Пороки развития легких: агенезия, аплазия

Пороки развития легких

Пороки развития легких: агенезия, аплазия

Это врожденное или недоразвитая часть одного или сразу двух, недоразвитие всех структурных элементов: бронхов, паренхимы, сосудов и т.д.

Агенезия легких

Это врожденное отсутствие одного или обоих легких. При двустороннем агенезии ребенок рождается мертвым или погибает сразу после рождения. При односторонней агенезии он жизнеспособен.

Клиника. При агенезии легкого отмечается асимметрия грудной клетки, ее сплющивание на стороне агенезии, отсутствие участия в акте дыхания.

На пораженной стороне межреберные промежутки сужены, сердце смещено в сторону отсутствующего легкого в связи со снижением давления в этой области, а также прессорного влияния компенсаторно увеличенного другого легкого.

Перкуторный звук укорочен, аускультативно — дыхание резко ослаблено. На здорововой стороне — легочный звук с коробочным оттенком, дыхание существенно не изменено.

Диагностика агенезии

Рентгенологически определяют смещение органов средостения в сторону поражения, гомогенное интенсивное затемнение на месте отсутствующего легкого. Диафрагма смещена кверху и ограничена в движении.

Воздушность здорового легкого повышена, отмечается усиление рисунка за счет компенсаторного увеличения кровообращения. На суперэкспонированных и послойных снимках видно отсутствие одного из главных бронхов, что подтверждается и бронхоскопически.

Определенное диагностическое значение имеет также ангиопульмонография, при помощи которой выявляют отсутствие одноименной ветви легочной артерии и расширение общего ствола, а также единственной ветви легочной артерии.

Бронхографию следует проводить крайне осторожно, так как может возникнуть нарушение бронхиальной проводимости единственного легкого. Агенезия часто сочетается с пороками развития других органов (врожденные пороки сердца, пищевода, дефект диафрагмы, расщелины тел позвонков и др.).

Аплазия легкого

Это порок развития, при котором имеется только рудиментарный главный бронх, паренхима легкого и сосудов отсутствует. Клинически и рентгенологически аплазия имеет симптоматику, аналогичную агенезии. Их разграничение может быть проведено с помощью бронхографии.

Лечение. При агенезии и аплазии легкого необходимости в хирургическом лечении нет. Особое значение имеет предупреждение заболеваний органов дыхательной системы, ликвидация очагов хронической инфекции в носоглотке, околоносовых полостях.

Прогноз. Длительность жизни с данными пороками развития различна. Значительная часть больных не доживает до 20 лет. Описаны единичные случаи, когда лица с подобной аномалией доживали до 70 лет и более.

Гипоплазия легких кистозная

Это недоразвитие всех структурных элементов: бронхов, паренхимы, сосудов. Гипоплазия может быть одно- и двусторонней. Может сочетаться с патологией развития других органов и систем (пороки развития диафрагмы, сердечно-сосудистой системы и др.).

При кистозной форме гипоплазии наряду со значительным уменьшением объема легкого или его доли отмечаются выраженные изменения в бронхиальном дереве (кистозное расширение сегментарных и субсегментарных бронхов), а также агенезия альвеол и гипоплазия легочных сосудов в месте поражения.

Клиника. Проявления кистозной гипоплазии возникают в случае присоединения воспалительного процесса, обычно приобретающего хроническое течение. Наблюдается кашель с выделением мокроты, при физической нагрузке появляется одышка.

Односторонняя гипоплазия характеризуется асимметрией грудной клетки с западанием пораженной стороны и сужением межреберных промежутков, искривлением позвоночника в грудном отделе в здоровую сторону, смещением органов средостения в пораженную сторону. Аускультативно в области кист выслушиваются сухие и влажные хрипы.

При двусторонней гипоплазии асимметрия грудной клетки отсутствует. Степень дыхательной недостаточности зависит от объема пораженных легких. Рентгенологически наряду с уменьшением пораженного участка наблюдается картина фиброателектаза.

При бронхографии обнаруживают уменьшение угла бифуркации, удлинение и сужение главного бронха, в участке поражения — множественные кистозные полости, которыми заканчиваются бронхи. С помощью ангиопульмонографии выявляют гипоплазию ветви легочной артерии, аномальное отхождение ветви артерии гипоплазированного легкого, обеднение кровотока в нем.

Лечение гипоплазии легких

Хирургическое (удаление измененной ткани легкого). В связи с тем, что кистозная гипоплазия прогрессирует, необходимо раннее хирургическое лечение. При двусторонней долевой гипоплазии лечение консервативное, такое же, как и при бронхоэктатической болезни.

Прогноз. Зависит от степени распространенности нарушения развития, своевременности диагностики и лечения.

Гипоплазия легких простая

Возникает при остановке развития легкого в конце второго месяца внутриутробной жизни. Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением легкого, доли или сегмента в результате недоразвития бронхов и паренхимы легкого.

Клиника. Сходна с таковой при кистозной гипоплазии. Рентгенологически при простой гипоплазии отмечается снижение прозрачности легочной ткани в зонах нарушения, обеднение ее рисунка, более высокое стояние купола диафрагмы на пораженной стороне.

Здоровое легкое гипертрофируется, прозрачность его повышена. При значительном уменьшении измененного легкого возможно частичное смещение другого легкого в пораженную сторону.

При бронхографии обнаруживают обеднение рисунка бронхиального дерева, уменьшение диаметра бронхов, слабое заполнение периферических отделов.

Лечение и прогноз. См. Гипоплазия легкого кистозная.

Кисты легких не паразитарные

Это одиночные или множественные тонкостенные кистозные образования в легочной паренхиме.

Этиология.

Различают непаразитарные кисты врожденные, обусловленные нарушением эмбриогенеза бронхолегочного аппарата, и приобретенные, сформированные в результате стафилококковой и коклюшной пневмонии в виде булл, которые в редких случаях не имеют тенденции к облитерации, эпителизируются и приобретают черты врожденной кисты. Поэтому отличить истинную врожденную кисту от приобретенной трудно не только клинически и рентгенологически, но и морфологически, и помочь здесь могут анамнестические сведения.

Патогенез. Вследствие нарушения закладки бронха в процессе эмбриогенеза или в результате эпителизации буллы, оставшейся после острой деструкции легких, образуются кисты, которые могут сохранять связь с бронхом. Скапливающийся в их полости секрет может инфицироваться и нагнаиваются.

Классификация. Кисты бывают единичными (солитарными) имножественными, врожденными и приобретенными. Врожденные кисты подразделяют на бронхогенные, альвеолярные и межуточные в зависимости от порока развития бронха, альвеолярного аппарата или межуточной ткани. Врожденные й приобретенные кисты делят на неосложненные и осложненные (нагноение, напряжение, прорыв вплевральную полость) .

Клиника. Неосложненные кисты в большинстве случаев не имеют характерных клинических симптомов, протекают бессимптомно и диагностируются случайно при профилактических рентгенологических осмотрах.

Нагноение кисты характеризуется болью в соответствующей половине грудной клетки, кашлем, сухим или влажным (при дренировании кисты бронхом), гнойной интоксикацией (ухудшение состояния, вялость, потеря аппетита, гектическая температура, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до нейтрофильных гранулоцитов).

При осмотре пораженная сторона может отставать в дыхании, перкуторно здесь определяют притупление звука, аускультативно — ослабление везикулярного дыхания, хрипы. Напряжение кисты обусловлено вентильным механизмом в месте соединения ее с дренирующим бронхом, диаметр которого определяет быстроту нарастания напряжения и его степень.

Сдавление паренхимы легкого и смещение средостения в здоровую сторону приводит к развитию дыхательной недостаточности (одышка, цианоз носогубного треугольника, тахикардия, беспокойство ребенка).

Перкуторно над напряженной кистой определяют коробочный звук с притуплением вокруг, границы сердца смещены в противоположную сторону, выслушивается бронхиальное дыхание с амфорическим оттенком, а в окружности кисты — ослабление везикулярного дыхания, хрипы. Рентгенологически видна большая тонкостенная округлая воздушная полость с четкими контурами.

Легкое оттеснено к периферии, медиастинальная плевра выпячена в здоровую сторону — медиастинальная грыжа.

При прорыве напряженной кисты в плевральную полость развивается клиническая картина пневмоторакса—острая боль в боку, кашель, нарастающая дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность вследствие внезапного поступления воздуха в плевральную полость, коллабирования легкого, смещения средостения в здоровую сторону с ограничением экскурсии второго легкого (см. Пневмоторакс). Перкуторно на стороне поражения определяют тимпанит и смещение границ средостения в противоположную сторону, аускультативно-бронхиальное дыхание. На рентгенограмме виден воздух в плевральной полости, легкое поджато к корню, а средостение смещено в здоровую сторону. Иногда напряженный пневмоторакс сочетается с пневмомедиастинумом (эмфиземой средостения).

Диагностика кисты легких

Распознают на основании рентгенологического исследования, при котором устанавливают единичные или множественные кистозные образования, их размеры и локализацию. При необходимости производится томография. Для уточнения отношения кист к бронхиальному дереву внеосложненных случаях целесообразна бронхография.

Дифференциальная диагностика. Легочные кисты следует дифференцировать с буллами, оставшимися после острой деструкции легких, врожденной лобарной эмфиземой, а при нагноении — с абсцессом легкого или ограниченным пиопневмотораксом.

Лечение кисты легких

Хирургическое. Отсрочка операции или отказ от нее допустимы у новорожденных и грудных детей, при невозможности сразу дифференцировать с буллами стафилококкового генеза, что можно сделать лишь в процессе динамического наблюдения. Радикальное оперативное вмешательство не показано при множественных кистах вобоих легких.

В случае нагноения кист радикальной операции может предшествовать бронхоскопическая катетеризация полости через дренирующий бронх или чрескожная пункция (катетеризация), отсасывание гноя и санация полости растворами антибиотиков широкого спектра и антисептиков (нитрофураны и др.).

Напряженная киста может быть дренирована для уменьшения явлений дыхательной недостаточности перед транспортировкой в специализированный стационар или перед торакотомней.

Радикальная операция заключается в цистэктомии или лобэктомии. При прорыве кисты в плевральную полость последнюю дренируют по общим правилам, а вопрос о радикальной операции решают с учетом анамнестических данных и состояния больного.

Статья на тему Пороки развития легких

Источник: https://znaesh-kak.com/m/p/%D0%BF%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%BA%D0%B8-%D1%80%D0%B0%D0%B7%D0%B2%D0%B8%D1%82%D0%B8%D1%8F-%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%BA%D0%B8%D1%85

Причины пороков развития легких

Формирование аномалий и пороков развития легких в пренатальном периоде может происходить под влиянием ряда экзогенных и эндогенных тератогенных (повреждающих плод) факторов.

К экзогенным факторам, оказывающим тератогенное воздействие на эмбрион, относятся физические (механическая или термическая травма, электромагнитное или радиоактивное излучение), химические (любые яды), биологические (вирусные или иные инфекции, бактериальные токсины) повреждающие механизмы.

К числу эндогенных тератогенных факторов принадлежат наследственность, аномалии генов и хромосом, эндокринные патологии, биологически неполноценные половые клетки (при поздней беременности у женщин или пожилом возрасте у мужчин). Вид развивающегося порока легкого зависит не столько от характера тератогенного фактора, сколько от срока беременности, на котором организм женщины испытывает его воздействие.

Если воздействие тератогенного фактора приходится на первые 3-4 недели беременности, когда происходит закладка трахеи и главных бронхов, возможно развитие пороков эти структур вплоть до нарушения формирования целого легкого.

Тератогенное воздействие на эмбрион в период с 6 по 10 недели беременности может вызвать пороки формирования сегментарных и субсегментарных бронхов по типу кистозной или простой гипоплазии, а также развитие врожденных бронхоэктазов.

Поздние пороки развития легких у плода могут сформироваться на 6-8 месяце беременности, когда закладывается альвеолярная ткань.

Классификация пороков развития легких

По степени недоразвития легкого или его отдельных анатомических, тканевых, структурных элементов в пульмонологии различают:

  • Агенезию – порок развития, характеризующийся полным отсутствием легкого и соответствующего ему главного бронха.
  • Аплазию – порок развития, при котором отсутствует легкое или его часть при наличии культи рудиментарного главного бронха.
  • Гипоплазию – одновременное недоразвитие элементов легкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов), встречающееся на уровне сегмента, доли или всего легкого. Простая гипоплазия характеризуется равномерным уменьшением размеров легкого без существенного нарушения его структуры с сохранением отчетливой редукции бронхиального дерева. Кистозная гипоплазия (кистозное или сотовое легкое, поликистоз) встречается среди всех пороков развития легкого наиболее часто (в 60-80% случаев) и сопровождается одновременным недоразвитием бронхов, легочной паренхимы и сосудов с формированием бронхогенных полостей в дистальных отделах субсегментарных бронхов, где обычно развивается хронический воспалительно-нагноительный процесс.

Среди пороков развития стенок трахеи и бронхов выделяют:

  • Трахеоброхомегалию (трахеоцеле, мегатрахея, синдром Мунье-Куна) – расширение просвета трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития мышечных и эластических волокон их стенок. Наличие трахеобронхомегалии сопровождается упорным течением трахеобронхита.
  • Трахеобронхомаляцию – несостоятельность хрящей трахеи и бронхов, вызывающую их аномальное спадание в процессе дыхания. Проявляется стридорозным дыханием, грубым кашлем, приступами апноэ.
  • Синдром Вильямса-Кемпбелла – гипоплазия хрящей и эластических тканей бронхов III -VI-го порядков, проявляющаяся генерализованным развитием бронхоэктазов на уровне средних бронхов и бронхообструктивным синдромом.
  • Бронхиолоэктатическую эмфизему Лешке – врожденную слабость стенок бронхиол, сопровождающуюся бронхиолоэктазиями и центрилобулярной эмфиземой.

Ограниченные (локализованные) дефекты строения стенок бронхов и трахеи включают:

  • Стеноз трахеи и бронхов – резкое сужение бронхов и трахеи, возникающее вследствие нарушения развития хрящевых колец или внешнего сдавления трахеобронхиального дерева сосудами. Клинически проявляются стридорозным дыханием, приступами цианоза, нарушением глотания, рецидивирующими ателектазами.
  • Врожденную долевую (лобарную) эмфизему – нарушение бронхиальной проходимости на уровне бронхов III-V порядков с образованием вентильного (клапанного) механизма, вызывающего резкое вздутие соответствующей доли. Сужение просвета бронха может развиваться в результате дефекта хряща, складок слизистой оболочки, сдавления опухолью или аномально расположенными сосудами и т. д. Лобарная эмфизема проявляется дыхательной недостаточностью различной степени, которая развивается в первые часы после рождения.
  • Трахео- и бронхопищеводные свищи – открытое сообщение между трахеей (или бронхами) и пищеводом. Диагностируются вскоре после рождения, сопровождаются аспирацией пищи, кашлем, цианозом, приступами удушья при кормлениях, развитием аспирационной пневмонии.
  • Дивертикулы бронхов и трахеи – формируются вследствие гипоплазии мышечного и эластического каркаса бронхов.

К врожденным порокам развития легких, связанным с наличием добавочных (избыточных) дизэмбриогенетических структур, относят:

  • Добавочную долю (или легкое) – наличие дополнительного скопления легочной ткани, независимого от нормально сформировавшегося легкого.
  • Секвестрацию легкого – наличие аномального участка легочной ткани, развивающегося независимо от основного легкого и снабжаемого кровью собственными артериями большого круга. Секвестрация может располагаться вне доли (внедолевая) и внутри нее (внутридолевая). Долгие годы клиника секвестрации может отсутствовать, проявления в виде рецидивирующей пневмонии возникают при инфицировании секвестра.
  • Кисты легкого – парабронхиальные полостные образования, связанные с нарушениями эмбриогенеза мелких бронхов. Встречаются дренирующиеся и недренирующиеся кисты по признаку наличия или отсутствия сообщения с бронхиальным деревом. Кисты могут достигать гигантских размеров, при этом сдавливая окружающую паренхиму легкого.
  • Гамартомы – дизэмбриональные образования, состоящие из бронхиальных стенок и легочной паренхимы; прогрессирующий рост и малигнизация не характерны.

Среди пороков развития легких, характеризующихся аномальным расположением анатомических структур, наиболее часто встречаются:

  • Синдром Картагенера – обратное расположение внутренних органов, в т. ч. и легких. Обычно сочетается с хроническим бронхитом, бронхоэктазами и хроническим синуситом, протекает с частыми обострениями гнойного бронхолегочного процесса. Возможны видоизменения концевых фаланг и ногтей по типу «часовых стекол», «барабанных палочек».
  • Трахеальный бронх – наличие аномального бронха, отходящего от трахеи выше верхнедолевого бронха.
  • Доля непарной вены – часть верхней доли правого легкого, отделенная непарной веной.

К наиболее распространенным порокам развития кровеносных сосудов легких относятся:

  • Стенозы легочной артерии – изолированными бывают крайне редко, обычно встречаются вместе с пороками сердца.
  • Артериовенозные аневризмы – наличие патологических сообщений между венозным и артериальным руслом, сопровождающееся смешением венозной крови с артериальной и ведущее к возникновению гипоксемии. Наличие множественных артериовенозных сообщений характерно для болезни Рандю-Ослера. Поражение крупных и средних артерий протекает с формированием артериовенозных свищей — расширений по типу аневризмы. У пациентов развиваются выраженные гипоксемия и дыхательная недостаточность, кровохарканье.
  • Гипоплазия и агенезия легочной артерии – недоразвитие или отсутствие ветвей легочной артерии часто встречается в сочетании с пороками сердца и гипоплазией легкого.

Симптомы пороков развития легких

Многообразию видов пороков развития легких соответствует полиморфность их возможных клинических проявлений. Скрытое течение многих пороков легких обусловливает вариабельность сроков их выявления. В первое десятилетие жизни обнаруживается 3,8% всех встречающихся пороков развития легких, во второе десятилетие — 18,2%, в третье — 26,6%, в четвертое — 37,9%, у лиц после 40 лет -14%.

Бессимптомное течение пороков развития легких встречается у 21,7% пациентов, симптомами нагноения проявляется 74,1% пороков, осложнениями других заболеваний — 4,2%.

Наиболее рано, в первые дни жизни ребенка, проявляются пороки развития легких, сопровождающиеся признаками дыхательной недостаточности: лобарная эмфизема, выраженный стеноз главных бронхов и трахеи, бронхо- и трахеопищеводные свищи, агенезия, аплазия и выраженная гипоплазия легкого. Они характеризуются стридорозным дыханием, приступами асфиксии, цианозом.

Кисты легкого, легочная секвестрация, гипоплазия легкого, бронхоэктазы могут впервые проявить себя развитием острого воспалительного процесса и нагноения.

Характер воспалительных процессов при пороках развития легких носит затяжное рецидивирующее течение и сопровождается кашлем с выделением значительного количества гнойной мокроты, эпизодами кровохарканья, интоксикацией, нарушением самочувствия в периоды обострений.

Тяжелые пороки развития легких вызывают отставание физического развития детей, асимметрию и деформацию грудной клетки.

Диагностика пороков развития легких

Диагностирование пороков развития легких требует комплексного специализированного обследования. Заподозрить пороки развития легких следует у пациентов, с детства страдающих стойкими хроническими бронхолегочными процессами. Решающее значение в диагностике пороков легких занимают рентгенологическое и бронхологическое исследования.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить пороки развития легких даже при их бессимптомном течении.

По данным рентгенографии и КТ легких можно определить изменения сосудистого и бронхиального рисунка (при гипоплазии), повышение прозрачности (при лобарной эмфиземе), смещение органов средостения (при гипоплазии или агенезии), контуры теней (при гамартоме или секвествации), обратную топографию легких (при синдроме Картагенера) и др.

При бронхоскопии и бронхографии проводится оценка анатомического строения трахеи и бронхов, выявляются деформации (стеноз, свищи и др.) и изменения бронхиального дерева. При пороках развития сосудов легкого целесообразно проведение ангиопульмонографии.

Лечение пороков развития легких

Выбор адекватной тактики лечения пороков развития легких осуществляется пульмонологоми и торакальными хирургами.

Он диктуется оценкой состояния пациента, степенью выраженности имеющихся нарушений и возможным прогнозом.

Неотложная операция показана при выраженной дыхательной недостаточности в случаях лобарной эмфиземы, аплазии и агенезии легких, при трахеопищеводном свище и стенозах трахеи и бронхов.

При бронхоэктазах и кистозной гипоплазии выбор хирургического или консервативного лечения определяется количеством измененных сегментов в обоих легких, частотой рецидивов и характером изменений легочной ткани. Как правило, при таких пороках развития легких проводят резекцию измененного участка легкого.

При распространенных изменениях в легких проводится консервативная терапия, направленная на предупреждение обострений гнойного процесса. Она включает в себя ежегодные курсы противовоспалительной терапии, улучшение дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж, отхаркивающие, муколитические препараты, массаж, ингаляции, ЛФК), санаторно-курортную реабилитации.

Прогноз и профилактика пороков развития легких

При пороках развития легких, не связанных с развитием дыхательной недостаточности и не сопровождающихся гнойно-воспалительными осложнениями, прогноз удовлетворительный.

Частые обострения бронхолегочного процесса могут вызывать ограничение трудоспособности пациентов.

Меры профилактики врожденных пороков развития легких включают: исключение неблагоприятных тератогенных воздействий на протяжении беременности, медико-генетическое консультирование и обследование пар, планирующих рождение ребенка.

Источник: https://illnessnews.ru/poroki-razvitiia-legkih/

Агенезия – все, что необходимо знать о редком врожденном пороке

Пороки развития легких: агенезия, аплазия

Существует ряд патологий, поражающих легкие, которые встречаются крайне редко, при этом являются очень опасными. К числу таких заболеваний относится агенезия верхней доли легкого.

Агенезия легких – это врожденный порок формирования дыхательных органов, который отличается полным отсутствием главных бронхов, а также легочной ткани и легких (одной доли, либо сразу обоих). Данная патология крайне редко протекает без наличия симптомов.

В основном у больного наблюдается сравнительно сильный кашель с появлением незначительного количества отделений. Кроме этого пациенты жалуются на такие проявления заболевания как одышка.

Она может возникнуть даже при осуществлении незначительных физических нагрузок.

Это далеко не все проявления заболевания, которые превращают жизнь человека в невыносимое существование. Агенезия легких имеет проявления, схожие с еще одной патологией, поражающей упомянутый орган. Речь идет об аплазии. Эти заболевания настолько близки и схожи, что специалисты их часто объединяют друг с другом, и там где упоминается первый вид недуга, в названии присутствует и второй.

Отличие между двумя заболеваниями заключается в том, что:

— агенезия представляет собой нарушение, при котором отсутствует легкое, а также главный бронх;

— аплазия является болезнью, при которой отсутствует легкое, либо отдельная его часть, при этом врачи наблюдают присутствие рудиментарного или сформированного бронха.

Появление агенезии легких объясняется влиянием определенных неблагоприятных факторов, которые воздействовали на плод в процессе внутриутробного развития.

Если диагностируется агенезия легких (обоих долей), то в данном случае все заканчивается летальным исходом, поскольку подобный порок несовместим с жизнью.

Таким образом, обнаружение агенезии легких осуществляется лишь у мертворожденных детей.

Если патология поразила одну долю, то обнаружить такое нарушение удается не сразу. В большинстве случаев его выявляют случайно во время осуществления тщательного обследования после получения многочисленных жалоб с симптомами схожими с развитием агенезии.

Исходя из вышесказанного, можно сделать выводы, что при наблюдении двусторонней агенезии легких пациент нежизнеспособен. Если наблюдается односторонний порок, то в этом случае ребенок способен выжить. Более того, он сможет полноценно развиваться, при условии соблюдения рекомендаций врача и проведении регулярных профилактических осмотров.

Чем опасна агенезия верхней доли легкого?

При врожденном отсутствии такого важного органа, как легкое, очень часто возникают сопутствующие патологии, вызванные имеющиеся проблемой. У пациента с таким диагнозом могут параллельно диагностировать такие нарушения систем и органов, как:

— сердечные болезни;

— проблемы в функционировании сосудов;

— нарушения в работе ЖК тракта;

— осложнения в развитии скелета и многие другие.

По утверждению специалистов, агенезия левой части органа встречается гораздо чаще, нежели патология, поразившая правую зону легкого.

Как проявляется заболевание?

Агенезия верхней доли легкого, т.е., односторонняя патология часто развивается попутно с иными внутриутробными болезнями. Агенезия, в большинстве случаев изначально не проявляет себя, либо симптоматика порока слабо выражена. Но как только возникают такие проявления, как:

— асимметрия вдохов/выдохов при аускультации;

— притупление звукоизвлечения при перкуссии, специалист подозревает развитие именно упомянутой болезни.

Все эти проявления вызваны смещением органов, расположенных во внутренней части грудной клетки. При компенсаторном росте сохраненного органа может наблюдаться деформация грудной клетки, и такое явление возникает во многих случаях, когда диагностируется агенезия.

Осложненные и крайне тяжелые случаи развития болезни приводят к тому, что дыхательная острая недостаточность появляется сразу после рождения, и процесс ее роста очень активен. Это приводит к летальному исходу.

Агенезия является очень серьезной аномалией, которая существенно отображается на функционировании дыхательных органов и процессах газообмена.

Независимо от особенностей течения болезни, при односторонней болезни, абсолютно во всех случаях наблюдается дыхательная недостаточность.

Этот симптом оставляет серьезный отпечаток на качестве жизни, вынуждая больного вносить весомые ограничения, и отказывать себе во многом. Проблемы в функционировании дыхательных органов становятся одним из основных факторов сокращения жизни.

В связи с этим, при одностороннем развитии патологии очень важно своевременно осуществлять назначенные процедуры и строго придерживаться терапевтического курса, рекомендованного лечащим врачом.

Особенности развития агенезии у детей

Агенезия, как и аплазия, сопровождаются такими же проявлениями, как наблюдаются у взрослых. При развитии патологии у детей, ослабленные легкие часто подвергаются инфицированию.

Недоразвитое легкое, в котором запускаются воспалительные процессы при проникновении инфекций, не способно сопротивляться. Поэтому воспаления часто перерастают в хроническую форму. Дыхательная недостаточность также является основным проявлением болезни у ребенка.

Он будет сталкиваться с ощущением дефицита воздуха (задыхаться) как при осуществлении нагрузок, так и находясь в полном покое.

Занятия спортом и любые физические нагрузки такой категории детей категорически противопоказаны. Организм малышей, у которых наблюдается агенезия, очень ослаблен, поэтому:

— они очень быстро устают, даже после непродолжительной невысокой активности;

— у них появляется одышка, с которой трудно справиться;

— дети вынуждены сталкиваться с болевыми ощущениями, зарождающимися в области грудной клетки.

При развитии агенезии у ребенка, как и аплазии, грудная область серьезно деформируется. В зоне, которую поразила болезнь, образуется впадина.

Кроме этого, физические изъяны появляются и на конечностях. Существенно деформируются пальцы, обретая особую форму («барабанные палочки»).

Практически во всех случаях специалисты наблюдают значительное отставание маленьких пациентов в физическом развитии.

При диагностировании агенезии верхней доли легкого происходит смещение крупных сосудов, а также сердца. Врачи утверждают, что в таком положении они не способны полноценно функционировать, поэтому нарушение работы этих систем очень вероятно.

К симптомам развития заболевания у ребенка также относится и появления чуть слышных дыхательных шумов.

Когда возникает подозрение на развитие патологии у малыша, его направляют на рентген. Это обследование позволяет получить снимок, информирующий об особенностях состояния легкого. Но, в некоторых случаях, снимок предоставляет ошибочную информацию. При его изучении часто возникает впечатление, что легкое присутствует, но в уменьшенном виде, при этом его часть полностью отсутствует.

Для того чтобы произвести более точное диагностирование, специалисты выбирают ряд других методик, о которых упоминается ниже. Кроме этого, специалисту следует убедиться, что у ребенка присутствует именно агенезия верхней доли легкого, поскольку существует ряд патологий со схожими симптомами.

Агенезия относится к тем видам болезней, от которых невозможно избавиться, даже при осуществлении операции.

В связи с этим, лечение детей производится с применением поддерживающей терапии. Такой курс включает в себя:

— проведение искусственного вентилирования органа;

— обеспечение дополнительным кислородным снабжением;

— вакцинирование;

— применение антибиотиков, также других препаратов.

Благодаря таким курсам создаются условия, в которых можно выживать. Как будет развиваться патология в дальнейшем, зависит от ряда факторов, в том числе и наличия сопутствующих недугов. Кроме этого, тяжесть агенезии, наблюдаемой у ребенка, также играет важную роль. Изучив информацию о данных особенностях, специалист сможет сделать выводы.

Не исключены смертельные исходы при появлении серьезных осложнений, а также дополнительных сопутствующих патологий, которые не наблюдались ранее.

Несмотря на то, что возможности детей с агенезией значительно ограничены, современные специалисты стараются подобрать наиболее оптимальные терапевтические курсы, позволяющие улучшить качество существования.

Но при любых стараниях, избежать инвалидности не получится.

Как диагностируется агенезия?

Данный вид опасного заболевания может быть выявлен непосредственно в процессе обычного осмотра, когда пациент придет на прием к врачу.

Если в процессе стандартного изучения торса больного, а также аускультации возникли подозрения на наличие упомянутой патологии, специалист должен убедиться в том, что предварительная постановка диагноза безошибочна.

Для этого он назначает прохождение рентгенографии. В большинстве случаев назначается и дополнительное исследование – онкопульмонология.

Постановкой окончательного диагноза, а также последующим лечением агенезии верхней доли легкого занимается пульмонолог. Также могут быть подключены и другие специалисты, если обнаружены сопутствующие патологии.

В процессе сбора анамнеза специалист уточняет информацию касательно:

— периода появления заболевания;

— присутствия иных врожденных аномалий;

— имеющихся жалоб и т.д.

При проведении осмотра акцент делается на наличие деформаций в зоне грудной клетки, а также обращается внимание на фаланги пальцев.

Постановка окончательного диагноза осуществляется при наличии целого ряда данных, а именно:

— полученных после проведения физикального исследования. При осуществлении перкуссии у пациента наблюдается моментальное перемещение сердечной тупости. Это происходит в области поражения. Верхушечные толчки определяются пальпаторно при изучении подмышечной, левой и правой зоны.

В этих же районах можно четко услышать сердечные тоны.

Во время исследования специалист может выявить уменьшение перкуторного звука в протекции деформированного/отсутствующего легкого, но при аускультации данной зоны часто вслушиваются в дыхательные шумы, чтобы не допустить ошибок в постановке диагноза, и не принять одно заболевание за другое;

— полученных после проведения лучевых методик. При ознакомлении с рентгенограммой легких специалист может детально изучить особенности сдвижения средостения в пораженную зону. Также исследование позволяет ознакомиться с верхними отделами пораженных областей.

Здесь может быть выявлена зона нормальной ткани органа, что также приводит к неправильной постановке диагноза. Чтобы максимально точно убедиться в верности предположений, и диагностировать агенезию с наличием гидроторакса и других дополнительных нарушений, следует осуществить компьютерную томографию.

В данном случае детально обследуется грудная клетка.

— взятых после эндоскопической диагностики. Благодаря бронхоскопии можно выявить отсутствие карины, а также рассмотреть отсутствие главных бронхов. Это исследование следует проходить исключительно по назначению врача, возможно, оно и не потребуется для постановки точного диагноза;

— полученных после осуществления функциональных методик. Проведение диагностирования функций дыхания – это не основная методика, позволяющая произвести постановку диагноза. Но данный способ предоставляет возможность более детально отобразить особенности некоторых предыдущих исследований, что позволяет установить уровень дыхательной недостаточности.

В зависимости от особенностей проведения персонального осмотра, будет зависеть «набор» исследований, назначенных специалистом. Также он может направить на консультацию к другим специалистам, если возникнет необходимость в выявлении сопутствующих болезней.

Осложнения, возникающие при этой патологии

Агенезия легкого очень серьезная патология, чреватая во многих случаях летальным исходом. Если у новорожденных регистрируется это заболевание, то от трети до половины детей с подобным недугом, погибают на протяжении первого года своей жизни.

Причиной летального исхода становится дыхательная недостаточность, приобретающая острые формы, воспалительно-гнойные процессы, возникающие в единственном легком. Также негативную роль играют патологии, сопутствующие этому заболеванию: проблемы с ЦНС, порок сердца, сбои в функционировании мочевыводящей системы.

Агенезия, являющаяся правосторонней, проходит намного тяжелее. Она более часто сочетается с другими патологиями и аномалиями, носящими врожденный характер.

Если имеется аплазия, то она может привести к перегибу трахеи, а также к смещению ствола легкого и аорты. Этот процесс ведет к бифуркациям органов, что приводит к ярко выраженной сердечной, а также легочной недостаточности.

Такие процессы очень опасны, и могут привести к серьезным осложнениям и последующей смерти больного.

Как лечится агенезия легкого?

Какие-либо специализированные методики врачевания отсутствуют. Обычно доктор назначает симптоматическую терапию, консервативного характера. цель лечения — сохранить по максимуму функциональную деятельность здорового легкого, и предотвратить возможные риски развития осложнений. Очень важна кислородотерапия. Больным детям она поможет развить и полноценно вырастить легкое.

Если возникает даже самый малейший воспалительный процесс, связанный с системой дыхания, то больной, страдающий агенезией, моментально госпитализируется. В стационаре ему назначают разнообразные антибактериальные средства с большим спектром лечебного воздействия.

Если возникают серьезные осложнения, то в некоторых случаях, пациенту делают принудительную вентиляцию легких, с использованием специальной аппаратуры.

В лечении подобных больных имеются свои нюансы. Например, трансплантация легких в таких случаях невозможна, из-за особенностей анатомии.

Если нужно, производится хирургическое вмешательство, чтобы вылечить аномалии, сопутствующие этой патологий и связанных с развитием сердца и сосудов. Это закрытие трахейных бронхиальных свищей, оперативное лечение иных нарушений и заболеваний.

Если аплазия приводит к появлению перегибов трахеи и её последующему сдавливанию аортой, то хирургическое вмешательство требуется незамедлительно, чтобы спасти больного от летального исхода и других серьезных последствий.

Все это необходимо учитывать, и внимательно контролировать течение болезни, чтобы спасти жизнь больного, и использовать все шансы для борьбы с патологией. Тогда имеются шансы, если не вылечить агенезию, то хотя бы свести к минимуму наиболее серьезные отрицательные последствия этого заболевания.

Источник: https://www.spacehealth.ru/zabolevaniya-legkih/poroki-razvitiya-legkih/ageneziya/ageneziya-vse-chto-neobhodimo-znat-o-redkom-vrozhdennom-poroke/

Агенезия, аплазия, гипоплазия легкого

Пороки развития легких: агенезия, аплазия

содержание

Бронхолегочная система человека очень сложна и начинает формироваться на самых ранних сроках беременности: т.н. дыхательная трубка закладывается на 3-4 неделе. Развитие органов дыхания продолжается в течение практически всего периода гестации, до 6-8 месяцев, когда заканчивается формирование тканей альвеол (а окончательно бронхолегочная система формируется только к 9-10 году жизни).

Очевидно, что на столь продолжительном отрезке внутриутробного развития под влиянием всевозможных вредоносных воздействий или хромосомных аберраций эмбриогенез легких может существенно исказиться, замедлиться или даже остановиться.

Это приводит к формированию различных пороков развития: классификация лишь наиболее частых врожденных аномалий бронхолегочной системы насчитывает около двух десятков форм.

Агенезия, аплазия и гипоплазия легкого представляют собой один из наиболее тяжелых вариантов такой аномалии.

Агенезия и аплазия многими авторами описывается как единый тип врожденного порока развития (под общим названием агенезия), поскольку разница между ними несущественна и не создает различий в функциональном статусе, клинике или прогнозе. При собственно агенезии полностью отсутствует легкое и главный бронх; при аплазии успевает сформироваться слепая культя главного бронха, однако бронхиального древа и легкого в грудной клетке нет.

Агенезия/аплазия встречается редко, а двусторонняя – крайне редко. Более точная статистическая оценка на сегодняшний день не представляется возможной; вообще, распространенность всех пороков развития бронхолегочной системы в разных источниках оценивается чрезвычайно вариативно – в диапазоне примерно от 5% до 30% новорожденных.

Гипоплазия легкого или отдельной его доли встречается чаще полной агенезии и представляет собой структурное и/или тканевое недоразвитие.

2.Причины

Предполагается, что причины возникновения внутриутробных бронхолегочных пороков не отличаются принципиально от тератогенных факторов вообще.

В литературе наиболее часто описываются такие экзогенные, внешние тератогенные воздействия, как травма (механическая, температурная, лучевая, химическая), инфекция, курение и употребление алкоголя в период гестации, продолжительный прием некоторых медикаментов. К эндогенным, внутренним причинам относят наследуемые и первичные хромосомные и генные мутации.

Однако установлено, что ключевую патогенетическую роль играет не характер тератогенного фактора, а срок, на котором он «срабатывает»: чем раньше беременная женщина подвергается вредоносному воздействию, тем тяжелее последствия в плане развития бронхолегочной системы плода.

3.Симптомы и диагностика

Двусторонняя агенезия несовместима с жизнью.

При односторонней чаще отсутствует левое легкое; нередко такая аномалия сочетается с другими пороками внутриутробного развития.

Агенезия/аплазия легкого может длительное время протекать мало- или бессимптомно, однако она проявляется асимметрией дыхания при аускультации и притуплением звука при перкуссии.

Смещение органов внутри грудной клетки, компенсаторное увеличение сохранного легкого может приводить к ее деформациям. В тяжелых осложненных случаях острая дыхательная недостаточность возникает непосредственно после рождения, быстро нарастает и заканчивается летально.

Гипоплазия клинически делится на две формы, простую и кистозную (врожденный поликистоз), при которой, как правило, имеет место хронический воспалительный процесс в дыхательной системе (с соответствующей симптоматикой).

Следует понимать, что столь серьезные аномалии, как агенезия, аплазия или гипоплазия легкого не может не сказываться на эффективности дыхания и газообменных процессов.

В той или иной степени (от субклинической до критически тяжелой) дыхательная недостаточность присутствует во всех случаях; наличие порока отражается на качестве жизни, внося существенные ограничения, и является одним из факторов сокращения ее продолжительности.

Агенезия и гипоплазия легкого может быть предположительно диагностирована уже при стандартном осмотре и аускультации. Такие пороки развития легко подтверждаются рентгенологически. Как правило, назначается также ангиопульмонография.

4.Лечение

На данном этапе развития медицинской науки и практики вопрос о хирургической реконструкции или трансплантации отсутствующего легкого даже не рассматривается, и едва ли следует ожидать появления таких методик, эффективных и безопасных, в ближайшем будущем.

Поэтому проводится паллиативное лечение (при необходимости обеспечивается вентиляция легких).

В дальнейшем исключительно важное значение имеет соблюдение профилактических предписаний и щадящего режима: лица с агенезиями, аплазиями, гипоплазиями легких составляют группу особого риска в плане инфекционных заболеваний дыхательных путей, и необходимо сделать все возможное, чтобы таких инфекций избежать, а если это не удается – купировать как можно быстрее, не допуская хронификации.

Источник: https://medintercom.ru/articles/ageneziya-aplaziya-gipoplaziya-legkogo

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.