при котором наблюдается диспропорция размеров одних пальцев (чаще всего, первых) по отношению к остальным. При этом фаланги пальцев укорочены и утолщены, также зачастую бывают невозможными движения в межфаланговых суставах вследствие прямопалости.

Брахиомегалодактилия первого пальца обеих кистей и стоп на рентгенограммах: обе фаланги утолщены и укорочены

Добавочные кости запястья

Существует множество вариантов добавочных костей запястья, в некоторых руководствах их количество доходит до 38.

Однако, достоверными следует считать лишь те из них, которые присутствуют в эмбриогенезе, в то время как добавочные кости травматического происхождения учитывать не следует. Так, по Д. Г.

Рохлину добавочными костями запястья считаются лишь центральная кость (oscentrale), вторая трапециевидная кость (ostrapezoidessecundarium)и треугольная кость (ostriangulare).

Центральная кость располагается между головчатой, ладьевидной и многоугольной костями запястья, она представляет собой мелкую косточку (3-5 мм в поперечнике).

Вторая трапециевидная кость лежит вблизи основания второй пястной кости, иногда может ассимилироваться с ней.

Треугольная кость лежит вблизи шиловидного тростка локтевой кости, иногда срастаясь с ним, обычно имеет одностороннюю локализацию.

Центральная, вторая трапециевидная и треугольная кость – истинные добавочные кости запястья (по Д. Г. Рохлину)

Нарушения дифференцировки костей запястья

У человека чаще всего встречаются «слияния» полулунной и ладьевидной, полулунной и трехгранной, крючковидной и головчатой костей. Синонимы: «синостоз», «слияние», «костный блок», «конкресценция». Однако все эти термины не совсем удачны, так как в основе данных состояний лежит не слияние, а нарушение дифференцировки.

Нарушение дифференцировки (слева направо) полулунной и ладьевидной, полулунной и трехгранной, крючковидной и головчатой костей

Надмыщелковый отросток

Надмыщелковыйотросток – processussupracondylicushumeri – атавизм, наблюдающийся у 1% обследованных рентгеновским методом, чаще у мужчин (по данным Тестю).

Надмыщелковый отросток имеет одностороннюю локализацию, является частью костного «мостика», распространяющегося от внутренней поверхности плечевой кости к внутреннему мыщелку.

Данный костный «мостик» – нормальное анатомическое образование у многих животных (обезьян, кошек, грызунов). Срединный нерв, a.brachialis и круглый пронатор при этом имеют отклонения от своего нормального хода.

Надмыщелковый отросток плечевой кости (схема). Данный атавизм следует отличать от костно-хрящевого экзостоза

Источник: https://secondopinions.ru/anomalii-razvitiya-verhney-konechnosti

Лечение аномалий кистей рук в Израиле

Аномалии развития пальцев

Причиной этих врожденных аномалий может быть наследственность или же другие факторы, например, они могут быть результатом побочного действия медикаментов, которые принимает женщина во время беременности.

Часто употребление наркотиков, алкоголя и табака воздействует на процесс развития ребенка и может привести к упомянутым аномалиям, хотя не доказано их прямое воздействие на развитие верхних конечностей.

Кроме того, плацента может обернуться вокруг кисти и пальцев, вызвав их потерю или дефект в их развитии. Возможны и другие причины, которые не известны медицине

Когда у родителей проходит первый шок, они начинают искать выход из создавшейся ситуации.

И выход есть: в Центре хирургии кистей рук израильской клиники Топ Ихилов хирурги с мировым именем и высочайшей квалификацией, в совершенстве владеющие техникой пластической хирургии, микрохирургии, сосудистой хирургии и нейрохирургии, ежедневно творят настоящие чудеса в области коррекции врожденных аномалий кистей рук.

Коррекция врождённых аномалий кисти: почему Топ Ихилов?

В клинике Топ Ихилов для операций по коррекции врожденных аномалий применяются самые современные медицинские технологии и методики, здесь работают только самые компетентные врачи, с успехом проводящие операции любой сложности.

Врожденные аномалии кисти можно исправить только хирургическим путем, и такие операции требуют от хирургов большого мастерства и опыта.

Коррекцию врождённых аномалий кисти рекомендуется проводить на первом году жизни ребенка, чтобы мышцы конечности не атрофировались вследствие нарушения функций кисти.

Специалисты ведущего в Израиле Центра хирургии кистей рук в клинике Топ Ихилов виртуозно проводят следующие восстановительные операции на кистях рук:

  • Пересадка пальцев или суставов ступни на кисть в случае их нехватки
  • Разделение сросшихся пальцев
  • Вытягивание коротких пальцев
  • Пересадка сухожилий
  • Реконструкция деформированных пальцев или кисти
  • Коррекция контрактур (состояние, при котором конечность не может быть полностью согнута или разогнута в одном или нескольких суставах)
  • Трансплантация кожи
  • Протезирование
  • Наложение шин на пострадавшие части кисти

Лечение патологий кистей в Топ Ихилов: передовые технологии в руках профессионалов

Заболевания верхних конечностей в клинике Топ Ихилов проводится с использованием самых передовых достижений медицины.

В силу принципа минимальной травматичности, соблюдаемого врачами в израильских клиниках, эндоскопия и микрохирургия в Израиле очень развиты, операционные оборудованы по последнему слову медицинской техники, что дает возможность врачам выполнять сложнейшие вмешательства с ювелирной точностью; эта же политика соблюдается и при лечении такого сложного органа, как кисть.

Особое внимание при этом уделяется такой сложной отрасли, как коррекция врожденных патологий кисти. В ней врачи Топ Ихилов добились выдающихся результатов: удаление лишних пальцев, реконструкция недостающих, разделение сросшихся, исправление различных деформаций кистей и суставов – все эти проблемы эффективно разрешаются в клинике в кратчайшие возможные сроки.

Консервативные методы лечения в клинике отлично развиты и применяются в легких случаях, однако абсолютному большинству пациентов все же требуется оперативное вмешательство.

Во многом благодаря этому кистевая хирургия в Израиле развита на высочайшем уровне: врачи израильских клиник способны исправить даже те патологии, которые были признаны неоперабельными в других странах.

Что касается врожденных патологий, то они лечатся исключительно хирургическими методами в первые годы жизни – пока не началось атрофирование неправильно развивающейся конечности.

Среди методов, применяемых для коррекции врожденных аномалий развития кисти в клинике Топ Ихилов, следующие:

  • трансплантация пальцев ног на кисти;
  • лечение синдактилии – разделение сросшихся пальцев;
  • удлинение патологически коротких фаланг пальцев;
  • трансплантация поврежденных сухожилий;
  • исправление деформаций как пальцев, так и кисти в целом;
  • коррекция контрактур суставов.

Не смотря на всю сложность врожденных патологических состояний, медицинские технологии, применяемые в клинике Топ Ихилов, а также уровень квалификации хирургов позволяют успешно исправить их и восстановить функциональность кистей пациента.

Диагностика патологий кисти в Израиле

Ранняя и точная диагностика – основа, на которой стоит эффективность лечения в Израиле. Врачи прикладывают все усилия, чтобы собрать как можно более полную информацию о состоянии пациента перед началом лечения и применить её для максимального улучшения результатов.

Диагностика начинается без промедлений, в первый же день после прибытия пациента в Израиль, и занимает всего три дня.

День первый – прием у врача

Личный куратор из международного отдела встречает пациента в аэропорту и сопровождает до места проживания, а оттуда – в клинику, где уже ожидает лечащий ортопед. Врач в первый день проводит первичный осмотр и собирает анамнез, определяет, какие диагностические процедуры необходимы пациенту и выписывает направления.

День второй – диагностика

Клиника Топ Ихилов располагает передовыми моделями диагностического оборудования, которое позволяет собрать самые точные и полные данные о состоянии пациента. Среди применяемых при обследовании пациентов с патологиями кистей инструментальных и лабораторных методов следующие:

  • ультрасонография кисти;
  • допплерография сосудов верхних конечностей;
  • рентгенография, выполняемая в нескольких различных проекциях для создания трехмерного изображения;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • артроскопия кисти;
  • электромиография.

Данные методы дают врачам возможность изучить все подробности состояния больного, структуру конечностей, степень и объем поражения, и определить оптимальный метод коррекции имеющейся патологии.

День третий – план лечения

Результаты всех обследований передаются на рассмотрение медицинского консилиума, состоящего из нескольких специалистов смежных специальностей.

Совместно они изучают их, подтверждают диагноз и составляют схему лечения, наилучшую для конкретного пациента, с учетом всех особенностей его состояния, возраста, сопутствующих заболеваний и других факторов, могущих повлиять на итоговый результат.

Источник: https://ichilovtop.com/disease/korrektsiya-vrozhdyonnyh-anomalij-kistej-ruk-lechenie-v-izraile/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.