Причины гемолитической болезни новорожденных

Содержание

Гемолитическая болезнь новорожденного по группе крови, по резус-фактору, лечение и последствия

Причины гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденного является опасной патологией, при развитии которой происходит распад эритроцитов (красных кровяных телец).

Патология возникает из-за того, что антитела матери, имеющей отрицательный резус-фактор, проникают через плацентарный барьер к резус-положительному ребенку.

В результате наблюдается фиксирование антител на внешней оболочке эритроцитов с их последующим разрушением.

Иногда у грудничка встречается гемолизирующая кишечная палочка, которая может приводить к серьезной интоксикации, отравлениям, развитию дисбактериоза, цистита, пиелонефрита и ряда других осложнений.

Классификация

Учитывая тип иммунологической несовместимости, патологию классифицируют следующим образом:

  • Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови.
  • Развитие патологии в результате конфликта резус-факторов.
  • В редких случаях наблюдаются конфликты с другими антигенами.

В зависимости от клинических проявлений, заболевание классифицируется так:

  • Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных. Встречается редко. При этом ребенок бледен, плохо есть материнское молоко, у него может возникать тахикардия, систолические шумы и приглушенность сердечных тонов. Еще во время беременности можно выявить характерные признаки нарушений. Одно из них – увеличение объема плаценты из-за возникновения отеков. Наиболее серьезным последствием такой формы является самопроизвольный выкидыш уже на начальных сроках беременности. Женщины, которые перенесли такой резус-конфликт, в дальнейшем подвержены токсикозу при беременности, дисфункции печени, анемии.
  • Желтушная форма болезни является наиболее распространенной. В процессе обследования можно выявить увеличение печени и селезенки. При рождении в желтый цвет окрашена зона около пупка и околоплодные воды. Желтуха может развиться на протяжении первых суток после рождения.
  • Отечная форма гемолитической болезни новорожденных является одной из наиболее тяжелых, сопровождается бледностью кожных покровов, а также отеками. Эти признаки могут дополняться ДВС-синдромом, дисфункцией сердечно-сосудистой системы, гипоксией. В процессе обследования врач может обнаружить, что границы сердца расширены, а тоны – приглушены. При таком типе гемолитической болезни новорожденных симптомы у ребенка могут проявиться в виде дыхательной недостаточности сразу после рождения.

Форма болезни может быть легкой, среднетяжелой и тяжелой. При легкой форме выявляют умеренно выраженные проявления патологии. При среднетяжелой – повышается билирубин, может развиться желтуха. При тяжелой – наблюдаются нарушения дыхания и дисфункция сердечно-сосудистой системы.

Причины

Причиной гемолитической болезни новорожденного является проникновение через плацентарный барьер особых антител от материнского организма к ребенку. В результате наблюдается возникновение очагов внекостномозгового кроветворения, под воздействие которого повышается непрямой билирубин, оказывающий токсическое воздействие на плод.

Заболевание может развиться под воздействием ряда факторов:

  • Из-за нарушения барьерной функции плаценты.
  • При снижении уровня альбумина, который может быть спровоцирован использованием антибиотиков, сульфаниламидов, салицилатов и стероидных гормонов.
  • Воздействие резус-конфликта (резус-отрицательная мать и резус-положительный ребенок).
  • Воздействие иммунного конфликта, который может развиться, если у матери 1 группа крови, а у ребенка – 2 или 3.
  • Ребенок может родиться с гемолитической болезнью, если у матери есть сенсибилизация (повышенная чувствительность к окружающим факторам, в том числе, родам).
  • Из-за развития холестаза – застоя желчи, который возникает в результате нарушения выделения желчи в область кишечника.
  • Причины гемолитической болезни новорожденного также часто связывают с развитием анемии.

Проявления, клиническая картина

У беременных женщин какие-либо специфические признаки не проявляются. В некоторых случаях возможно развитие симптомов, схожих с поздним токсикозом. При тяжелом течении гемолитической болезни может наблюдаться гибель плода в 3 триместре беременности. Такое тяжелое осложнение может быть спровоцировано отечной, желтушной или анемической формами.

Гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору имеет ряд характерных симптомов, которые требуют незамедлительного вмешательства врачей. Клиническая картина формируется в зависимости от формы патологии.

Для отечной формы характерны такие проявления:

  • Лицо ребенка окрашено в бледный цвет, имеет округлую форму. Наблюдается снижение тонуса мышц и угнетение рефлексов.
  • Врач отмечает увеличение и бочкообразное строение живота. Селезенка и печень значительно увеличены в размерах.
  • Кожные покровы и ткани – отечные, образуются выпоты – скопления жидкости, которая выходит из сосудов. Опасность заключается в том, что образование выпотов наблюдается в околосердечной области, а также в области легких. Подобная реакция спровоцирована нарушением проницаемости капилляров, а также уменьшением концентрации белка.

При анемической форме формирование проявлений происходит на протяжении первых нескольких дней:

  • Наблюдается стремительное прогрессирование анемии.
  • Печень и селезенка увеличены в размерах.
  • Наблюдается ухудшение общего самочувствия ребенка.

Для желтушной формы характерны такие симптомы:

  • Окраска кожи ребенка в интенсивный желто-апельсиновый цвет из-за избытка билирубина, а также его продуктов обмена и распада. Слизистые оболочки и склеры могут приобретать желтую окраску.
  • Может снизиться гемоглобин.
  • Селезенка и печень увеличены в размерах.
  • Чем раньше проявится желтуха, тем более тяжелым будет течение патологии.

При прогрессировании данной формы болезни проявляются симптомы в виде двигательного беспокойства, повышения тонуса мышц, судорог, которые сопровождаются резким выгибанием спины ребенка назад.

 Ребенок может запрокидывать голову назад, вытягивать руки и ноги, сгибать пальцы и кисти стоп.

Также характерно возникновение так называемого симптома «заходящего солнца», при котором глазные яблоки двигаются вниз, а радужные оболочки глаз прикрывают нижние веки.

Если не предпринять соответствующих мер, спустя 7 дней из-за интенсивного распада кровяных телец, может наблюдаться развитие синдрома сгущения желчи и возникновение симптомов холестаза: кожные покровы окрашиваются в зелено-коричневый цвет, каловые массы обесцвечиваются, моча становится темной. Клинические исследования позволяют выявить повышение уровня билирубина, который прошел через печень и стал безвредным.

Диагностика

Существует определенный протокол гемолитической болезни новорожденных: H-P-028, в соответствии с которым назначают диагностику и лечение заболевания. Диагностирование следует проводить еще до родов на предмет своевременного определения конфликта иммунных систем матери и ребенка.

Необходимые мероприятия:

  • В первую очередь требуется гинекологический осмотр и устный опрос матери относительно имевших место в прошлом абортов, выкидышей, рождения мертвых детей. Также женщину спросят относительно переливаний крови без учета резус фактора.
  • Необходимо установить резус-факторы родителей ребенка. Если у мужчины выявлен положительный резус, а у женщины – отрицательный, то ребенок попадает в группу риска. Женщины с первой группой крови также составляют группу риска.
  • Поскольку причиной гемолитической болезни новорожденных является развитие несовместимости резус-факторов крови матери и ребенка, на протяжении всей беременности требуется многократное определение титра противорезусных антител.
  • Если женщина попадает в группу риска, то в конце беременности требуется проведение особой процедуры, во время которой прокалывают плодный пузырь с целью анализа околоплодной жидкости. Происходит исследование уровня билирубина и антител.
  • На протяжении всей беременности женщина должна регулярно проходить ультразвуковое исследование. Если развивается гемолитическая патология, то УЗИ покажет уплотнение стенок плаценты, возникновение отеков. Живот плода может быть увеличенным в размере.

После рождения ребенка проводят дополнительную диагностику:

  • Определяют возможные клинические проявления желтухи, анемии, увеличения селезенки и печени, симптома «заходящего солнца».
  • Изучат лабораторные показатели: уровень гемоглобина, эритроцитов, состав мочи.
  • Особое внимание уделяют пробе Кумбса для определения неполных антиэритроцитарных антител.

При выявлении каких-либо нарушений в дальнейшем может потребоваться детский врач-гематолог.

Терапия

Основной задачей лечения является выведение токсических элементов из организма ребенка: непрямого билирубина, антител. Также требуется нормализовать функциональное состояние пострадавших органов.

Если диагностирована тяжелая форма гемолитической болезни новорожденных, лечение подразумевает проведение следующих процедур:

  • Кровопускания с последующим переливанием крови от подходящего донора.
  • Кровь могут пропустить через специальную систему, в которой находят абсорбирующие вещества (активированный уголь). После проведения процедуры устраняются все токсические элементы.
  • Плазмаферез, в процессе которого из крови удаляют жидкую часть – плазму, в которой скапливаются токсические компоненты.
  • При заменном переливании крови удается устранить непрямой билирубин, который отличается повышенной токсичностью и не проходит через печень. В качестве замены целесообразно использование билирубина из антител матери, а также дополнение эритроцитами.
  • При тяжелом течении патологии ребенку незамедлительно назначают введение кортикостероидных препаратов на протяжении 7 дней.

Из-за того, что на сегодняшний день существует повышенная опасность заражения гепатитом, ВИЧ-инфекцией, то для переливания используют не цельную кровь, а эритроцитарные массы в сочетании с замороженной плазмой. Если причины гемолитической болезни новорожденных связаны с групповой несовместимостью, то может быть использована эритроцитарная масса 1 группы, а плазма – 4 группы.

https://www.youtube.com/watch?v=D-sEj9ZiH28

Если наблюдается отек легких и выраженная дыхательная недостаточность, требуется задействование искусственной вентиляции легких – метода, при котором поддержка дыхательной функции пациента осуществляется при помощи специального прибора. При выявлении асцит, то проводят лапароцентез с задействованием ультразвукового обследования.

Консервативное лечение

После переливаний могут быть задействованы консервативные методы терапии:

  • Белковые препараты и глюкоза, предназначенная для внутривенного введения.
  • Витаминные комплексы, в состав которых входит аскорбиновая кислота и витамины группы В, а также кокарбоксилаза, которая способствует восстановлению функционирования печени и обменных процессов.
  • При сгущении желчи целесообразно использование желчегонных препаратов.
  • Если выявлена гемолитическая кишечная палочка у грудничка, лечение подразумевает использование препаратов из группы пробиотиков (Линекс, Хилак форте, Бифидумбактерин).

При запоздалом лечении данной патологии увеличивается риск летального исхода.

В качестве дополнения к консервативному лечению гемолитической болезни новорожденного может быть рекомендовано проведение фототерапии. В процессе выполнения процедуры младенца облучают специальными лампами с синим или белым цветом. После проведения такой процедуры билирубин окисляется и выводится вместе с экскрементами.

Лечение гемолитической болезни новорожденного должно начаться как можно скорее, под присмотром и в строгом соответствии с указаниями грамотного, квалифицированного врача.

Осложнения, возможные последствия

Если выявлена гемолитическая болезнь новорожденного, последствия могут быть самыми тяжелыми и необратимыми.

Среди них:

  • Развитие врожденной инвалидности.
  • Задержка психомоторного развития.
  • Возникновение реактивного гепатита, который сопровождается воспалительными процессами в области печени и застоем желчи.
  • При гемолитической болезни новорожденных по группе крови последствия могут быть связаны с развитием церебрального паралича – целого комплекса симптомов, сопровождающихся как двигательными нарушениями, так и изменениями мышечного тонуса.
  • Ребенок может не различать звуки (развитие тугоухости).
  • Нарушения зрения, вплоть до полной слепоты.
  • Развитие психовегетативного синдрома, который сопровождается нарушениями психики.
  • При тяжелой форме гемолитической болезни новорожденных последствия могут быть связаны с развитием тревожных состояний, депрессивных расстройств, нарушений сна и питания.

Профилактика

К специфическим мерам по предупреждению развития этого опасного состояния относится использование иммуноглобулина на протяжении первых двух суток после рождения малыша. Такая профилактика гемолитической болезни новорожденных поможет в том случае, если у матери отрицательный резус, а у ребенка – положительный.

При тяжелом течении болезни прогнозы неблагоприятные.

Во время беременности в профилактических целях может быть рекомендовано пропускание крови через адсорбирующие вещества или внутриутробное заменное переливание крови.

Подобную процедуру можно проводить на 27 неделе беременности. Могут быть использованы отмытые эритроциты резус-отрицательной крови. В тяжелых случаях может потребоваться стимуляция преждевременных родов.

о гемолитической болезни новорожденных

Источник: https://moirody.ru/newborn/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennogo-prichiny-i-lechenie.html

Гемолитическая болезнь новорожденных

Причины гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорождённых — заболевание, вызываемое несовместимостью крови матери и ребенка по различным эритроцитарным антигенам, которые имеются в крови у ребенка (унаследованы от отца) и отсутствуют в крови матери.

Это одно из самых тяжелых заболеваний у новорожденных, которое часто приводит к выкидышам и мертворождениям. В прежнее время летальный исход при этом заболевании составлял 60-80%.

Причины гемолитической болезни

Гемолитическая болезнь новорождённых в большинстве случаев развивается как результат несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору (Rh-фактору) или группе крови, реже — по другим системам.

Rh-конфликт: у Rh-отрицательной женщины ребенок имеет Rh-положительную кровь.

АВО-конфликт: у матери 0(I) группа крови, у ребенка — А(II) (2/3 случаев) или В(III) (1/3 случаев).

При несовместимости по резус-фактору или по группе крови гемолитическая болезнь развивается в 3-6% случаев.

Существуют данные, что гемолитическая болезнь по группе крови развивается не реже, а даже чаще, чем по резус-фактору, но в большинстве случаев протекает легче, поэтому нередко не диагностируется.

Симптомы и клиническая картина заболевания

Различают следующие формы заболевания: отёчная (2%), желтушная (88%), анемическая (10%).

Отёчная форма развивается внутриутробно и является самой тяжёлой. Ранний иммунологический конфликт может спровоцировать выкидыш.

При прогрессировании заболевания интенсивный внутриутробный гемолиз (повреждение) эритроцитов приводит к гипоксии, тяжёлой анемии, нарушению обмена веществ и отёку тканей.

Образующийся при этом неконъюгированный (токсичный) билирубин плода попадает в кровь матери и обезвреживается её печенью. Ребенок погибает до рождения или рождается в очень тяжёлом состоянии с сильными отёками, очень бледной, лоснящейся кожей.

Новорождённые вялы, их мышечный тонус резко снижен, живот большой, бочкообразный, рефлексы угнетены, диагностируется сердечно-лёгочная недостаточность и выраженная гепатоспленомегалия (увеличение селезенки и печени). Концентрация гемоглобина составляет меньше 100 г/л.

Желтушная форма представляет собой наиболее частую, среднетяжёлую форму заболевания. Ее основные симптомы — рано появляющиеся желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха, дающая апельсиновый оттенок коже, возникает при рождении или в первые-вторые сутки и затем интенсивно нарастает.

Чем раньше она появляется, тем тяжелее протекает болезнь. По мере нарастания билирубиновой интоксикации ребенок становится вялым, сонливым, появляются гипотония, гипорефлексия, монотонный крик, патологическое зевание. На третьи-четвертые сутки концентрация билирубина достигает критических значений.

Появляются симптомы ядерной желтухи: тонические судороги мышц-разгибателей, ригидность (повышение тонуса) мышц затылка, симптом «заходящего солнца» (закатывание глаз вниз), выбухание большого родничка.

К концу первой недели жизни в результате интенсивного гемолиза уменьшается выброс желчи в кишечник (она сгущается) и появляются признаки холестаза. Кожа становится зеленоватой, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается уровень конъюгированного билирубина.

Желтушная форма гемолитической болезни обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии в зависимости от тяжести и способа лечения может составлять 2-3 месяца.

Анемическая форма протекает наиболее легко и имеет благоприятный прогноз. Клинически она проявляется сразу после рождения ребенка или в течение первой недели его жизни. Иногда бледность кожи выявляется не сразу, заболевание прогрессирует постепенно; тяжёлая анемия диагностируется на 2-3-й неделе и позже.

Общее состояние ребёнка изменяется незначительно, увеличиваются селезёнка и печень. Неконъюгированный билирубин может быть слегка повышен. Гемолитическая болезнь при конфликте по АВО протекает в более лёгкой форме, тяжёлое течение заболевания возможно при несвоевременной диагностике с переходом в билирубиновую энцефалопатию.

При двойной несовместимости гемолитическая болезнь обычно обусловлена А- или В-антигенами и протекает более легко, чем при изолированном Rh-конфликте.

Диагностика гемолитической болезни новорожденных

Антенатальная диагностика. Учитывается несовместимость крови родителей по антигенам, акушерско-гинекологический анамнез матери (предшествующие аборты, выкидыши, мертворождения, рождение больных детей без учёта Rh-фактора).

В период беременности не менее 3-х раз определяется титр противорезусных антител в крови. Его величина имеет относительное значение, так как обнаруженные антитела позволяют лишь предполагать вероятность заболевания плода.

Динамика изменения титра (резкие колебания) имеет большее значение для прогноза, чем степень его повышения. В случае установленного риска иммунного конфликта исследуются околоплодные воды.

При УЗИ на развитие гемолитической болезни указывает утолщение плаценты, её ускоренный рост из-за возможного отёка, многоводие, большой живот плода.

Постнатальная диагностика. Основывается на клинических проявлениях болезни при рождении и сразу после него (желтуха, анемия, гепатоспленомегалия).

Большое значение имеют лабораторные исследования (повышение концентрации неконъюгированного билирубина, ретикулоцитоз, , эритробластоз, положительная проба Кумбса при Rh-конфликте).

Показатели учитываются в комплексе и в динамике.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Анемическая форма гемолитической болезни лечится дробными трансфузиями (переливаниями) резус-отрицательной крови в сочетании с витаминами группы В, С и препаратами железа (после первого месяца жизни).

В случае тяжелой формы заболевания необходимо как можно раньше осуществить более активную терапию — полную замену крови.

Дробные трансфузии отрицательной крови не могут предотвратить поражение мозга, печени, почек при желтушной форме болезни. Но полное переливание крови будет эффективно, если проведено не позже, чем в первые 36 часов после рождения ребенка.

Основная цель полного переливания крови — удаление поврежденных эритроцитов, являющихся источником токсичного билирубина, а также антител из крови и тканей. При гипербилирубинемии без интенсивного гемолиза единственной целью является удаление непрямого билирубина.

При заменном переливании крови рекомендуется вводить новорожденному 150-180 мл резус-отрицательной кровь на 1 кг веса ребенка. Объем извлеченной крови должен быть меньше объема вводимой крови на 50-60 мл.

Для переливания используется свежая цитратная кровь той же группы не более 3-дневной давности.

После проведения первого переливания крови наблюдается «феномен рикошета», заключающийся во вторичном повышении уровня билирубина. Его степень и длительность зависят от запасов билирубина в тканях больного ребенка, от образования нового билирубина, скорости его связывания и выведения печенью.

Если повторное увеличение содержания билирубина в крови не сильно превышает уровень, который был до переливания, и через несколько часов начинает снижаться, можно отказаться от второй заменной трансфузии.

Если уровень билирубина продолжает нарастать, переливание крови повторяют.
Любая степень гипербилирубинемии у новорожденного может быть опасной и требует замены крови из-за риска развития ядерной желтухи.

Переливание крови проводится через пупочную вену путем ее катетеризации (самый удобный способ). Также кровь может удаляться через лучевую артерию, наружную яремную вену, внутреннюю подкожную вену бедра, а вводиться через подкожные вены на голове.

Осложнения при операции замены крови бывают редко. Возможна калиевая интоксикация (при использовании «старой» крови), сопровождающаяся сонливостью, гипотонией мышц, судорогами. Также возможно охлаждение ребенка вследствие использования холодной крови, при отсутствии дополнительного обогрева. Частыми осложнениями являются приступы цианоза, рвота.

От грудного вскармливания в первые 9-11 дней нужно отказаться, так как в женском молоке присутствуют антитела. Кормление становится возможным, когда анализ молока на антитела будет отрицательным.

Источник: http://puzikkarapuzik.com/zdorove/zabolevaniya-u-novorozhdennyh/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyh.html

Гемолитическая болезнь новорожденного – симптомы и предотвращение

Причины гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденного возникает тогда, когда речь идет о несовместимости (конфликт крови) в области фактора Rh или групп крови AB0 между матерью и плодом. Тогда в крови матери появляются антитела класса IgG, которые, проходя через плаценту, вызывают распад эритроцитов плода, что несет за собой появление ретикулоцитоза и анемии.

Причины гемолитической болезни новорожденных

Антитела против эритроцитов производятся в крови матери, когда появляется чужой для организма матери антиген. Это происходит, когда возникает серологический конфликт, т.е. несоответствие резус-фактора между матерью и плодом. В крови некоторых людей имеется так называемый антиген D. В первые он обнаружен у обезьян Rhesus, отсюда и название резус-фактор.

Кроме того, что наша кровь отличается группой (A, B, AB или О), она также отличается наличием этого фактора. Кровь людей, у которых они присутствует называется Rh+, а когда его нет, то Rh-.

До 85% людей имеют антиген D, так что большинство будущих мам серологический конфликт никогда не коснется. Но когда у женщины имеется Rh-, то становится важным какую группу крови имеет отец.

Если у него имеется фактор D, тогда проблема конфликта становится возможной, конечно, только когда ребенок унаследует от него группу крови, это происходит в 60% случаев.

Когда ребенок наследует этот фактор от отца, а мать его не имеет. Ее организм пытается уничтожить «нарушителя» и вырабатывает против него антитела.

Однако, чтобы тело женщины могло узнать о существовании «иностранца» , ее кровь должна столкнуться с кровью плода, а это случается только во время родов. Поэтому для первого ребенка это почти безопасно.

Даже если антитела появляются, то они очень слабые.

Более мощные версии антител возникают только через 1,5-6 месяцев. Поэтому очередная беременность находится под серьезной угрозой. Ибо антитела могут проникнуть через плаценту в кровь и поражать на красные кровяные тельца малыша.

Анемия у новорожденных во время первой беременности может возникнуть из-за:

  • травмы, трещины в плаценте во время беременности или медицинских процедур и операций, проведенных в период беременности, вызывающих нарушение стенки матки;
  • переливания крови;
  • появления у женщины с группой крови 0 иммунного ответа на антигены А и B, которые широко распространены; как правило, это приводит к производству антител IgM анти-А и анти-B в ранний период жизни, в редких случаях производятся IgG-антитела.

Серологический конфликт системы ABO

Серологический конфликт системы ABO относится примерно к 10% женщин, у которых антитела анти-А и анти-B в состоянии пройти через плаценту.

Гемолитическая болезнь в этом случае проходит в значительно более легкой форме, чем при конфликте по резус-фактору, но может появиться уже при первой беременности.

Она касается новорожденных с группой крови A или B, матери которых имеют группу A, B или O. Часто эта проблема относится к группе O – A1.

В связи с тем, что образование антигенов A1, у плода происходит незадолго до родов, эти симптомы не слишком тяжелые. Заключаются в росте уровня билирубина и усилении анемии, которая может продержаться до трех месяцев. Печень и селезенка остаются в норме. Стоит отметить, что несоответствие в системе АВО защищает от резус-конфликта.

Симптомы гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных существует в легкой или тяжелой форме, но это может привести к смерти плода в результате сердечной недостаточности. Гемолиз эритроцитов вызывает быстрый рост концентрации билирубина в крови, что приводит к тяжелой желтухе ребенка.

Тяжелая анемия может привести к сердечной недостаточности, увеличению печени и/или селезенки, отекам и дыхательной недостаточности. При тяжелой форме могут возникнуть петехии и геморрагическая пурпура.

Если концентрация билирубина превышает определенный уровень, это может привести к повреждению мозга, так называемая желтуха базальных ганглиев – как следствие, если ребенок выживает, вызывает психологическую и физическую отсталость.

Формы гемолитической анемии

Клиническая картина при гемолитической болезни новорожденных имеет три формы:

  • генерализованные (обобщенные) отеки плода;
  • тяжелая гемолитическая желтуха;
  • анемия новорожденных.

Обобщенные отеки – это самый тяжелый вид болезни. При этом уменьшается количество эритроцитов в крови, приводит к нарушению ее циркуляции.

Это проявляется повышенной проницаемостью сосудов и может привести к опасному для жизни коллапсу протоплазмы. Отек плода развивается при тяжелой анемии, которая сопровождается гипонатриемией и гиперкалиемией.

Плод чаще всего рождается мертвым или новорожденный умирает в скором времени после рождения, потому что не способен жить.

Еще одной формой гемолитической болезни новорожденных является гемолитическая желтуха. Распад эритроцитов в крови приводит к повышению концентрации билирубина в крови, а его высокая концентрация может преодолеть гемоэнцефалический барьер мозга. Это состояние непосредственной угрозы для жизни.

Дети, которым удалось выжить имеют серьезные осложнения нейрологической природы: задержка психического развития, нарушения развития речи, нарушения тонуса мышц, нарушение равновесия, эпилептические припадки, – это наиболее распространенные последствия желтухи ядра подкорки.

Гемолитическая анемия новорожденных может сохраняться до шести недель после родов, что связано с постоянно высоким уровнем антител. В этом случае смертность невелика. Преобладающим симптомом является снижение количества эритроцитов и снижение уровня гемоглобина, двух основных факторов, определяющих при диагностике.

Диагностика и лечение гемолитической болезни

Для диагностики гемолитической анемии у ребенка проводится ряд исследований, в т.ч.:

  • исследование крови;
  • биохимические испытания на проявление желтухи;
  • морфологию периферической крови;
  • прямой тест Кумбса (положительный результат теста свидетельствует о заболевании).

До рождения возможности лечения включают в себя внутриматочные или в начале индукции родов переливания крови. У матери можно применить замену плазмы для снижения уровня циркулирующих антител до 75%. После рождения лечение зависит от тяжести состояния.

Оно состоит в стабилизации температуры и мониторинге состояния ребенка. Это может быть также переливание крови или применение натрия бикарбоната для коррекции ацидоза и/или механической вентиляции.

У матерей с резус-фактором(+), находящихся в беременности с ребенком Rh(-) назначается на 28 неделе беременности и в течение 72 часов после родов иммуноглобулин (RhIG), чтобы предотвратить раздражение на антиген D.

Предотвращение серологического конфликта

Чтобы не допустить возникновения конфликта, забеременевшим женщинам назначают в виде инъекций иммуноглобулин анти-D. Он препятствует образованию антител, которые могут угрожать ребенку. Иногда дается две дозы этого вещества – на 28-ой неделе беременности и сразу после родов. Эффективность составляет 99%.

Иммуноглобулин должны также получить мамы, которым были проведены инвазивные дородовые исследования, аборты, устранение внематочной беременности, у которых имело место выкидыш или сильное кровотечение во II и III триместре беременности. Такие ситуации увеличивают опасность попадания крови плода в кровоток матери.

Раньше серологический конфликт неизменно вызывал анемию, опасную желтуху и даже смерть ребенка. Теперь вы можете предотвратить эту ситуацию. Но что, если в организме матери будут обнаружены антитела анти-D? В этом случае женщина должна находиться под постоянным контролем врача. Исследования выполняются на 28, 32 и 36-й неделе беременности.

Каждые 2-3 недели проводится ультразвуковое исследование (УЗИ), который проверяет, как серологический конфликт влияет на ребенка. Угроза является незначительной, если уровень антител низкий. Но когда их слишком много, врачи принимают решение об условиях завершения беременности или проведении переливания крови ребенка.

Источник: https://sekretizdorovya.ru/publ/gemoliticheskaja_bolezn/9-1-0-205

Гемолитическая болезнь у новорожденных (ГБН) – крайне опасное заболевание

Причины гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) появляется на фоне несовместимости крови мамы с кровью вынашиваемого плода по ряду условий.

Недомогание при гемолитической болезни новорожденных по группе крови (ГБН) крайне серьёзное, потому как формируется зачастую ещё во внутриутробный период и имеет возможность приобретать различные формы.

Результат запущенного состояния один — разрушение эритроцитов и смерть ребенка.

Гемолиз — это уничтожение мембраны красных клеток крови с выбросом гемоглобина в плазме. Данный процесс нормален, потому как по истечении 120 дней завершает жизненный период эритроцита.

Тем не менее в случае если при установленных условиях совершается патологическое уничтожение, сбивается целый механизм деятельности кровеносной системы.

Избавленный гемоглобин в большом числе при попадании в плазму будет ядом, потому как перегружает организм большим вхождением билирубина и т. п. Помимо этого, он приводит к формированию анемии.

Если билирубина в токсичной форме освобождается очень много, страдают те органы, что принимают непосредственное участие в его переустройстве и выведении Билирубин из крови поступает в печень, где совершается его конъюгация, другими словами, уничтожение.

Однако если его много, печень попросту не успевает прорабатывать огромное число.

В результате нейротоксичная форма данного определённого пигмента кочует с 1-го органа к иному, тормозя окислительные процессы и инициируя разрушительные перемены в тканях и органах на уровне клеток вплоть до их уничтожения.

При концентрации больше 340 мкмоль/л билирубин будет проходить через особый гематоэнцефалический барьер, меняя структуру мозга. Недоношенным деткам достаточно всего лишь концентрации 200 мкмоль/л. Так, формируется билирубиновая энцефалопатия, которая отравляет мозг и ведет к дальнейшей инвалидизации.

Также болезни характерно так именуемое экстрамедулярное кроветворение — движения, при каких кровь образовывается не в тканях костного мозга, а в иных органах. Из-за этого совершается увеличение органов, одновременно с недостатком таких значимых микроэлементов, как цинк, железо и медь.

Эритроцитарные элементы разрушения «оседают» в клетках поджелудочной, почек и иных органов.

Причины формирования ГБН

Виной прогресса гемолитической болезни, как правило, становится несоответствие материнской крови и ребёнка по резусу.

Однако даже с подобными сформировавшимися генети либо по причине ABO-конфликтаческими комбинациями (сущность проблемы мы сегодня досконально рассмотрим) разрушение эритроцитов совершается не более чем в 6 случаях из 100.

Это обозначает, что есть смысл бороться за существование малыша, и действенные способы излечения имеются. Поговорим детальнее об общераспространённых несовместимостях по крови.

Как установлено, по системе ABO имеется 4 комбинации, которые составляют 4 группы крови. Так вот, в случае если у матери I группа , а у малыша II группа либо III группа, вероятен иммуноконфликт.

Хоть принято полагать, что «вражда» по системе ABO происходит чаще резус-конфликт, болезнь только что родившихся в этом случае протекает гораздо легче.

Порой она едва видна, так что ее не всегда могут диагностировать.

Резус-конфликт

Резус-фактор может являться или позитивным, или негативным, и отмечается соответственно Rh+ и Rh-. Существование либо недостаток данного условия ( антигена D на поверхности эритроцита) никак не влияет на состояние здоровья его владельца и саму жизнь.

Но за исключением единой ситуации: в случае если речь идёт не о матери с отрицательным резусом, хотящей иметь детей от резус-положительного папы. В этом случае увеличивается угроза усложнённой беременности.

Резус-конфликт выражает себя, если у женщины кровь отрицательная, а у неё малыша Rh-положительная группа.

Откуда же подобная вражда? В период попадания положительной крови плода в направление крови матери с отрицательным резусом, иммунитет женщины подаёт знак тревоги о проникновении «чужаков», поскольку организм незнаком с белком резуса.

Формируются антитела, нацеленные на устранение «врага», которым будет кровь своего малыша! Первая беременность, как правило, протекает без сложностей, потому как материнская иммунная система ещё не сенсибилизирована и антитела формируются в малом числе.

Однако есть условия, в каких риск конфликта высок. К ним причисляются:

  • вторые и последующие роды;
  • внематочная беременность;
  • 1 беременность завершилась выкидышем или абортом;
  • кровопереливание ранее положительной крови, к тому же срок давности не играет роли.

Бывают условия, если мама и малыш становятся «врагами». Утешает в таком случае, что 85% людей со светлой кожей носят положительный резус.

Характер и симптоматика болезни новорожденных

Существует несколько форм хода гемолитической болезни :

  1. Анемическая. Более благоприятное состояние, в отношении тяжести болезни, потому как проявляет наименьшее повреждающее действие на дитя. Малокровие, как правило, диагностируется не мгновенно, а только в 20 день после появления на свет. Белеют кожные покровы, повышен уровень билирубина, однако, в целом положение малыша нормальное и отлично поддаётся излечению.
  2. Отёчная. Наиболее тяжёлый вариант хода заболевания, отмечающийся в 2% случаев. Формирование начинается ещё в утробе и часто завершается гибелью малыша. В случае если ему, получается, выжить, положение крайне трудное: анемия стремительно выражена, границы селезёнки, сердца, печени и иных органов увеличены, имеется дефицит альбумина. Масса новорожденного в 2 раза превосходит показатель нормы. Подкожно-жировая ткань отёчна, малыш зачастую появляется с плевритом, перикардитом, асцитом.
  3. Желтушная. Появляется на фоне интоксикации и характеризуется ярким желтушным цветом кожи, что виден сразу или через 24 часа. По тому, как скоро проявилась желтушка, определяют о тяжести болезни. Появление ребёнка чаще всего совершается от преждевременных родов. В случае развития ядерной желтухи отмечаются судороги, рвота, срыгивания, малыш вялый, слабо развит рефлекс сосания. При энцефалопатии страдает ЦНС, что в дальнейшем отображается на психическом развитии ребёнка.

Диагностика болезни

При постановке беременной на учет в первую очередь определяют ее группу крови и резус. Будущие мамы с отрицательным резусом находятся под вниманием акушеров. Подобное же исследование проходит будущий папа. У женщины спрашивают о бывших беременностях, как они протекали, были выкидыши или нет, прерывание беременности и т. п.

Забор крови у беременной

Беременной женщине непременно необходимо своевременно проверяться и сдавать требуемые анализы. У Rh-отрицательных мам как минимум 3 раза за период вынашивания плода берут кровь на титр противорезусных антител.

В случае если есть опасение, что существует иммуноконфликт, проводят особый амниоцентез. Это метод изучения околоплодных вод, благодаря чему приобретают сведения о плотности билирубина у плода, и концентрации иных элементов.

Порой прибегают и к кордоцентезу.

Проводя УЗИ-исследование, особое внимание обращают на утолщение плаценты, скорость ее увеличения, наличие многоводия, асцита, увеличение границ печени, селезёнки. Все в совокупности может обозначать на отёчность плаценты и формирование гемолитической болезни.

А осуществление кардиотокографии даёт возможность оценить сердечную деятельность и обнаружить вероятную гипоксию. После появления на свет диагностика болезни базируется на явных проявлениях (желтушность , анемия) и в данных результатах в динамике.

К примеру, расценивают содержание билирубина, гемоглобина в пуповинной крови, наличие или отсутствие эритробластов.

Лечение новорожденных

Основной целью при проявлениях заболевания будет антитоксическая терапия в таком случае есть выведение из организма ребёнка токсических веществ, а именно билирубина. Крайне эффективна фототерапия.

Метод базируется на наблюдениях, в соответствии с которым под воздействием дневного света желтушность (признак гипербилирубинемии) существенно уменьшается за счёт разрушения и выведения неконъюгированного билирубина.

Для выполнения процедуры применяют люминесцентные лампы с голубым, белым и синим светом. Определяя сеансы фототерапии, принимают во внимание не только лишь билирубиновый уровень, но и вес тела, а, кроме того, возраст новорожденного. В период сеанса ребёнок пребывает или в специальной кровати или в инкубаторе. Любые 12 часов делается сбор крови для контроля за билирубином.

После начала широкого использования фототерапии потребность в переливании крови уменьшилась почти на 40%, сократилось время хождения детей с желтушкой, несомненно, и осложнений стало меньше.

Лечение, кроме того, содержит нормализацию деятельности печени за счёт внедрения витаминов категории B, E, C, кокарбоксилазы. Они делают лучше движения метаболизма.

Желчегонные вещества могут помочь сражаться со сгущением желчи, а очистные клизмы и использование активированного угля тормозит абсорбцию билирубина в кишечном тракте. Ведётся единая дезинтоксикационная терапия.

Фототерапия — крайне результативный способ в борьбе с желтухой . В тяжёлых моментах (формирование анемии) терапия ведётся быстро, с поддержкой переливания крови либо ее элементов, к примеру, эритроцитарной массы. При этом предусматривается Rh-принадлежность плода.

Можно ли деток кормить грудью?

Раньше питание грудью ребят при наличии конфликта либо гемолитической болезни существовало под запретом, позже малыша к груди разрешили прикладывать только лишь через 2 недели после появления на свет.

Считалось, что противорезусные антитела в молоке, готовы нанести вред грудному ребёнку. Сейчас же подтверждено, что они, проникая в пищеварительный тракт, подвергаются разрушению под воздействием соляной кислоты и ферментов, следовательно, попасть в кровоток, а, значит, и нанести вред, не могут.

Прогнозы на будущее

Сложно сказать, как проявления болезни повлияют в будущем на малыша, все зависит от трудности формирования заболевания. В наиболее неблагоприятных вариантах прослеживается дальнейшая задержка в развитии, ДЦП.

В ситуациях проще страдает гепатобилиарная система из-за высокой перегрузки на неё, ребёнок расположен к аллергиям, особенным взаимодействиям на вакцинацию, может быть формирование косоглазия, трудности со слухом.

Профилактика состояния

Профилактику можно разбить на 2 стадии.

Когда мать не сенсибилизирована

То есть, ее отрицательная кровь раньше не встречалась с положительными антигенами. Подобная мама должна с трепетом обращаться к своей первой беременности, так как у нее наиболее высокие шансы на положительный результат. Ей настойчиво не рекомендуют совершать аборты и переливать кровь. В 3-ем триместре производится несколько раз анализ на обнаружение антител.

Когда мать сенсибилизирована

В течение 24 часов после родов и появления на свет резус-положительного ребенка включится иммуноглобулин, задача которого избежать формирование антител в материнской крови. Такая процедура производится также после:

  • беременности внематочной;
  • аборта;
  • трансфузии резус-положительной крови;
  • своеобразной диагностики у плода.

Ещё единственный вариант профилактики гемолитической болезни новорожденных— своеобразная гипосенсибилизация. Суть ее в следующем: участок кожи от мужа (Rh +) пересаживается жене (с Rh -) и в этом случае антитела «переключают» собственное внимание на трансплантат, тем же снижая гемолиз эритроцитов.

Выводы

Как видим, это заболевание несёт за собой основательные последствия. По этой причине матери с Rh-отрицательной кровью весьма важно помнить о собственном резус-статусе и серьёзно подходить к проблемам материнства и вынашивания малыша.

В случае если акушер-гинеколог заявляет, что необходимо сдать вспомогательные анализы, правильнее это совершить, чтобы обстановка не сошла из-под контроля. Не менее достаточно важно своевременное лечение.

В этом случае риск формирования гемолиза эритроцитов со всеми следующими отсюда последствиями в итоге будет сведён к минимуму.

Источник: https://mama.guru/novorozhdennye/zabolevaniya/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyh-gbn.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.