Экстрофия мочевого пузыря у детей

Содержание

Экстрофия мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение

Экстрофия мочевого пузыря у детей

Среди врожденных пороков развития внутренних органов, которые видны сразу после рождения ребенка, особенно опасной считается экстрофию в сочетании с эписпадией. Эти заболевания нельзя полностью вылечить, но можно убрать дефект хирургическим путем. Любые попытки консервативной терапии способны лишь усугубить состояние.

Экстрофия мочевого пузыря – тяжелый врожденный порок, при котором орган лишен одной стенки и выпирает через мышцы живота. Таким образом, орган можно видеть над кожей, он не полностью сформирован, потому поступающая в него моча вытекает наружу. Это плохо сказывается на здоровых тканях, раздражается сам пузырь и кожа вокруг. Патология чаще диагностируется у мальчиков.

Эписпадия – неполное формирование половых органов, при заболевании выход уретры расположен выше нормального анатомического положения. У мальчиков отверстие канала может находиться на поверхности полового члена или лобке.

Экстрофия мочевого пузыря и порок половых органов – это группа аномалий, для которых характерно сочетание недоразвитости пузыря и мочеиспускательного канала.

Степени заболевания

Выпадение органа бывает разной степени тяжести. Для начальной, первой стадии характерно незначительное поражение брюшной полости. Лобковые кости расходятся не более чем на 3 см. Сопутствующих патологий при этом не наблюдается или же они слабо выражены. Правильно подобранное лечение на первой стадии исключает осложнения и дает возможность вести нормальную жизнь.

Экстрофия мочевого пузыря 2 степени проявляется расхождением брюшной стенки более чем на 5 см, лонная кость расходится до 7 см. Присутствуют сопутствующие нарушения функционирования внутренних органов.

Врожденная аномалия 3 степени проявляется расхождением лобковой кости более чем на 9 см, стенка живота расходится более чем на 7 см. Состояние ребенка значительно усугубляется присоединившимися заболеваниями.

Для экстрофии характерен комплекс следующих нарушений:

  • эписпадия;
  • укорочение кавернозных тел;
  • отсутствие сфинктера и шейки мочевого пузыря;
  • недостаточный объем органа;
  • аномальное расположение мочеточников;
  • расхождение лобковых костей;
  • высокое положение ануса;
  • близкое расположение анального отверстия к влагалищу или мошонке;
  • пупок расположен ниже обычного.

Виды эписпадии

У новорожденных девочек встречается клиторная, субтотальная и тотальная эписпадия. Для первой характерно разделение клитора пополам. Субтотальная патология проявляется дефектом больших половых губ и клитора. Тотальное поражение начинается от больших губ до самого пузыря.

У мальчика встречаются такие формы эписпадии:

  • полная – в патологический процесс вовлекается мочевой пузырь и уретра;
  • стволовая – происходит поражение мочеиспускательного канала вдоль полового члена;
  • головочная – уретра заканчивается на головке члена;
  • лобково-стволовая – поражение уретры по всей длине.

Стволовая форма заболевания проявляется расщеплением уретры вдоль полового члена до лобковой области. При этом пенис короче нормы и приподнят вверх. Заболевание сопровождается патологией строения лобковой кости и мышц брюшины.

Эта врожденная аномалия существенно сказывается на качестве жизни. Во время мочеиспускания происходит разбрызгивание мочи, что причиняет немалый дискомфорт. Без лечения дефект приводит к невозможности зачатия ребенка, так как во время эрекции половой член будет деформироваться.

Для тотальной формы отклонения характерно поражение уретры по всей длине до мочевого пузыря. Аномалия затрагивает мышцу, которая принимает участие в открытии и закрытии мочеиспускательного канала. Это приводит к постоянному выделению мочи при отсутствии позывов к мочеиспусканию.

Сопровождается это недоразвитостью мышц внизу живота. Кроме основного заболевания, появляется сильное раздражение, дерматит распространяется на всю промежность и бедра. Ребенок в таком состоянии будет крайние плаксив и капризен. Этот вид заболевания может сопровождаться крипторхизмом, когда в мошонке отсутствует одно или оба яичка.

Причины аномалии

Специалисты все еще продолжают изучать основные и сопутствующие факторы развития заболевания у детей, но некоторые из них уже точно определены.

Факторы, способствующие появлению экстрофии:

  • наследственная предрасположенность, у некоторых детей были обнаружены гены этого заболевания;
  • медикаментозные препараты, длительный прием родителями антибактериальных средств;
  • экологическая ситуация, высокий радиоактивный фон и сильные загрязнение воды негативно сказывается на здоровье мамы и будущего ребенка;
  • рентгеновское облучение, проведение исследования с применением рентгеновских лучей противопоказано в первом триместре;
  • переизбыток прогестерона, избыточное поступление этого гормона в первом триместре может запустить механизм развития болезни;
  • вредные привычки матери, нарушение формирования плода может вызвать алкоголизм, прием наркотиков и большой стаж курения.

Симптомы

Врожденная аномалия определяется сразу с появлением ребенка на свет. Внизу живота можно видеть отсутствие передней стенки брюшины и мочевого пузыря. Размер дефекта может быть от 2 до 10 см.

Внутриутробное давление выталкивает заднюю стенку пузыря, из него сочится моча. Кожа вокруг дефекта быстро раздражается, краснеет. Ребенок постоянно плачет, плохо развивается и отказывается от груди.

Заболевание у мальчиков проявляется нарушением расположения уретры, она находится на теле пениса, и моча при этом направляется вверх. Встречается и такое, что отверстие мочеиспускательного канала расположено на лобке, тогда мочеиспускание происходит без участия полового члена, моча стекает с живота к ножкам ребенка.

Это нарушение серьезно сказывается на состоянии кожи, есть постоянная опрелость, приходится после каждого мочеиспускания использовать присыпку, но без устранения первопричины она помогает избавиться от раздражения лишь на короткое время.

Симптомы у девочек:

  • клитор раздвоен или полностью отсутствует;
  • половые губы рассоединены;
  • уретра расположена под лонным сочленением;
  • в области сочленения расположен вход в мочевой пузырь;
  • сильное раздражение и постоянное выделение мочи.

Диагностика

Выявить аномалию можно уже с 21 недели беременности путем ультразвукового исследования. Дополнительно определяются и сопутствующие заболевания, потому рождение малыша с экстрофией не может быть новостью. Родители заранее знают о врожденном заболевании, потому уже с самого рождения готовы принимать меры для скорейшего восстановления ребенка.

Проводится обследование практически всех органов ребенка:

  • общий анализ крови и мочи для оценки функционирования организма;
  • анализ мочи для исключения выделения перитонеальной жидкости;
  • контрастная уретрография для получения качественного изображения мочеиспускательного канала, контраст вводится при помощи катетера и в процессе мочеиспускания делаются снимки;
  • генетическое исследование рекомендуется проводить ещё в период беременности при подозрении на различные генетические аномалии;
  • цитоскопия проводится для оценки тяжести заболевания и масштаба поражения органов, исследование предполагает введение зонда через отверстие в брюшине;
  • ультразвуковое исследование проводится с целью оценки функции печени и почек;
  • дополнительно может назначаться компьютерная томография, эндоскопия, МРТ.

Как лечится эписпадия и экстрофия

Основное лечение состоит из следующих этапов:

  1. В первые 10 дней с момента рождения проводится закрытие мочевого пузыря у детей. Лобковые кости сводятся, пузырь моделируется и закрывается внутри таза брюшной стенкой.
  2. Между 1 и 2 годом жизни проводится пластика половых органов. Эта процедура может выполняться одновременно с закрытием мочевого пузыря на первом этапе.
  3. Реконструкция эписпадии у мальчиков может быть выполнена с 1 года. Такое лечение необходимо не только для придания правильной формы, но и с целью нормализации мочеиспускания.
  4. Пластика шейки выполняется до 5 лет при нормальном объеме мочевого пузыря. Лечение предполагает пересадку мочеточника, затем формирование сфинктера для предупреждения попадания мочи обратно в почки.

Образ жизни при врожденной болезни

С самого рождения детям с таким дефектом рекомендуется соблюдать диету. Категорически исключается слишком острая, соленая и горячая пища. Обязательно регулируется поступление жидкости в организм. При переизбытке могут пострадать почки, тогда развивается осложнение.

Таким детям и уже взрослым требуется постоянная профилактика заболеваний мочеполовой системы. Регулярно рекомендуется проходить санаторное лечение, к примеру, на курортах Поляна или Моршин.

После установки имплантов ребенок должен научиться вести себя аккуратно, избегать травм и сильных физических нагрузок. Родители должны как можно скорее обучить ребенка менять катетер самостоятельно. Необходимо ежедневно осматривать брюшную полость, следить за общим самочувствием, своевременно выявлять какие-либо отклонения и обращаться к специалистам.

Прогноз и возможные последствия

Эписпадия может стать причиной хронического воспаления кожи и нарушения психики. Если дефект половых органов не устранен еще в самом детстве, ребенок начинает считать себя неполноценным, что сказывается на психическом состоянии и самовосприятии. Уже у взрослого человека детские комплексы могут стать причиной психологического блока при попытке начать половую жизнь и зачать ребенка.

Местные осложнения в виде воспаления кожи возникают вследствие постоянного контакта эпидермиса с мочой. Поверхностный слой кожи, а затем и глубокий, начинает разрушаться, что приводит сначала к легкому воспалению, затем к инфицированию раны и сильному нагноению. Без постоянной антисептической обработки воспаленного участка есть риск заражения крови и летального исхода.

Осложнения при экстрофии:

  1. Перитонит и заражение крови. Дефект на брюшной стенке выступает входными воротами для инфекции, через незащищенную слизистую проникает патологическая микрофлора, которая приводит к заражению и гнойному воспалению. В связи с этим ребенку прописывается курс антибактериальных препаратов.
  2. Спаечная болезнь. Это осложнение может возникнуть после операции. Это будет сопровождаться для ребенка сильными болями и есть риск появления кишечной непроходимости.
  3. Гипотермия. Вследствие нарушения целостности природного барьера в виде кожи ребенок начинает терять тепло. В тяжелом состоянии он находится в стационаре в специальном кувезе, где сохраняется оптимальная влажность и температура.

В тяжелых случаях экстрофия мочевого пузыря сопровождается заболеваниями пищеварительной и гепатобилиарной системы, а также позвоночника.

Прогноз врожденного заболевания будет зависеть от своевременности начатого лечения, состояния других органов ребенка и выполнения родителями всех меры профилактики осложнений.

Даже после хирургического лечения в раннем детстве жизнь с таким дефектом несколько иная. Ребенку и уже взрослому человеку придется более тщательно следить за своим здоровьем.

Важно уделить внимание и психическому состоянию.

Если эта врожденная аномалия стала причиной комплексов, проблем в личной жизни или хронического стресса, лучше обратиться к врачу, который поможет улучшить психическое и физическое самочувствие.

Чтобы исключить заболевание у будущего ребенка, при планировании беременности рекомендуется пройти генетическое исследование. Будущей маме также важно сдать анализы на различные инфекции, чтобы полностью вылечить их до зачатия.

Из общеизвестных, но часто игнорируемых, правил профилактики врожденных заболеваний плода обязательно нужно выделить отказ от наркотических веществ, курения и спиртных напитков. Эти факторы вредны в момент планирования зачатия, весь период беременности и вскармливания ребенка грудью.

(5 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://nefrol.ru/bolezni/ekstrofiya.html

Насколько опасна экстрофия мочевого пузыря у ребенка?

Экстрофия мочевого пузыря у детей

Формирование мочевого пузыря иногда не обходится без аномалий.

Это приводит к серьезным заболеваниям.

Экстрофия мочевого пузыря является серьезной врожденной болезнью, от которой страдают в большей степени мальчики, чем девочки.

Что это такое?

Экстрофия мочевого пузыря — врожденное заболевание, при котором мочевой пузырь оказывается снаружи.

Передняя стенка у органа отсутствует. Участка брюшной стенки также не наблюдается. Моча льется наружу с помощью отверстий мочеточников. В большинстве случаев данное заболевание сочетается с недугами органов половой системы.

Мочевой пузырь при болезни бывает крайне маленьким, бывает расхождение лонных костей. Заболевание встречается у одного ребенка из 50 тысяч. У мужского пола недуг наблюдается в 4 раза чаще, чем у женского.

Причинами возникновения болезни являются:

  • Генетическая предрасположенность. Если у родителей, родственников наблюдается это заболевание, оно с большой степенью вероятности появится у ребенка.
  • Курение матери во время беременности, употребление алкоголя. Сказывается негативно на развитии плода, приводит к подобным аномалиям.
  • Инфекционные заболевания женщины во время вынашивания ребенка. Могут приводить к серьезным осложнениям, отражаться негативно на многих системах органов малыша, в том числе и на мочевом пузыре.
  • Сахарный диабет у матери, гормональный дисбаланс. Во время беременности эти болезни могут привести к неправильному формированию органов ребенка.
  • Неблагоприятная окружающая среда. Очень важно беременной женщине находиться на свежем воздухе, употреблять здоровую пищу и воздерживаться от переживаний. Неблагоприятная среда приводит к возникновению болезней у плода.
  • Длительный прием определенных лекарств во время беременности. Приводит к аномалиям. Очень важно перед употреблением медикаментов консультироваться с врачом, не превышать рекомендуемую специалистом дозировку.

Диагностика заболевания

Диагностирование болезни не вызывает особых трудностей. Однако для того, чтобы убедиться в своих подозрениях, врачи применяют данные методы:

  • Осмотр ребенка. Орган изучается специалистами.
  • Цистоскопия. Помогает определить размер мочевого пузыря, его расположение.
  • УЗИ. Детальное исследование органа, изучение почек, печени и селезенки.
  • Компьютерная томография. Позволяет определить степень недуга.
  • Эндоскопическое исследование. Изучает мочевой пузырь, имеющиеся отклонения от нормы.

Названных методов вполне достаточно, чтобы определить заболевание. После этого ребенку назначают лечение.

Возможно вас заинтересует статья о том, что такое дивертикул мочевого пузыря и чем он опасен?

Лечение

Эта аномалия лечится исключительно в ходе хирургической операции. Она всегда трудная, представляет опасность для жизни малыша.

Обычно на первом этапе происходит устранение дефекта стенки мочевого пузыря. Если хватает собственных тканей брюшной стенки, закрывается и аномалия последней.

Если отверстие в животике ребенка бывает очень большим и нет возможности так сильно натянуть ткани, на время используется стерильная пленка из полиэтилена.

Когда передняя брюшная стенка хотя бы немного покроет полиэтиленовую пленку, выполняется повторное хирургическое вмешательство. Оно осуществляет удаление синтетической ткани, выполняется натягивание кожи на дефект.

Не всегда получается излечить ребенка за два этапа. Практика показывает, что для устранения дефекта требуется больше операций, при этом каждое вмешательство причиняет вред здоровью ребенка, может привести к летальном исходу.

Выполняется операция всегда предельно осторожно, врачи тщательно подбирают инструменты и лекарства для лечения маленького пациента.

После операции ребенку уделяют огромное внимание как родители, так и врачи. Малыша регулярно показывают врачу, он контролирует процесс заживления тканей.

Существует риск воспаления органа, либо его инфицирования. При необходимости ребенку назначаются препараты в индивидуальном порядке.

Очень важен для пациента на протяжении всей жизни инструментальный осмотр. От этого дефекта полностью не избавиться, поэтому за здоровьем пациенту надо следить очень тщательно.

Важно людям с этой аномалией придерживаться определенных правил в питании. Нужно исключить из рациона острые, жареные и жирные блюда. Нельзя употреблять слишком много жидкости, иначе возникнут осложнения на почки.

Возможные осложнения при данном заболевании

Нередко у пациентов возникают осложнения:

  • Перитонит. Незащищенный стенкой орган представляет вход для проникновения вредоносных микроорганизмов, которые вызывают инфекции.
  • Заражение крови. Появляется в следствие заражения болезнетворными микроорганизмами, которые проникли в кровь.
  • Недержание мочи, кала. Бывает из-за деформации расположения кишечника, мочевого пузыря.
  • Спаечная болезнь. Возникает после операции у некоторых детей, сопровождается болями и кишечной непроходимостью.
  • Гипотермия. Из-за дефекта ребенок может терять тепло, мерзнуть.
  • Заболевания пищеварительной системы. Возникают со временем из-за дефекта мочевого пузыря и деформации расположения кишечника.

Профилактика осложнений, питание и образ жизни с этой патологией

Чтобы предотвратить возникновение осложнений, нужно пациентам придерживаться некоторых профилактических мер:

  • Регулярное посещение врача, инструментальное обследование ребенка. На протяжении всей жизни пациент должен посещать врача, обследовать мочевой пузырь. Это позволит избежать осложнений, сохранить здоровье.
  • Во время беременности женщине нужно избегать стрессов, питаться правильно, отказаться от сигарет и алкоголя.
  • Нельзя пациентам употреблять алкоголь, сладкие газированные напитки. Нельзя переедать, пить слишком много воды. Лучше употреблять жидкость маленькими глотками, нельзя ее употреблять в слишком больших количествах.
  • Острая, жирная и жареная пища под запретом. Мочегонные продукты употреблять нельзя. Рекомендуется пациентам потреблять здоровую пищу, богатую витаминами.
  • Нужно помнить, что повышенные физические нагрузки пациентам запрещены.

  • Нельзя поднимать тяжести. Спорт может негативно отразиться на здоровье ребенка, разрешены лишь незначительные физические нагрузки под присмотром специалиста.
  • Рекомендуется пациентам часто отдыхать, высыпаться, отказаться от слишком больших нагрузок.
  • Чтобы ребенок сам себе не навредил во сне, его животик прикрывают мягким одеялом.

Экстрофия мочевого пузыря является серьезным заболеванием, для лечения которого применяются современные хирургические методики. Соблюдая определенные профилактические меры, возникновения осложнений удастся избежать.

Как происходит лечение данного заболевания по этапам рассказывается в видео ниже:

Источник: https://opochke.com/mochevyvedenie/mochevoy-puzyr/ekstrofiya.html

Экстрофия мочевого пузыря у детей

Экстрофия мочевого пузыря у детей

  • детская урология
  • порок развития мочевого пузыря
  • урология
  • экстрофийно-эписпадийный комплекс
  • экстрофия мочевого пузыря
  • эписпадия

ЭМП – экстрофия мочевого пузыря;

МРТ — магнитно-резонансная томография;

УЗИ — ультразвуковое исследование;

ЭХО-КГ – эхокардиография;

ПМР – пузырно-мочеточниковый рефлюкс;

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт.

Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.

1.1 Определение

Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) – врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка передней брюшной стенки. Это один из наиболее тяжелых пороков развития мочевых путей.

Она сопровождается расхождением лонных костей, и, как правило, полной эписпадией.

Кроме того, ЭМП сочетается с пороками развития верхних мочевых путей и другими аномалиями (крипторхизм, анальные свищи, открывающиеся в мочевой пузырь либо промежность, выпадение прямой кишки).

1.2 Этиология и патогенез

Основные этапы формирования урогенитальных и анальных компонентов из общей клоаки происходят до второй недели гестации.

В это время до разрыва клоакальной мембраны уроректальная складка соединяется с мембраной, в результате чего в основании генитального бугорка возникает урогенитальное отверстие.

Смещение генитального бугорка каудальнее к месту разделения уроректальной складкой клоаки приводит к обнажению дорсальной части уретры. При этом, чем каудальнее происходит смещение генитального бугорка, тем более выражены патологические изменения передней брюшной стенки и органов малого таза.

Учитывая эмбриологические закономерности развития мочеполовой системы, было высказано предположение, что нарушение нормальной миграции мезодермы между листками клоакальной мембраны происходит из-за изменения стенки мембраны в сторону ее утолщения, что приводит к образованию ЭМП.

Понимание патофизиологии и патоморфологии процесса эмбриогенеза объясняет характерные признаки ЭМП, а также клинические проявления различных вариантов экстрофии. Если нарушается каудальная миграция мембраны клоаки, развивается ЭМП. В тех случаях, когда происходит частичная миграция, развивается только эписпадия.

На самом деле у большинства пациентов с эписпадией имеется также и ЭМП. Почти у всех девочек и примерно у 70 % мальчиков с эписпадией наблюдается недержание мочи.

У большинства мальчиков определяется пенальнолобковая эписпадия, однако в тех случаях, когда имеется эписпадия ствола или головки полового члена, недержания мочи, как правило, нет.

Исследованиями F.D. Stephens, J.M. Hutson (2005) установлено, что причиной возникновения ЭМП является давление хвоста эмбриона (tail) на область урогенитальной диафрагмы (место, где происходит соединение зачатков мочевого пузыря, уретры и полового члена) в период закладки органов на 3-4 неделе внутриутробного развития.

1.3 Эпидемиология

Частота ЭМП варьирует от 1:10000 до 1:50000 новорожденных, клоакальная форма экстрофии встречается значительно реже 1:200000 до 1:400000.

Эта аномалия встречается в 3-6 раз чаще у мальчиков, чем у девочек.

По данным некоторых авторов, риск рождения детей с ЭМП увеличивается в семьях, где у одного из родителей присутствует данная патология и при использовании вспомогательных репродуктивных технологии.   

1.4 Кодирование по МКБ-10

Другие врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы (Q64):

Q64.1 – Экстрофия мочевого пузыря.

1.5 Классификация

В настоящее время используют такие понятия как:

  • “Экстрофийно-эписпадийный спектр аномалий”;
  • “Экстрофийно-эписпадийный комплекс аномалий”;
  • Аномалии группы “экстрофия-эписпадия”.

Все эти термины относятся к врожденным порокам развития мочеполовой системы, в основе которых лежит единый механизм сбоя при закладке органов. В данную группу входят (по степени тяжести):

  • Эписпадия (от частичной до тотальной);
  • Классическая экстрофия (самая распространенная форма, находится где-то посередине по степени тяжести);
  • Клоакальная экстрофия (наиболее сложная форма, требует серьезной оценки ассоциированных пороков развития нервной, костной систем, верхней части мочевыводящей системы и ЖКТ).

Если рассматривать классическую форму экстрофии, то можно говорить о степени (тяжести) экстрофии в зависимости от:

  • размера площадки экстрофированного мочевого пузыря;
  • качества ткани мочевого пузыря (его эластичности, отсутствия изменений слизистой).

Каждый случай экстрофии уникальный; могут также встречаться свои уникальные варианты экстрофии. Так, экстрофия иногда может быть “частичной” (без эписпадии), может быть два пузыря (один “нормальный”, а второй экстрофированный), иногда с экстрофией идут так называемые “сочетанные” патологии (удвоение влагалища, одна почка и др.).

Поэтому очень важно правильно диагностировать состояние новорожденного, в ряде случаев требуются дополнительные исследования для уточнения диагноза.

1.6 Примеры диагнозов

  • Экстрофия мочевого пузыря. Эписпадия тотальная форма. Крипторхизм с двух сторон.
  • Экстрофия клоаки.

2.1 Жалобы и анамнез

Диагноз экстрофия обычно устанавливается сразу после рождения ребенка при обычном осмотре новорожденного.

Картина ЭМП достаточно специфична. Брок и О’Нил в 1988г. писали, что ЭМП создает впечатление, как будто пациент получил рассечение тканей по средней линии от пупка до полового члена. При этом наблюдается расхождение кожи и мышц передней брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. Ткани раздвинуты в стороны, как «страницы раскрытой книги».

ЭМП может быть диагностирована еще до рождения ребенка – во втором триместре примерно после 20 недели беременности (чаще на 28-ой неделе) с помощью ультразвукового исследования (УЗИ).

Признаками экстрофии на УЗИ могут являться:

  • на нескольких процедурах не видна тень мочевого пузыря (в ходе процедуры не видно, как он наполняется и опорожняется);
  • избыточные массы ткани (выпуклость) на передней брюшной стенке под пуповиной;
  • более низкое расположение пуповины;
  • более высокое положение ануса;
  • диастаз лонных костей (редко могут различить);
  • измененные гениталии.

Эти и другие признаки могут сигнализировать специалисту УЗИ, что что-то не так и заподозрить экстрофию. Очевидными плюсами прeнатальной диагностики экстрофии являются:

  • возможность для родителей и родственников узнать больше о пороке;
  • возможность подготовиться морально и физически к предстоящим испытаниям, связанным с транспортировкой в больницу (зачастую приходится лететь на самолете в другой город), операцией, длительным пребыванием ребенка в клинике (обычно месяц от рождения);
  • возможность связаться заранее с хирургом и обсудить все тонкости предстоящего лечения.

2.2 Физикальное обследование

При рождении ребенка с ЭМП диагноз достаточно легко поставить на основании осмотра.  

Обычно, но не всегда, ЭМП ассоциируется со следующими изменениями в анатомии органов новорожденного:

  • Эписпадия – уретра укорочена и расщеплена по передней стенке по всей или части своей длины. Сфинктер мочевого пузыря также расщеплен, раскрыт. Таким образом, у мальчиков мочеиспускательный канал и головка полового члена расщеплены по дорсальной поверхности, а у девочек уретра тоже не сформирована и выходит между расщепленным клитором и половыми губами;
  • Дорсальное искривление полового члена: пенис подтянут к животу;
  • Шейка и сфинктер мочевого пузыря отсутствуют;
  • Малый объем площадки мочевого пузыря. Даже после закрытия мочевого пузыря местными тканями он не может в начале удерживать нормальный, достаточный объем мочи, но при благоприятных условиях мочевой пузырь может расти;
  • Неправильное расположение устьев мочеточников, что может привести к пузырно-мочеточниковому рефлюксу (ПМР) – обратному забросу мочи из мочевого пузыря в почки (последний присутствует у 90 % пациентов);
  • Диастаз лонных костей при ЭМП. Диастаз может различаться по размеру. За счет диастаза – прямая мышца на каждой стороне прикрепляется к лонному бугорку, при этом происходит смещение внутреннего пахового кольца таким образом, что он располагается непосредственно над наружным паховым кольцом. Данная анатомическая особенность обусловливает частые непрямые паховые грыжи при этой патологии (80% мальчиков и 10% девочек);
  • Уретра, влагалище (у девочек), пенис (у мальчиков) несколько короче, нежели обычно;
  • Более короткое расстояние пупок-анус: анус расположен чуть выше (ближе к мошонке у мальчиков и влагалищу у девочек), что никак не отражается на функции кишечника; а пупок с рождения расположен наоборот более низко, чем обычно.

В ряде случаев для определения пола ребенка и расположения органов таза необходима консультация и обследование узкого специалиста.

2.3 Лабораторная диагностика

Для подтверждения диагноза не требуется.

  • Для определения наличия нарушения функции почек перед реконструктивными операциями рекомендуется проведение стандартного биохимического и общего анализов крови, общего анализа мочи [1-10, 15, 41].

(Сила рекомендации – 1; достоверность доказательств –В)

2.4 Инструментальная диагностика

  • Рекомендуется проведение ультразвукового исследование органов мочевыводящей системы [1-14].

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya-u-detej_13931/

Что такое экстрофия мочевого пузыря, фото болезни у детей

Экстрофия мочевого пузыря у детей

Экстрофия мочевого пузыря – тяжелая врожденная патология формирования нижних мочевыводящих путей у детей.

Заболевание характеризуется частичным отсутствием брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря, расхождением лонного сочленения.

Из-за данного дефекта слизистая оболочка мочевика выпячивает наружу, то есть, орган находится не внутри, а снаружи тела.

Данная патология довольно редкая, может встречаться у обоих полов. По статистике у мальчиков болезнь наблюдается чаще, чем у девочек. В прошлом медицина относила экстрофию в категорию заболеваний несовместимых с жизнью, но в настоящее время разработаны специальные методики для ее успешного лечения.

Виды и степени тяжести заболевания

Экстрофия делится на 2 вида:

Помимо этого, выделяют маленькую аномалию, достигающую размера 4 см и большую – от 4 см и более.

Выделяют 3 степени патологии мочевого пузыря. В зависимости от степени тяжести врачом определяется наиболее подходящая схема лечения.

Степени тяжести экстрофии мочевого пузыря:

  1. 1 степень. Участок расщепления стенки живота до 4 см, костей (лобковых) до 4 см, незначительный сбой в работе анального отверстия, мочеточников.
  2. 2 степень. Внешний дефект составляет 5-7 см, лобковые кости 5-8 см, нарушения в функционировании мочевыделительных путей, органов половой системы.
  3. 3 степень. Характеризуется осложненными пороками мочеполовой системы, расщепление костей лобка достигает 9 см и больше, отмечаются явные нарушения в работе анального сфинктера и отверстий мочеточников, ведущих к расширению почечных лоханок (пиелоэктазия) и почек (гидронефроз).

Причины, ведущие к развитию патологии

По нынешнее время врачами проводятся исследования данной патологии, причины ее развития остаются неизвестны. Однако выявлены факторы, которые могут привести к данному заболеванию:

  1. Наследственность. Учеными было выявлено, что у детей, страдающих врожденным пороком мочевика, присутствует сбой в структуре определенных генов.
  2. Употреблениеспиртных напитков, сигарет, наркотических веществ до зачатия ребенка, а также в первые 3 месяца беременности.
  3. Неблагоприятная экология, например, радиация, ядовитые выбросы в воздушное пространство.
  4. Облучение рентгеновскими лучами в первый триместр беременности.
  5. Прием препаратов во время вынашивания ребенка, способных вызвать сбои в развитии, формировать пороки, например, некоторые разновидности антибиотиков.
  6. Прием гормона прогестерона в первые 3 месяца беременности в дозировках выше положенного.

Развитие экстрофии формируется, начиная с 4-6 недели беременности, в результате негативных внешних факторов, либо вследствие наследственности. На этом этапе происходит сбой в обратном развитии клоакальной перегородки. Такое нарушение не позволяет сформировать замкнутый пузырь, а также переднюю стенку брюшины.

Заболевание экстрофии мочевика можно распознать при рождении по следующим симптомам, которые можно увидеть на фото:

  1. В нижней области живота присутствует явный дефект брюшины, за счет этого явно просматривается красная поверхность мочевыводящего органа.
  2. Из мочевыводящих путей, расположенных в нижней области мочевика, не прекращаясь, выделяется моча. В результате таких выделений появляются опрелости, размягчение и набухание кожи в зоне бедер, интимных мест.
  3. Отсутствие пупочного рубца (чаще всего).
  4. Анальное отверстие расположено близко к мочевыводящему органу.
  5. Недостаточная обеспеченность мочевика, близлежащих тканей нервными клетками (иннервация). В результате нарушается работа данного органа после операции.
  6. Возникновение просвета (до 12 см) между лонных костей.

Как проводится лечение патологии?

Как правило, ребенку необходимо несколько оперативных вмешательств во время первых лет его жизни. План лечение будет зависеть от общего состояния организма и степени серьезности экстрофии. задача лечения – сформировать орган мочевыделительной системы необходимого объема, пластика стенки брюшины, восстановить уродинамику.

При экстрофии легкой формы можно реанимировать стенки пузыря и брюшное пространство тканями больного.

Если такая операция невозможна, то недостающую оболочку пузыря заменяют частью стенки кишечного тракта, а стенку брюшной полости создают с помощью синтетического материала.

По прошествии времени вживляемый материал (имплантат) из брюшины извлекают и заращивают просвет кожными, мышечными тканями пациента.

При создании полости пузыря посредством специальных катетеров мочеточники выводятся в верное положение, чтоб не дать нарушиться оттоку урины. После комплексного оперативного вмешательства проводится пластика половых органов.

Лечение заболевания возможно лишь хирургическим способом в условиях специальной клиники. Родителям будущего малыша лучше заранее подыскать больницу, договориться об операции и приехать сразу же после выписки из родильного дома.

Человек, родившийся с описываемым пороком, должен регулярно проходить профилактическую терапию мочевыделительной системы в течение всей жизни. Полезным будет каждый год посещать курорты, специализирующиеся на лечении болезней минеральными источниками. Время от времени пациенту необходимо обследоваться у врача уролога, поскольку после хирургического вмешательства могут развиться осложнения.

Образ жизни при наличии патологии

Людям с экстрофией необходимо придерживаться некоторых правил в повседневном образе жизни. Касаемо питания:

  1. Исключить из меню соленую, острую, перченую, жирную пищу и слишком горячую.
  2. Умеренное питье, так как излишняя жидкость может спровоцировать осложнение почек.

Касаемо повседневной жизни:

  1. После установления имплантов ребенку необходимо быть очень аккуратным, не травмировать себя, избегать физических нагрузок на тело.
  2. Родителям надо научить ребенка заменять катетер самому, каждый день проводить осмотр брюшной полости, обращать внимание на общее самочувствие ребенка, при любых отклонениях идти на прием к врачу.

Возможные осложнения

Порой пациенты могут подвергнуться следующим осложнениям:

  1. Воспаление брюшины (перитонит). Незащищенный орган подвержен проникновению болезнетворных микроорганизмов, вызывающих инфекцию.
  2. Заражение крови вредоносными бактериями, проникнувшими в кровоток.
  3. Энурез, недержание каловых масс. Данные процессы могут появиться вследствие деформирования мочевика, расположения кишечного тракта.
  4. Спаечная болезнь – появляется после операционного вмешательства, сопровождается болевым синдромом, нарушением процессов в кишечнике (кишечной непроходимостью).
  5. Потеря тепла (гипотермия).
  6. Болезни желудочно-кишечного тракта – проявляют себя в будущем из-за неправильного расположения кишечника, аномального состояния мочевого пузыря.

Меры предосторожности

В целях профилактических мер для предотвращения заболевания необходимо придерживаться некоторых рекомендаций:

  1. Во время вынашивания ребенка исключить курение, наркотические вещества, спиртное.
  2. Регулярно проверяться на наличие токсоплазмоза, вирусов, инфекций, особенно перед зачатием ребенка.
  3. Проконсультироваться у квалифицированного врача, если имеется генетическая предрасположенность к данному заболеванию.

Во время протекания беременности патологию можно распознать при прохождении УЗИ. Такая возможность позволит женщине принять серьезное решение, оставить ребенка либо нет.

Родившись с экстрофией мочевика, человек должен регулярно посещать уролога для наблюдения за заболеванием. Помимо этого, необходимо соблюдать специальную диету, предусматривающую исключение острой пищи, соленой, перченое, алкогольных напитков, а также ограничить потребление жидкости в слишком большом количестве.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/mochevoj-puzyr/ekstrofiya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.