Дерматомиозит у детей – симптомы и лечение

Содержание

Ювенильный дерматомиозит у детей: симптомы и клинические рекомендации

Дерматомиозит у детей - симптомы и лечение

Миозит

Ювенильный дерматомиозит у детей – это форма воспалительного процесса дегенеративно-деструктивного характера с вовлечением гладкомышечных элементов и скелетной мускулатуры, сопровождается двигательными расстройствами, воспалением мышечной ткани, поражением внутренних органов. Классифицируется по МКБ-10 под кодом M33.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита

Заболеваемость при патологии юношеский дерматомиозит составляет 1 случай на 100 тысяч населения, чаще диагностируют патологию у девочек.

Часто проявляется симптоматика в период возрастного пика — от 11 до 15 лет (гормональная перестройка, половое созревание, интенсивный рост организма).

Патология имеет цикличные свойства: обострения и стихания, самопроизвольно и совершенно независимо от медикаментозного воздействия.

Развитие патологии ювенильный полимиозит характеризуется соединением иммунных процессов, генетических мутаций (передача наследственности от родителя) с вирусной инфекцией. Генетическая патология связана с тканевыми антигенами В-8 и DRW-3.

Патогенез у подростков заключается в повреждении клеточных стенок, атрофии мускульного слоя со срывом нормального функционирования. Ослабевает мускульный каркас для поддержания внутренних органов, происходит их опущение, снижение двигательной функции, деформация костных структур. Скапливается миоглобин, поражаются суставы и дыхательная мускулатура.

Дерматомиозит проявляется наличием патологических изменений на коже, множественных воспалительных явлений мышечной ткани, поражением суставов с синдромом Рейно, локальным и общим повышением температуры, артропатией, развитием системной красной волчанки, ревматоидного артрита. При комплексном воздействии необходимо обращаться к ревматологу.

Клинические формы можно классифицировать на:

  • первичный идиопатический вид (с полимиозитом или без);
  • паранеопластический вторичный вид, с вовлечением соединительной ткани.

По течению можно выделить следующие формы:

  • острую;
  • подострую;
  • хроническую.

Согласно периодам:

  1. Продромальный.
  2. Манифестный.
  3. Кахексический.

По степени активности процесса подразделяют три уровня тяжести.

По преобладанию общей картины патологии:

  • кожные поражения;
  • изъязвления скелетных мышц;
  • висцерально-мускульный синдром.

Симптомы заболевания у детей

Общий симптомокомплекс в детском возрасте включает:

  1. Общая слабость, повышение температуры тела, болевые ощущения при физических нагрузках или даже в состоянии покоя, трудно вставать с постели, головные боли, тошнота, рвота, озноб.
  2. Полиморфные изменения кожного покрова с явлениями дерматита: папулезно-пустулезные высыпания, эрозии кожного покрова (красная эритема особенно с поражением поверхности лица, схожая с высыпаниями СКВ). Наблюдается отечность, припухлость подкожной клетчатки, телеангиэктазии и петехии, покраснение вокруг глаз, зональная пигментация и обесцвечивание. Частая сухость кожи (шелушения, трещины), шелушащиеся пятнышки с формированием под ними узелков в области пястных суставов, локтевых и коленных суставов, на бедренных поверхностях (синдром Готтрона). При инсоляции провоцируется фотодерматит, чрезмерная сухость и растрескивание кожи. Ломкость, исчерченность ногтевых пластинок с воспалением околоногтевых валиков.
  3. Спазм сосудов с отеком, синюшности кончиков пальцев, онемение, покалывание, на ощупь пальцы холодные и «восковые» — проявление начальных преобразований в синдром Рейно. Формируются сетчатые и древообразные рисунки с синюшными или бордовыми пятнами на ладонях, предплечьях, голенях и стопах в результате застоя крови на уровне микроциркуляторного русла.
  4. Разрушение мышечной ткани с уплотнением и разбуханием, что проявляется болями в мускулах, симметричной слабости шейного отдела (невозможно удержать голову вертикально), области спины (ограничение прямохождения). Глоточного отдела — изменение голоса с гнусавостью и невозможностью проглатывания пищи, воды, отказ работоспособности рук и ног, отвисание живота.

В детском возрасте характерны отличительные черты:

  • яркое острое начало воспалительного процесса;
  • повышение температуры тела до 39-40 градусов по Цельсию с ознобом, ломотой в суставах, упадком жизненных сил;
  • в дошкольном возрасте характерна потеря массы тела;
  • кожные поражения аналогичные приметам у взрослых, но более интенсивные с петехиями на ногтевых пластинах и веках;
  • молниеносно нарастающие симптомы мышечной слабости и локальной болезненности;
  • внешняя деформация в области суставных сочленений с контрактурами, ограничением двигательной амплитуды — локти и колени согнуты, ребенок не может самостоятельно их распрямить;
  • кальциноз (отложения гидроксиапатитов) развивается обязательно, уже в начальной форме, даже при легком течении. Диагностируется в срок до 12 месяцев от начала первых признаков патологии;
  • нагноение в зонах образования кальцификатов и поверхностных изъязвлений, с мокнущими раневыми поверхностями.

Диагноз определяет лечащий врач или группа специалистов после проведения диагностических процедур.

Такой комплекс мероприятий включает консультацию со сбором жалоб (слабость мускулатуры, периодическая болезненность), определением внешних проявлений (высыпания, симптом «очков» и Готтрона).

Сбором анамнеза (наличие ревматологии, эндокринной сопутствующей патологии, неврологических расстройств, приема специфических лекарств).

Лабораторные показатели:

  • повышение количества ферментов, тропных к мускулам (альдолазы, АЛТ, АСТ, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы);
  • маркер АТ Jo1 к гистидил тРНК-синтетазе;
  • креатинурия, миоглобинурия;
  • повышенное СОЭ;
  • появление антинуклеарных антител АНФ;
  • повышение С-реактивного белка;
  • лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево;
  • повышение гаптоглобина, сиаловых кислот, фибриногена, α2- и γ-глобулинов;
  • наличие неспецифических антител к собственным тканям.

Инструментальные исследования показывают следующие данные:

  1. При биопсии мускулов можно наблюдать утолщение мышечных волокон с потерей исчерченности и фрагментацией, локальные участки некротизации, клеточные реакции (скопление лимфоцитов, плазмоцитов, фагоцитоз).
  2. На ЭКГ можно определить тахикардию, аритмию и появление блокад.
  3. Электромиография определяет повышенную мускульную возбудимость, фибрилляцию отдельных волокон и отсутствие поражения нервных структур.
  4. Рентгенографическое исследование для выявления глубоких кальцинатов.
  5. Дополнительно применяют МРТ и Р-спектроскопию при отсутствии информативности иных методик обследования. Рентген-снимок грудной клетки или КТ для определения патологии дыхательной системы с формированием пневмосклероза или альвеолярного фиброза легких.

Лечение и клинические рекомендации

Терапевтический комплекс, согласно международным рекомендациям и протоколам лечения включает следующие препараты:

  • глюкокортикостероиды (преднизолон, метипред, гидрокортизон). Лечить необходимо непрерывно на протяжении 1-3 месяцев до достижения желаемого эффекта;
  • анаболические стероиды (неробол, ретаболил) для укрепления мускулов при продолжительном курсе ГКС;
  • иммуносупрессоры-цитостатики (метотрексат, азатиоприн). Назначают при низкой лечебной эффективности кортикостероидов;
  • аминохинолины (плаквентил, делагил). Применяют в малых дозировках для облегчения внешних кожных проявлений;
  • иммуноглобулин — для стимуляции и поддержки собственных защитных сил организма, усиления эффекта гормонов-стероидов;
  • для поддержки функциональности мускулатуры применяют прозерин, кокарбоксилазу и витамины группы B инъекционно;
  • при наличии кальцификатов при дерматополимиозите применяют колхицин и пробенецид внутривенно;
  • при неэффективности пероральных средств и инъекционных форм рекомендуется плазмаферез и лимфоцитоферез.

Дерматомиозит у детей включает применением физиотерапевтических процедур, ЛФК, массажа для коррекции контрактуры, народные методы — такие клинические рекомендации врачей.

На патологию дерматомиозит у детей хорошо влияет санаторное лечение — бальнеотерапия, водные процедуры, диетическое питание, прогулки на свежем воздухе.

Лечиться консервативно с параллельным применением оперативного вмешательства актуально при подкожных кальцификатах и опухолевых новообразованиях.

Среди возможных осложнений стоит выделить:

  • обездвиживание с постановлением инвалидности;
  • язвенные процессы на коже и в мышечной ткани;
  • миозит;
  • поражение легочного аппарата (с развитием пневмофиброза и затрудненным процессом дыхания, одышкой, легочными хрипами, кашлем);
  • ревматоидные изменения суставных полостей и полиартралгии;
  • риск развития кардиопатологии (кардиосклероз, аритмия, тахикардия, инфаркт, инсульт, ишемия);
  • парастезии и синдром Рейно;
  • нефротический синдром, почечная недостаточность;
  • патология пищеварительного тракта (гастриты, колит, язвенные процессы с геморрагиями).

Выделяют длительную гипертермию и выпадение волос.

Возможные последствия и прогноз лечения

Среди последствий выделяют значительное снижение работоспособности всех органных систем с постепенной остановкой их функции – дыхания, сердцебиения, фильтрации мочи, переваривания пищи, что делает невозможным дальнейшую жизнедеятельность организма.

При коррекции тяжелого состояния в условии санатория прогностические показатели значительно улучшаются, идет комплексное воздействие на причину болезни и сопутствующие патологии, основную и побочную симптоматику.

Прогноз выживаемость составляет 50-80% при качественной терапии и при соответствующем поддерживающем лечении – гарантия долгосрочного благоприятного исхода патологического процесса. При отсутствии квалифицированной медицинской помощи наступает инвалидизация и при худшем варианте развития недуга – летальный исход.

Статья проверена редакцией Ссылка на основную публикацию

статьи:

(1 5,00 из 5)

Источник: https://pozvonochnikpro.ru/miozit/dermatomiozit-u-detej.html

Дерматомиозит у детей: причины, симптомы, лечение. Прогноз жизни при дерматомиозите. Где лечат дерматомиозит?

Дерматомиозит у детей - симптомы и лечение

Точная причина дерматомиозита неизвестна, но проявление заболевания имеет очень много общего с другими аутоиммунными расстройствами, при которых иммунная система ошибочно атакует собственные ткани организма.

Вирусная инфекция или онкозаболевание могут так же привести к развитию дерматомиозита.

Мелкие кровеносные сосуды в мышечной ткани особенно подвержены симптомам болезни, в процессе которой воспалительные клетки окружают кровеносные сосуды, что в конечном итоге может привести к дегенерации мышечных волокон.

Симптомы дерматомиозита

В большинстве случаев первым симптомом дерматомиозита является отличительная сыпь на лице, груди или локтях. Сыпь пятнистая и обычно имеет синевато-фиолетовый цвет.

Позже появляется слабость в мышцах, которая усиливается в течение нескольких недель или месяцев и обычно начинается в области шеи, рук или бедер и может ощущаться по обе стороны тела.

Другие симптомы:

  • боли в мышцах
  • проблемы с глотанием
  • проблемы с легкими
  • твердые отложения кальция под кожей, в основном проявляется у детей
  • усталость
  • непреднамеренное потеря веса
  • лихорадка.

Существует подтип дерматомиозита, который проявляет себя сыпью, но мышечная слабость отсутствует. Он известен как амиопатический дерматомиозит.

Диагностика дерматомиозита

Анализ крови позволит врачу увидеть, повышен ли в крови уровень мышечных ферментов, таких как креатинкиназы и альдолазы. Повышенные уровни креатинкиназы и альдолаза могут указывать на повреждение мышц.

Анализ крови может также обнаружить специфические аутоантитела, связанные с различными симптомами дерматомиозита, которые могут помочь в определении лучшего лекарства и лечения.

С помощью рентгена можно проверить наличие признаков повреждения легких, что характерно при дерматомиозите.

С помощью тонкой иглы электрода, вставленной в кожу или мышцы врачом, измеряется электрическая активность, а также изменения в структуре электрической активности, что может подтвердить заболевание мышц. Врач может определить распределение заболевания путем тестирования различных мышц.

  • Магнитно – резонансная томография (МРТ).

Сканер создает изображения поперечного сечения мышцы из данных, полученных с помощью мощных полевых и радиоволн магнитного поля . В отличие от биопсии мышц МРТ может оценить воспаление на большей площади мышц.

Небольшой кусочек кожи или мышцы забирается для лабораторного анализа. Образец кожи может подтвердить диагноз дерматомиозита и исключить другие расстройства, такие как волчанка. Биопсия мышц может выявить воспаление в мышцах или другие проблемы, такие как повреждение или инфекции.

Если биопсия кожи подтверждает диагноз, биопсия мышц может не потребоваться.

Дерматомиозит – кожные проявления, фото

Дерматомиозит кожные проявления фото ниже – в области глаз, рук, но, спины.

Дерматомиозит – лечение

Лечение направлено на улучшение состояния кожи и устранение мышечной слабости, поскольку полностью излечить это заболевание нельзя.

Доступные методы лечения включают:

  • лекарства,
  • физическую терапию
  • хирургию
  • кортикостероиды (Наиболее распространенный метод).

Кортикостероиды, такие как Преднизон, – это самый предпочтительный метод лечения в большинстве случаев. Используют в виде таблеток или мазей.

Кортикостероиды понижают реакцию иммунной системы, что приводит к уменьшению воспаления, однако применение в течение долгого периода времени чревато побочными эффектами.

Как правило, врачи назначают максимально высокую дозу, постепенно уменьшая ее.

Если кортикостероиды не дают ожидаемого результата, врач может прописать другие лекарства для подавления иммунной системы.

В особо сложных случаях прописывают наркотические препараты Азатиоприн и Метотрексат.

Иммуноглобулин внутривенно

Человеческий организм при дерматомиозите вырабатывает антитела для кожи и мышц. Внутривенный иммуноглобулин использует здоровые антитела, чтобы блокировать их. Иммуноглобулин состоит из смеси антител, которые были собраны из тысяч здоровых людей, которые пожертвовали свою кровь.

Дополнительные методы лечения

Врач может предложить дополнительные методы лечения, включающие:

  • физическая терапия, которая улучшает и сохраняет силу мышц наряду с предотвращением потери мышечной ткани,
  • противомалярийные препараты от постоянной сыпи,
  • операцию по удалению отложений кальция,
  • лекарства, чтобы помочь снять боль.

Дерматомиозит – препараты для лечения

Наиболее часто используемые препараты для лечения дерматомиозита:

Лекарства, такие как Преднизон могут быть очень эффективными в борьбе с симптомами дерматомиозита. Но длительное применение этих препаратов может иметь серьезные и широкомасштабные побочные эффекты, поэтому врачи, как правило, постепенно понижают дозу лекарства до более низких уровней.

Два наиболее распространенных препарата, используемых в сочетании с кортикостероидами при лечении дерматомиозита, – Азатиоприн (Azasan, Imuran) и Метотрексата (Trexall). Эти препараты помогают постепенно понижать дозу и потенциальные побочные эффекты кортикостероидов.

Чаще всего используется для лечения ревматоидного артрита и является дополнительным вариантом в случаях, когда начальные методы лечения не позволяют адекватно контролировать симптомы.

  • Противомалярийные препараты

В случаях, когда имеет место постоянная сыпь, врач может прописать противомалярийное лекарство Гидроксихлорохином (Plaquenil).

Терапия

В зависимости от тяжести симптомов врачи предлагают дополнительное лечение:

  • Физическая терапия. Физиотерапевт подберет упражнения , чтобы сохранить и улучшить силы и гибкость мышц.
  • Логопедия. Если глотательные мышцы ослаблены дерматомиозитом, логопед поможет компенсировать эти изменения.
  • Позже, по мере протекания дерматомиозита жевания и глотания могут стать более трудным. Диетолог может научить правильно готовить легкие к употреблению продукты.
  • Операция при дерматомиозите используется в тех случаях, когда необходимо удалить болезненные отложения кальция и предотвратить рецидивирующие инфекции кожи.

Причины

Ювенильная форма дерматомиозита, развивающаяся у детей, может становиться опасной для малыша, в некоторых случаях приводят к летальным исходам.

Однако, чаще протекает как хроническая прогрессирующая патология, поражающая скелетные мышцы, соединительную ткань и дающая типичное проявление красноты на лице.

Такие поражения дают тотальную слабость и гипотонию мышц, что нарушает процессы нормального движения ребенка.

Обычно манифестирует в возрасте от 4 до 10 лет, точная причина подобного поражения неизвестна, многие ученые склонны предполагать роль вирусных инфекций в запуске аутоиммунного поражения тканей. К таким вирусам относят Коксаки и ЕСНО, ретровирусные инфекции или пикорнаирусы. Обычно начало дерматомиозита приходится на зиму или раннюю весну.

Основу поражения тканей при наличии дерматомиозита проявляют особые иммунные клеточные реакции. Это своего рода агрессия собственных иммунных клеток против тканей тела – в области отека и уплотнения мышц выявляют много лимфоцитов, В-лимфоцитов и макофагов. В детском возрасте обычно дерматомиозит стартует с острых проявлений.

Симптомы

При остром начале дерматомиозита у детей формируется высокая лихорадка, возникают сильные и резкие боли в области мышц, в области сто и кистей, при этом постепенно нарастает общая слабость, происходит прогрессивное снижение массы тела.

типичным симптомом дерматомиозита  его повреждений будет слабость мышц в области близких к туловищу групп это шейные мышцы, плечевой пояс и тазовая область.

При таких поражениях детям трудно ходить по лестнице, ездить на велосипеде или самокате, они не могут длительно и ровно сидеть на стуле.  

Происходит симметричное поражение мышц на обеих половинах тела, оно распространено по всей мышце равномерно.

При вовлечении в патологии области небных мышц и глоточных может вызывать расстройства глотания при питье или еде ребенок поперхивается, возникает кашель и выделение проглоченной жидкости и пищи носом.

Может формироваться за счет поражения глотки и гортани нарушение речи, отсутствие голоса или гнусавость голоса. Типичными будут боли в мышцах, снижение дыхательных экскурсий в области грудной клетки, при этом могут формироваться ателектазы в легких или пневмония.

Мышцы при ощупывании похожи по консистенции на тесто, имеют очажки уплотнения, также по мере прогрессирования процесса формируются мышечно-сухожильные контрактуры, а также формируется кальциноз в области мышц.

При  развитии дерматомиозита типичными будут поражения со стороны многих внутренних органов, опасные для здоровья. К ним относят поражение сердца с развитием миокардита очагами или диффузного, развитие дистрофии сердца или очагов инфаркта.

Могут также формироваться аритмии в виде экстрасистол, особенно при остром течении.

Также страдает система пищеварения с развитием болей в животе, которые могут давать кровотечения или язвы кишечника, почки обычно не страдают, но при остром течении патологии может иметься белок в моче и эритроциты, функции самих почек при этом не страдают.

Обычно имеет место поражение кожи с развитием синюшного оттенка и отеков в окологлазной области – «очки» дерматомиозита. Также могут развиваться сосудистые звездочки на ногтях и веках, ладонях и кончиках пальцев, возникает сыпь в области локтей  колен, между пальцами.

Могут иметь место изменения в питании кожи и тканей, что дает области некроза и затем шрамы.

Диагностика дерматомиозита

Поражение мышц при данной патологии имеется сохранением чувствительности, сухожильных рефлексов, симметричной слабостью групп мышц. При электромиографии снижение активности мышечных элементов.

Также показана биопсия мышц с наличием типичных изменений. Поражение сердца выявляется по уровню миоглобина и особого вещества, креатинкиназы, миозина и сердечного тропонина.

Все это дополняется изменением уровня других ферментов – креатин-фосфокиназы, АсАТ и АлАТ, ЛДГ, креатина в кров и моче.

Осложнения

Самыми опасными осложнениями дерматомиозита считаются поражения сердца с формирование его недостаточности, а также поражения суставов и мышц с необратимыми поражениями. Не менее опасно изменение тканей с некрозами, легочные осложнения и затруднения дыхания, проблемы с голосом и речью.

Что можете сделать вы

Заболевание тяжело и промедление при нем опасно осложнениями и необратимыми изменениями, нужно начинать лечение как можно скорее, с первых же признаков изменений мышц. Народное лечение и подручные методы неэффективны.

Что делает врач

Лечение дерматомиозита это активная гормонотерапия в комбинации с цитостатиками, при снижении степени активности переходят на особые аминохинолоновые препараты.

Необходимо их сочетание с метаболической терапией, введением АТФ и витаминов, ионофореза с ферментами, применение особых видов массажа и приема блокаторов кальциевых каналов, в периоде восстановления применяют препараты для улучшения трофики мышц и нормализации их тонуса. Также показано применение анаболических стероидов и лечебной физкультуры.  

Дерматомиозит

Дерматомиозит у детей - симптомы и лечение

Заболевания соединительной ткани — это довольно частое явление. Одна из таких болезней — дерматомиозит.

Недуг может возникнуть в любом возрасте. Не зависит от половой принадлежности — проявляется как у женщин, так и у мужчин. Симптомы дерматомиозита разнообразны. Зависят от того, какие органы и системы затронуты патологическим процессом.

Современная медицина позволяет диагностировать это заболевание на ранних этапах, когда назначенное лечение будет наиболее эффективным.

Что это такое?

Дерматомиозит  — тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка сосудов микроциркуляторного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

У 25–30 % больных кожный синдром отсутствует. В этом случае говорят о полимиозите (ПМ).

Причины развития

На сегодняшний день точных причин, которые могут спровоцировать возникновение дерматомиозита, не существует. Ученые-медики отнесли данный тип патологии к мультифакториальной группе заболеваний (с наследственной предрасположенностью). Огромную роль в развитии заболевания играют:

  1. Инфекционные факторы. Подтверждением этому служат результаты проведенных исследований, доказавших, что у пациентов, которые в течение 3 месяцев несколько раз переболели каким-либо инфекционным заболеванием (например: хламидиоз, сыпной тиф), увеличиваются шансы к появлению дерматомиозита.
  2. Вирусные болезни. Вирус гриппа, пикорнавирусы (вызывают воспаление в кишечнике), парвовирусы (поражают суставы без дегенеративных изменений, кожу), предрасполагают к появлению ДМ.
  3. Бактериальные возбудители. Причина: вакцинирование против тифа и кори, прием БАДов на основе гормона роста («Неотропин», «Джинтропин»).
  4. Патогенетический фактор. Аутоиммунная реакция (состояние при котором иммунитет человека атакует здоровые клетки собственного организма) работает против содержимого клеток мышечной ткани (белки, рибонуклеиновые кислоты). Подобные реакции приводят к нарушению баланса между лимфоцитами и не дают притормозить слишком агрессивный иммунный ответ.

Другими предрасполагающими факторами являются:

  • переохлаждение организма.
  • солнечный / тепловой удар.
  • травмы физического и психического типа.
  • наследственная предрасположенность.
  • обострение очаговой инфекции.
  • аллергия на лекарственные препараты.

С учетом того, что факторов, которые могут спровоцировать развитие синдрома Вагнера (дерматомиозит), слишком много и они различны, ученые приняли решение распределить заболевание по классам.

Классификация и стадии

В зависимости от этиологического фактора, спровоцировавшего развитие дерматомиозита, выделяют следующие его формы:

  1. Идиопатическая форма, то есть это такой дерматомиозит, причины которого не установлены. Его диагностируют в 30-40% случаев. Он часто развивается после постановки плановой вакцины. Если идиопатическая форма болезни манифестирует у ребенка, то ее называют ювенальной. У больных с такой формой патологии снижается функционирование половых желез, надпочечников и гипоталамуса. Скелетные мышцы становятся слабыми, страдает кожа и слизистые оболочки.
  2. Вторичный опухолевый (паранеопластический) дерматомиозит. Он манифестирует из-за формирования злокачественных опухолей в организме. Диагностируется такая форма болезни преимущественно у пожилых пациентов. На коже появляются элементы сыпи, имеющие фиолетовый окрас. Проксимальные мышцы ослабевают, Вокруг глаз заметны отеки лилового цвета. Симптомы вторичного дерматомиозита могут напоминать симптомы первичного дерматомиозита, но при опухолевой форме болезни терапия будет неэффективной.
  3. Детский (ювенальный) дерматомиозит. Он диагностируется в 20-30% случаев. У больных выявляется кальциноз мышечных тканей. Сама болезнь имеет острое начало, которое сопровождается болями в мышцах, повышением температуры тела и высыпаниями.
  4. Смешанный дерматомиозит, который сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани.

В зависимости от характера течения болезни различают острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Стадии развития дерматомиозита:

  1. Продромальная стадия. Симптомы болезни яркие, они могут сохраняться в течение нескольких дней или нескольких месяцев.
  2. Манифестная стадия. У больного развиваются кожные, мышечные и другие симптомы патологии.
  3. Дистрофическая стадия. Она является самой тяжелой, так как при ней страдает организм в целом.

Симптомы и первые признаки

Один из самых ранних неспецифических признаков дерматомиозита – слабость мышц нижних конечностей, которая с течением времени постепенно усиливается. Также манифестному периоду заболевания могут предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, кожные высыпания.

Основной симптом дерматомиозита (см. фото) – поражение скелетной (поперечно-полосатой) мускулатуры. Клинически это проявляется нарастающей слабостью мышц шеи, верхних конечностей, что со временем затрудняет выполнение самых обычных, рутинных действий.

При тяжелом течении заболевания из-за выраженной слабости мышц больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию.

По мере прогрессирования дерматомиозита в патологический процесс втягиваются мышцы глотки, верхнего отдела пищеварительного тракта, диафрагмы, межреберные мышцы. В результате возникают:

  • расстройства речевой функции;
  • дисфагия;
  • нарушения вентиляции легких;
  • рецидивирующая застойная пневмония.

Для дерматомиозита характерны кожные проявления:

  • эритематозно-пятнистая сыпь;
  • периорбитальный отек;
  • симптом Готтрона (околоногтевая эритема, исчерченность ногтевой пластинки, покраснение ладоней, эритематозные шелушащиеся пятна на коже пальцев);
  • чередование участков атрофии кожи и гипертрофии, пигментации и депигментации.

Поражение слизистых оболочек на фоне дерматомиозита приводит к развитию:

  • гиперемии и отечности стенок глотки;
  • стоматита;
  • конъюнктивита.

К системным проявлениям дерматомиозита относятся поражения:

  • суставов (фаланговых, лучезапястных, локтевых, плечевых, голеностопных, коленных);
  • сердца – перикардит, миокардит, миокардиофиброз;
  • легких – пневмосклероз, фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония;
  • органов желудочно-кишечного тракта – гепатомегалия, дисфагия;
  • нервной системы – полиневрит;
  • почек – гломерулонефрит с нарушением выделительной функции почек;
  • эндокринных желез – снижение функции половых желез и надпочечников.

По сравнению с взрослыми пациентами у детей дерматомиозит начинается более остро. Для продромального периода характерны:

  • общее недомогание;
  • повышение температуры тела;
  • миалгии;
  • снижение мышечной силы;
  • артралгии;
  • общая слабость.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита сочетает признаки поражения различных органов и систем, но наиболее ярко выражены воспалительные изменения со стороны кожных покровов и мышц.

У детей и подростков на фоне дерматомиозита могут образовываться внутримышечные, внутрифасциальные и внутрикожные кальцификаты, обычно локализующиеся в проекции крупных суставов, ягодиц, плечевого пояса и области таза.

Диагностика болезни

Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:

  1. Рентген. Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
  2. Анализ крови. Посредством анализа выявляется состав креатинфосфокиназа, альдолазы и СОЭ. По повышенному количеству этих составляющих врач определяет наличие заболевания.
  3. Электрокардиография. Это исследование позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
  4. Спирография. Позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
  5. Иммунологическое исследование. Выявляется высокий титр ревматоидного фактора.
  6. Биопсия мышц. Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом является проведение биопсии. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.

После того как диагноз будет поставлен, врач примет соответствующее решение по выбору методики лечения недуга.

Как лечить дерматомиозит

Препаратами выбора в лечении больных с дерматомиозитом являются глюкокортикостероиды. Это вещества с высокой противовоспалительной активностью. Особенно эффективны они при назначении в адекватной для стадии заболевания дозе, желательно на ранних сроках.

Основным глюкокортикостероидом в лечении дерматомиозита является преднизолон. Его назначают в таблетках, в дозе до 100 мг в сутки, в 4-6 приемов. Обычно за 1-2 недели терапии гормонами состояние больного значительно улучшается: восстанавливается тембр голоса, больной перестает поперхиваться при еде, уменьшаются отеки, боли и слабость в мышцах.

После достижения максимального эффекта дозу преднизолона начинают постепенно снижать. Это делается для того, чтобы найти то количество таблеток в день, которое поможет пациенту сохранять удовлетворительное состояние и избегать периодов обострения.

К сожалению, преднизолон, как и другие глюкокортикостероиды, имеет ряд побочных эффектов:

  1. Образование эрозий и язв в желудке и двенадцатиперстной кишке.
  2. Присоединение инфекций.
  3. Повышение уровня сахара в крови.
  4. Кардиомиопатия.
  5. Панкреатит и панкреонекроз.
  6. Артериальная гипертензия.
  7. Психозы (особенно у женщин климактерического возраста).

Иммунодепрессанты назначаются для борьбы с иммунной системой, которая поражает собственные ткани. Лекарством выбора является азатиоприн. Назначают его по 2-3 мг на кг массы тела пациента. Азатиоприн обычно вводят в схему лечения, если терапия одним преднизолоном не дает желаемого эффекта.

Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. К первичной профилактике относится избегание факторов риска развития заболевания, общая закалка организма. При выявлении симптомов профилактика сводится к предотвращению рецидивов и осложнений.

Прогноз для жизни

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений. При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Источник: https://doctor-365.net/dermatomiozit/

Как лечить дерматомиозит

Дерматомиозит у детей - симптомы и лечение

Дерматомиозит – это системное заболевание, которое проявляется в поражении гладкой и скелетной мускулатуры. В результате патологических изменений происходит поражение соединительной ткани, нарушается двигательная функция. Заболевание достаточно редкое. При отсутствии лечения больной может умереть.

Общая характеристика патологии

Что же это такое? Дерматомиозит представляет собой воспалительный процесс, протекающий в соединительной ткани и способствующий поражению мышечных волокон (гладких и поперечно-полосатых).

Также встречается такое название патологии, как болезнь Вагнера (болезнь названа в честь ученого, который впервые описал ее в 1863 году).

В большинстве случаев патологию отмечают либо в детском возрасте (5-15 лет), либо в период старения организма (40-60 лет).

Формой дерматомиозита является полимиозит – состояние, при котором отсутствуют патологические проявления на кожных покровах. И первое, и второе заболевание принадлежат к группе идиопатических воспалительных миопатий.

Заболевание протекает либо в острой, либо в хронической форме.

Для справки. Чаще всего указанное заболевание диагностируют у представительниц женского пола.

Разновидности заболевания

Патологический процесс классифицируют, исходя из особенностей его протекания, а также происхождения.

Различают такие формы протекания болезни, как:

  • острая, для которой характерны мышечная слабость, скованность в движениях, нарушение дыхательного процесса. При отсутствии лечения больной может умереть в течение полугода из-за развития пневмонии и дыхательной недостаточности;
  • подострая. Характерно циклическое течение заболевания, при этом выраженность симптомов постоянно нарастает;
  • хроническая. Общее состояние больного в данном случае не тяжелое, наблюдаются очаги поражения на коже. Наблюдается поражение отдельных мышц.

В зависимости от происхождения, различают:

  • идиопатический дерматомиозит, имеющий невыясненное происхождение. Часто возникает после проведения вакцинации;
  • ювенильный, развивающийся в детском возрасте;
  • вторичный, или опухолевый, который обычно развивается в преклонном возрасте.

Обратите внимание! Дерматомиозит может сочетаться с другими тяжелыми патологиями соединительной ткани.

Клиническая картина

Симптомами дерматомиозита выступают:

  • кожные воспаления и высыпания, которые могут иметь вид узелков, пузырей, эрозий;
  • повышение температуры тела до 39 градусов;
  • отечность кожных покровов;
  • посинение пальцев;
  • повышенная сухость слизистых оболочек, в частности – глаз;
  • повышенная ломкость ногтевых пластин;
  • сухость, шелушение и растрескивание кожи;
  • появление множественных сосудистых звездочек;
  • появление красно-розовых шелушащихся пятен в области коленей, запястий;
  • боли в мышцах, возникающие не только при физических нагрузках, но и в состоянии покоя, их выраженная слабость;
  • нарушение глотания;
  • боль в суставах;
  • одышка, хрипы в груди, кашель.

На фото в статье продемонстрированы характерные для дерматомиозита проявления.

У детей этот патологический процесс сопровождается следующими проявлениями:

  • резкое снижение массы тела;
  • опухание области суставов;
  • интенсивные поражения кожных покровов;
  • красные точки на веках и ногтевых пластинах;
  • появление твердых уплотнений под кожей (кальцификатов).

У детей клиническая картина этого аутоиммунного заболевания проявляется несколько ярче, чем у взрослых.

Что такое синдром Фелти, и как его лечат?

Узнайте, как применять Нурофен при болях.

Диагностика

Диагноз ставят, основываясь на результатах следующих мероприятий:

  • общие анализы крови, мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • электромиография;
  • электрокардиограмма;
  • рентгенография.

Важно! Также в ходе выявления дерматомиозита важное значение имеет дифференциальная диагностика. Патологию в данном случае отличают от воспалительных заболеваний кожных покровов, реактивного артрита, лимфаденита.

Подходы к лечению

При наличии указанной патологии у детей (ювенильная форма), лечение дерматомиозита предполагает применение препаратов-кортикостероидов за исключением Дексаметазона и Триамцинолона, анаболических гормонов, иммунодепрессантов.

После уменьшения выраженности болевого синдрома пациенту назначают ЛФК и массаж.

Консервативное лечение дерматомиозита у взрослых основывается на применении:

  • глюкокортикостероидов (Преднизолон);
  • иммуносупрессоров (Циклоспорин, Метотрексат);
  • иммуноглобулина, который вводят внутривенно;
  • препаратов для снижения выраженности кожных проявлений патологии (аминохинолиновые средства – Делагил, Плаквенил).

Хирургическое лечение при указанном патологическом процессе требуется при необходимости удалить подкожные уплотнения (кальцификаты), а также при наличии опухолевых новообразований.

В ходе лечения больному категорически запрещено находиться под действием прямых солнечных лучей, употреблять сахар, сладости.

В период обострений заболевания пациенту показан обязательный постельный режим. Легкие физические нагрузки и занятия упражнениями из комплекса ЛФК допустимы только на стадии ремиссии.

Что такое карбокситерапия суставов?

Узнайте, как делают иглоукалывание при грыже.

Прогноз выживаемости

Своевременно начатый процесс терапии патологического процесса существенно улучшает прогноз для больного. При развитии заболевания возможно несколько вариантов дальнейшего развития событий:

  • появление эпизода патологии как единичного явления, переход в стадию неактивного течения (на протяжении 2 лет) и отсутствие рецидивов в дальнейшем;
  • чередование постоянных обострений и ремиссий;
  • хроническое течение, при котором наиболее вероятны разнообразные осложнения.

Чем раньше выявляют это заболевание, тем больше шансов на полное излечение. У детей, если процесс лечения был начат вовремя, этот процесс часто завершается практически полным выздоровлением либо достижением стойкой ремиссии.

При запущенном процессе 40% больных погибают в течение первых двух лет после начала патологического процесса.

Как делают репозицию костей носа?

Заключение

Дерматомиозит, симптомы и лечение которого остаются открытым вопросом в современной медицине, чреват различными осложнениями. Если начать лечение вовремя и пройти полноценный терапевтический курс, то можно добиться стойкой ремиссии. При отсутствии лечения почти половина больных умирают в первые 2 года развития патологии.

Источник: https://revmatolog.org/drugie-zabolevaniya/kak-lechit-dermatomiozit.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.