Рестриктивная кардиомиопатия симптомы и признаки

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия симптомы и признаки

Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой наименее часто встречаемую форму кардиомиопатий. Она подразумевает наличие практически нерастяжимых стенок желудочков, которые в силу поражений не могут адекватно наполнять сердечную камеру кровью.

Чаще поражаются левые отделы сердца, в частности, левый желудочек. Такая кардиомиопатия может быть облитерирующей и необлитерирующей. К первой относится фиброз субэндокарда и эндокарда (внутреннего слоя сердца).

Ко второй – инфильтрация патологическим веществом миокардиального слоя.

Вид стенки желудочка при рестриктивной кардиомиопатии

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивный вариант заболевания относится к кардиомиопатиям смешаннного генеза. Это означает, что патология имеет свойства приобретенного и генетически обусловленного заболевания. Выделяют первичную (идиопатическую) форму заболевания и вторичную.

Диагноз идиопатической рестриктивной кардиомиопатии выставляется только в том случае, если после всевозможных обследований так и не удалось найти причину болезни. Такая форма заболевания может возникать в любом возрасте. Исследования показывают, что данная патология нередко ассоциирована (протекает совместно) с миопатиями скелетных мышц.

Доказана генетическая составляющая рестриктивной кардиомиопатии:

  1. Мутации белков саркомера (одна из составляющих мышечной ткани).
  2. Семейный амилоидоз.
  3. Десминопатия.
  4. Эластома.
  5. Гемохроматоз.
  6. Гликогеноз.
  7. Болезнь Андереола-Фарби и др.

Вторичную рестрикционную кардиомиопатию вызывают следующие заболевания:

  1. Склеродермия.
  2. Амилоидоз.
  3. Эндомиокардиальный фиброз.
  4. Карциноидная болезнь сердца.
  5. Хроноческие отравления некоторыми лекарственными препаратами.
  6. Поражение сердца метастазами.

Амилоидоз
При наличии у человека первичного амилоидоза велика вероятность вовлечения миокарда в патологический процесс. Заболевание представляет отложение в мышцах амилоида (белково-полисахаридного комплекса), который собой способен замещать нормальные кардиомиоциты.

Результатом этого является ригидность, утолщение и уплотнение миокарда. В данном случае дилатация полостей довольно редкое явление. При отложениях амилоида в элементах проводящей системы сердца, патология может привести к различным аритмиям и блокадам проведения.

Для уточнения диагноза проводится эхокардиография и эндомиокардиальная биопсия.

Склеродермия
При системной склеродермии рестриктивная кардиомиопатия развивается на фоне постоянно прогрессирующего фиброза миокарда. Из-за этого происходит нарушение диастолической функции сердечной мышцы. Т.е. как и при предыдущем заболевании нарушается растяжимость стенки.

Эозинофильная кардиомиопатия Леффлера. Эндомиокардиальный фиброз
Оба этих заболевания связаны с увеличением количества эозинофилов в крови, которые в конечном итоге вызывают воспаление эндокарда. В наших широтах данное заболевание встречается довольно редко. Эозинофильное воспаление возникает в основном в тканях желудочков сердца и в предсердно-желудочковых клапанах.

В результате такого поражения происходит утолщение эндокарда. Вместе с фиброзом и пристеночным тромбозом он приводит к уменьшению полости сердечной камеры. Далее из-за нарушения функции желудочков кровь из них забрасывается обратно в предсердия, что ведет к гипертрофии (увеличению) последних. По истечении нескольких лет больные этим заболеванием умирают от сердечной недостаточности.

Иные болезни накопления и инфильтративные заболевания
Медицине известен ряд заболеваний, приводящих к накоплению в сердечной мышце определенных веществ, которые вызывают рестрикционную кардиомиопатию.

  1. Болезнь Фарби – генетически обусловленное накопление внутри клеток гликолипидов.
  2. Синдром Херлера – отложение в элементах сердца мукополисахаридов. Поражаются клапаны, стенки артерий и внутренний слой миокарда.
  3. Болезнь Гоше – накопление цереброзида из-за ферментной недостаточности.
  4. Гемохроматоз – наследственное заболевание, выражающееся в накоплении железа в органах, в том числе и миокарде. Как правило, вначале поражается печень.
  5. Системный саркоидоз – гранулематозное воспаление миокарда.

Иные рестриктивные состояния организма

  1. Лучевая болезнь сердца – поражение органа вследствие негативного действия радиации. Такое состояние часто возникает при болезни Ходжкина, когда органы средостения подвергаются лучевой терапии.
  2. Кардиомиопатия лекарственно-индуцированная – поражение сердечной мышцы некоторыми медикаментозными препаратами, к примеру, противоопухолевыми.
  3. Карциноидная болезнь сердца – возникновение фиброзного налета на клапанном аппарате и камерах правых отделов сердца. Происходит отложение метаболитов серотонина при его повышенном уровне в крови.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

Механизм развития рестриктивной кардиомиопатии нередко приводит к изменениям в других тканях и органах. К примеру, амилоидоз поражает на только сердечную мышцу, но и сердечные артерии. Аналогичный процесс наблюдается и при гемохроматозе.

Болезнь Фарби и саркоидоз часто поражают проводящую системы сердца, вызывая блокады и способствуя развитию различных нарушений ритма.

Синдром Леффлера начинает свое проявление в виде воспалений артерий (артериит) эозинофильного генеза. Затем на эндокарде, клапанах и хордах сердца образуются тромбы. Все это прогрессирует в фиброз.

Последствием всего вышеперечисленного является инфильтрация миокарда и/или утолщение эндокарда. Данные изменения не позволяют желудочкам растягиваться должным образом, в результате чего постепенно развивается диастолическая дисфункция.

В итоге повышается венозное давление в малом круге кровообращения, нарушается работа легких и газообмен. Параллельно этому внутри сердечных полостей формируются пристеночные тромбы.

Опасность заключается в том, что эти кровяные сгустки могут в любой момент мигрировать в различные органы, вызывая тромбоз артерий. Это нередко приводит к инфарктам и инсультам.

Проявления и симптомы рестриктивной кардиомиопатии

Симптомы заболевания напрямую зависят от степени и характера поражения сердечных элементов. Таким образом, возможно, как бессимптомное, так и крайне тяжелое течение болезни с быстрым летальным исходом.

На ранних стадиях возможны:

  • быстрая утомляемость;
  • беспричинная слабость;
  • приступы ночной одышки;
  • загрудинные боли (только при некоторых формах амилоидоза).

Проявления и симптомы заболевания на поздних стадиях:

  • развитие застойной сердечной недостаточности, появление признаков увеличения печени и появление отеков в организме, появление одышки при физической нагрузке;
  • нарушение сердечной проводимости и возникновение тромбозов;
  • появление аритмии по типу фибрилляции предсердий (мерцательная аритмия);
  • в редких случаях – стенокардия и обмороки.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

При обследовании пациента могут наблюдаться:

  • ослабление сердечных тонов при прослушивании сердца;
  • учащение пульса (тахикардия);
  • набухание вен шеи;
  • хрипы в легких (особенно в нижних отделах);
  • появление посторонних шумов в сердце.

Основные инструментальные исследования, необходимые для диагностики рестриктивной кардиомиопатии и их интерпретация:

  1. ЭКГ. На электрокардиограмме можно обнаружить некоторые неспецифические изменения сегмента ST. Нередко встречается низкий вольтаж. Иногда появляются признаки гипертрофии левого желудочка или патологический зубец Q, который свидетельствует о перенесенном ранее инфаркте миокарда.
  2. Рентгенография грудной клетки. На снимке размер сердца обычно неизменен или уменьшен. Исключение составляют поздние стадии амилоидоза и гемохроматоза. В этих случаях сердечная тень будет увеличена.
  3. Эхокардиография. При данном исследовании систолическая функция не нарушена. Можно обнаружить увеличенное предсердие. Определяется яркая эхоструктура миокарда.
  4. КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография). Исследования проводятся для изучения измененной структуры перикарда при отложениях железа или амилоида.
  5. Катетеризация миокарда. Необходимость в этом исследованиях возникает редко. При катетризации обнаруживается высокое предсердное давление.
  6. Ангиография. Определяется регургитация предсердно-желудочковых клапанов (обратное забрасывание крови из полости желудочка в предсердие) и снижение степени сокращения сердца.
  7. Биопсия миокарда. При изучении структуры можно обнаружить фиброз, утолщение миокарда и отложения железа или амилоида в нем.
  8. Коронарография (исследование сосудов сердца). Определяется отсутствие патологии либо отложения в стенках сосудов вышеописанных веществ.

При обследовании в рамках вышеописанных инструментальных методов важно провести дифференциальную диагностику с рестриктивным перикардитом. При этом заболевании отмечаются аналогичные изменения кровообращения.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Специфических препаратов, используемых для лечения рестриктивной кардиомиопатии, в настоящее время не существует. Такой путь терапии возможен только в случае вторичных форм: при саркоидозе, амилоидозе и гемохроматозе. Основные препараты, принимаемые для лечения такой кардиомиопатии, направлены на облегчение и устранение симптомов, а также на профилактику возможных осложнений.

  1. Для улучшения наполнения желудочков во время диастолы (расслабления сердца) применяют препараты, снижающие частоту сердечных сокращений:
    • бета-блокаторы (Анаприлин, Метопролол).
  2. Для снижения застойных явлений назначают препараты, снижающие отечность и выводящие жидкость из организма:
    • мочегонные (Индапафон, Индапамид, Фуросемид).
  3. При значительном снижении сократительной функции желудочков применяют препараты, повышающие силу сокращения миокарда:
    • сердечные гликозиды (Строфантин, Коргликон, Дигоксин).
  4. Для профилактики инфарктов и инсультов используют вещества, препятствующие образованию тромбов:
    • антиагреганты (Аспирин, Кардиомагнил, Полокард, Аспирин-кардио);
    • антикоагулянты (Гепарин).
  5. В случае, если развивается АВ-блокада (нарушение проведения нервного импульса от предсердий к желудочкам), показана хирургическая постановка двухкамерного ЭКС (электрокардиостимулятора). Другое название – ИВР (искусственный водитель ритма).
  6. При неэффективности вышеописанного лечения иногда прибегают к хирургическим методам:
    • эндокардэктомия;
    • протезирование сердечных клапанов;
    • трансплантация (пересадка) сердца.

Прогноз рестриктивной кардиомиопатии

Прогноз, как и при дилатационной кардиомиопатии, неблагоприятный. Это связано с тем, что данный диагноз обычно устанавливается не сразу, а на поздних стадиях. В таких случаях показано только симптоматическое лечение.

Порядка 65 % больных живут с этим диагнозом около 5 лет. 50 % пациентов выживают и по истечении 10 лет с момента постановки рестриктивной кардиомиопатии. Практически все пациенты страдают сердечной недостаточностью различной степени.

Таким образом, рестриктивная кардиомиопатия представляет собой заболевание, сопровождающееся нарушением растяжимости сердечных стенок. Обычно поражается один из желудочков сердца.

Основные симптомы, беспокоящие больных – усталость и одышка. Диагноз выставляется при помощи нескольких инструментальных методов исследования. Основной из них – эхокардиография. Терапия симптоматическая, часто малоэффективная.

В тяжелых случаях показано хирургическое лечение

по теме: «Рестриктивная кардиомиопатия»

Александр Рудык

(1 , оцена: 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://www.webmedinfo.ru/restriktivnaya-kardiomiopatiya.html

Рестриктивная кардиомиопатия: причины, признаки болезни, диагностика

Рестриктивная кардиомиопатия симптомы и признаки

Рестриктивная кардиомиопатия – это болезнь, при которой способность сердечной мышцы к растяжимости уменьшается. Это связано с тем, что сердце недостаточно снабжается кровью, а значит, к нему поступает недостаточное количество кислорода. В результате оно дает сбой, и человек чувствует себя плохо. Среди пациентов, имеющих такой диагноз, большинство детей и молодых людей.

Причины патологии

Чтобы понимать особенности заболевания, следует знать анатомию сердца. Кардиомиопатия – это патологическое состояние миокарда (сердечной мышцы), но последствия, к которым приводит это заболевание, отражаются на работе других отделов сердца. Все они работают как единый механизм, и повреждение одного из них приводит к дисфункции всех остальных.

В результате плохой наполняемости сердечной мышцы кровью у больного развивается хроническая сердечная недостаточность. Это приводит к задержке жидкости в организме человека.

Существуют разные формы этого заболевания (такая классификация основана на причинах, порождающих патологию):

  • идиопатическая (первичная) – ее причины до конца не выяснены;
  • эндомиокардиальная болезнь;
  • вторичная.

Эндомиокардиальная болезнь представлена двумя видами: с эозинофилией и без эозинофилии. Эозинофилия – это повышение концентрации эозинофилов. Если эта особенность имеет место при кардиомиопатии, то выглядит это так: мышца сердца (миокард) и внутренняя его оболочка становятся более плотными, потому что именно в них сосредотачивается большое количество этих белых кровяных клеток.

Это заболевание распространено на африканском континенте, его этиология до сих пор остается белым пятном в медицине. Ею болеют в основном люди, живущие бедно в плохих условиях. Возможно, болезнь связана с плохим питанием жителей этих районов.

Если же эозинофилия отсутствует, то такое состояние называют эндомиокардиальный фиброз. Клиническая картина при этом практически такая же (уплотнение стенок сердечной мышцы), но в клеточном составе изменений не происходит.

Почему она возникает, врачи не могут точно сказать, но в результате заболевания эозинофилы становятся неполноценными, накапливаются в избыточном количестве и погибают.

Когда они гибнут, выделяются особые вещества, которые оказывают патологическое влияние на работу сердечной мышцы, повреждают ее и приводят к усилению свертываемости крови.

Такая разновидность болезни диагностируется у малышей-грудничков (до годовалого возраста) и быстро заканчивается летальным исходом.

Вторичные рестриктивные кардиомиопатии сопровождаются другими патологиями. К распространенным относятся:

  • амилоидоз – (сложное заболевание системного характера, при котором в клетках накапливается сложное соединение из белков и полисахаридов (амилоиды));
  • саркоидоз – болезнь, связанная с развитием воспалительного процесса в органах и системах (чаще – в легких), причина – образование в тканях пораженных органов плотных узелков – гранулем;
  • гемохроматоз (нарушение обмена железа: его количество повышается, но не выводится, а откладывается в тканях и органах, например, в сердце);
  • склеродермия – уплотнение мышц, кожи, внутренних органов и суставов;
  • карциноидная патология (появление карциномы – опухоли в кишечнике, которая производит вещества, дестабилизирующие работу сердца);
  • наследственные болезни (гликогеноз), при которых происходит недостаточное развитие ферментов, принимающих участие в обмене гликогена;
  • опухоли сердца (доброкачественные и злокачественные).

Кроме этих заболеваний, развитию вторичной рестриктивной кардиомиопатии способствуют различные поражения сердечной мышцы. Это могут быть последствия радиации (ионизирующего излучения) или действия лекарственных препаратов, например, противоопухолевых или ртутьсодержащих веществ.

Признаки болезни

Существует несколько симптомов этого заболевания. Прежде всего, это одышка. Человек начинает часто дышать, при этом он не может полностью вдохнуть воздух. Сначала одышка начинается после перенесенных физических нагрузок, а затем и в спокойном состоянии. Именно учащенное дыхание в состоянии покоя – это тревожный знак, он часто свидетельствует о патологии сердца.

Кроме одышки, больные отмечают, что:

  • они быстро утомляются даже при незначительных нагрузках;
  • чувствуют тяжесть вверху живота (это объясняется увеличенным размером печени);
  • у них отекают ноги;
  • сердце бьется неритмично.

В таком состоянии человек может потерять сознание. Это происходит, когда развивается блокада сердца (к мышце не поступает электрический импульс).

Также читают:  Дифференциальная диагностика сердечной и бронхиальной астмы

Такое заболевание, как кардиомиопатия рестриктивная, у ребенка долгое время может протекать бессимптомно (субклинически). Со временем симптомы нарастают, и тогда уже взрослые ведут детей к врачу. Тяжесть сердечной недостаточности влияет на выраженность симптомов. Врач определяет болезнь на основании яркости клинической картины.

Жалобы у детей такие же, как и у взрослых. Но у них еще бывает кашель и увеличение размеров живота.

Это заболевание способно развиваться у беременных женщин в последнем, третьем, триместре беременности или вскоре после рождения малыша. Механизм его развития не отличается однообразием, поэтому предсказать, как будет протекать болезнь, невозможно.

К дисфункции сердечной мышцы при беременности приводит изменение движения крови по сосудам. Объем крови увеличивается, артериальное давление также меняется. Гормональный фон нестабилен. Эмоциональная составляющая также играет роль в развитии патологий сердца.

Все названные факторы способны привести к кардиомиопатии. Согласно статистическим данным, беременные женщины чаще страдают от дилатационной или гипертрофической форм заболевания. У них ослаблен организм, они часто устают. И такая патология может нести угрозу для жизни будущей матери.

Диагностика и терапия взрослых и детей

Диагностику можно делать в кардиологических или диагностических центрах. Она включает несколько этапов:

  • осмотр кардиолога;
  • опрос пациента;
  • лабораторные исследования (анализ мочи и крови);
  • инструментальная диагностика.

Больному делают электрокардиографию, эхокардиографию, рентген сердца и магнитно-резонансную терапию.

Перед тем как начать лечение рестриктивной кардиомиопатии, в больнице еще проводят дифференциальную диагностику. Это связано с необходимостью дифференцировать это заболевание от других кардиомиопатий:

  • дилатационного типа;
  • рестриктивного типа;
  • гипертрофического типа.

Диагностировать такое заболевание сложно, потому что его причины не установлены. А значит, вопрос о том, как устранить проблему, остается открытым. И врач часто вынужден действовать вслепую.

Вторая проблема – размытость симптомов. Они не являются признаками конкретно этого заболевания.

Та же одышка или усталость, отечность нижних конечностей могут быть признаками и ишемической болезни сердца, и других сердечных патологий.

Рестриктивная кардиомиопатия – это серьезное заболевание, которое имеет плохой прогноз: через 5 – 10 лет после постановки диагноза выживают лишь 30% больных.

Лечение в основном бывает симптоматическим. В начале заболевания больному прописывают прием кортикостероидов, а на позднем этапе борются с ведущим проявлением патологии.

Для этого в список лекарственных средств включают:

  • сердечные гликозиды для уменьшения частоты сердечных сокращений;
  • диуретики (мочегонные средства для устранения отеков);
  • ингибиторы фосфодиэстеразы (в тяжелых случаях);
  • антикоагулянты, препятствующие образованию тромбов;
  • антагонисты кальция, или блокаторы кальциевого входа.

Таким больным назначают препараты наперстянки, они препятствуют нарушению движения крови по сосудам (гемодинамики).

Кроме лекарственной терапии, по показаниям больному предлагают хирургическую. Но для рестриктивного вида кардиомиопатии этот способ не является результативным. Даже пересадка сердца не оправдывает ожиданий, потому что через некоторое время в донорском сердце начинают развиваться те же патологии.

Все хирургические способы терапии направлены на то, чтобы продлить больному человеку жизнь. Если миокард ослаблен, его поддерживают вживленным кардиостимулятором. Если же нарушается работа клапанов, то их заменяют протезами.

Поскольку для эффективного лечения и профилактики рестриктивной кардиомиопатии у детей и взрослых на сегодняшний день не найдено средств, то профилактические меры заключаются в ведении здорового образа жизни:

  • полноценного и сбалансированного питания;
  • регулярных пеших прогулок на свежем воздухе;
  • умеренной физической нагрузки;
  • выполнении несложных физических упражнений;
  • положительных эмоций;
  • исключении вредных привычек (курения, алкоголя).

Кроме этого, при рестриктивной кардиомиопатии рекомендации людям, заботящимся о своем здоровье, следующие: нужно регулярно в профилактических целях проходить обследование состояния работы внутренних органов, в том числе и сердца, и своевременно обращаться к врачу.

Бывают случаи обратимости кардиомиопатий. Если они развиваются на фоне уже существующих патологий, то своевременное и эффективное их лечение способно повернуть вспять болезнь сердца.

Источник: https://KardioPuls.ru/bolezni/restriktivnaya-kardiomiopatiya/

Рестриктивная кардиомиопатия — причины и симптомы, лечение

Рестриктивная кардиомиопатия симптомы и признаки

Кардиомиопатия — сердечная патология, которая проявляется у более чем 30 % сердечников. Но особенно редкой и опасной считается один из видов патологии — рестриктивная кардиомиопатия.

При таком заболевании миокард претерпевает диастолическую дисфункцию, в результате чего стенки сердечного желудочка становятся ригидными. А это, в свою очередь, мешает оптимальному заполнению полости желудочка.

В материале ниже рассмотрим подробно, как выглядит патология и как с ней бороться грамотно.

Что такое рестриктивная кардиомиопатия?

При рестриктивной кардиомиопатии нарушается наполняемость сердечных камер, что приводит в скором времени к хронической сердечной недостаточности. Именно рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) относится к одной из самых редких форм сердечной миопатии. Миокард в этом случае становится ригидным.

Как правило, миопатия такого подвида — это чаще вторичный результат. То есть возникает на фоне иных хронических болезней. При данной кардиомиопатии поражаются миокард и/или эндокард.

Формы болезни

Кардиологи мира классифицируют все виды рестриктивной кардиопатии в зависимости от причин их развития. Так, выделяют следующие типы и формы сердечных миопатических патологий:

  • Первичная (идиопатическая) кардиомиопатия. Проявляется сама по себе.
  • Болезнь эндомиокардиальная. К ней относят патологию с эозинофилией (повышение концентрации в крови особых клеток — эозинофилов) и без эозинофилии. В первом случае эндокардиальная патология носит название фибропластический эндокардит Леффлера. Во втором — эндомиокардиальный фиброз.

Важно: эндомиокардиальный фиброз проявляется лишь у малышей до года. Почти во всех случаях такая патология завершается летальным исходом.

  • Вторичная рестриктивная кардиомиопатия. Является осложнением предшествующих хронических болезней.

Причины развития всех форм

Для каждой из форм сердечной патологии названного типа характерны различные причины развития. Патогенез подразумевает такие причины формирования патологии в зависимости от формы:

  • Первичная. Чаще всего причина развития — генетическая предрасположенность.
  • Фибропластический эндокардит Леффлера. Чаще всего причиной является критически неполноценное питание. Встречается болезнь в основном у жителей слаборазвитых стран (Африка и пр.).
  • Эндомиокардиальный фиброз. Причины развития такой патологии до сих пор неизвестны. Известно лишь то, что при данном миокардите эозинофилы (белые клетки крови особого вида) становятся неполноценными. Они склонны в таком виде накапливаться в сердце и там погибать. При гибели клетки выделяют опасные вещества, которые быстро деформируют сердечную мышцу — миокард. Кроме того, эти же вещества провоцируют повышенную свертываемость крови.

Причинами развития вторичной рестриктивной кардиомиопатии являются:

  • Гемохроматоз. Патология, характеризующаяся сбоем в процессе обмена железа в организме человека.
  • Амилоидоз. Сбои в процессах белкового обмена.
  • Саркоидоз. В основном болезнь характеризуется разрастанием в организме (в тканях и органах) гранулем (воспалительных небольших очагов).
  • Карциноид. Небольшая опухоль, которая чаще располагается в области тонкого/толстого кишечника.
  • Склеродермия. Или, по-другому, уплотнение всех тканей организма человека (кожа, суставы, мышцы и даже ткани внутренних органов).
  • Гликогеноз. Недостаточность определенных ферментов, отвечающих за протекающий в организме человека углеводный обмен.
  • Опухоли в организме. По-простому, метастазирование иных образований в организме.
  • Поражение сердца лекарствами. Результат приема некоторых групп препаратов (ртутьсодержащих, противоопухолевых и пр.).
  • Радиационное поражение главного органа. Возникает в результате сильного облучения радиацией.

Симптомы сердечной патологии РКМП

Для всех болезней сердца практически всегда характерен набор определенных клинических симптомов. К ним относят такие:

  • боль в области сердца (в зоне грудины);
  • одышка при физических нагрузках или даже в состоянии покоя;
  • периодические скачки АД;
  • регулярные аритмии и/или тахикардии;
  • отечность нижней части туловища;
  • тремор и тревожность;
  • изредка холодный пот.

Важно: при прогрессировании патологии симптомы будут проявляться все ярче. Возможны даже спутанность сознания и обмороки. Также будет отмечаться набухание вен шеи.

Диагностика

Для того чтобы поставить точный диагноз пациенту и назначить правильное лечение, врач определяет необходимость таких лабораторных и аппаратных мероприятий:

    • Опрос пациента для выявления наследственного варианта развития болезни или для определения образа жизни больного с целью поиска возможных причин патологии.
  • Общий осмотр. Врач обратит внимание на набухшие вены в зоне шеи (возникают из-за нарушения процессов наполняемости сердца), отечность ног и оттенок кожи лица. Также врач прослушает сердце и легкие, и затем выведет предварительную интерпретацию диагноза.
  • Общие анализы мочи и крови. Будут повышены СОЭ, концентрация эозинофилов. Понижены — гемоглобин.
  • Анализ крови биохимический. Определяют концентрацию глюкозы, холестерина, мочевой кислоты, креатинина для выявления возможных первичных хронических болезней, которые могли стать причиной РКМП.
  • Анализ крови на онкомаркеры. Выявляет возможное наличие злокачественного образования в организме.
  • Анализ крови на свертываемость (коагулограмма).
  • ЭКГ (электрокардиограмма). Позволяет оценить ритмы сердца и проводимость электроимпульсов в миокарде, а также определить размеры предсердий и желудочков по характерным признакам.
  • Эхокардиография (ЭхоКГ). Включает в себя и допплеровское УЗИ. В ходе диагностики определяют размеры органа и его отделов, работоспособность клапанов, а также ток крови по всем без исключения сосудам и отделам сердца.
  • Суточное ЭКГ. Дает возможность оценить работу сердца в течение суток с фиксацией изменений во время всех эмоциональных и физических нагрузок.
  • Фонокардиограмма. Здесь врач анализирует шумы в сердце при уплотнении эндокарда. В частности, шумы проявляются со стороны работы клапанов.
  • Рентгенография обзорная. Дает возможность с помощью снимка оценить состояние всех сосудов сердца и легких и наличие в легких эозинофилов.
  • МРТ сердца. Дает врачу полную картину состояния сердца через изображение, полученное методом магнитно-резонансного воздействия на организм пациента.
  • Эндомиокардиальная биопсия. Подразумевает забор тканей миокарда и эндокарда для выявления соединительной ткани.

Важно: биопсия проводится только в крайнем случае, если иные методы диагностики не дают возможности получить видимую картину болезни.

  • Радионуклидная вентрикулография. Проводится через аккуратное введение в кровь пациента небольшой дозы специального радиоактивного вещества. Затем пациенту делают ряд рентгеновских снимков, на которых контрастное вещество окрашивает патологические зоны сердца в определенный колер.
  • Ангиография сосудов. Проводится по аналогии с предыдущей методикой диагностики с целью определения тока крови по нижним и верхним конечностям. Показана при подозрении на возможную тромбоэмболию.
  • Катетеризация сердца. Проводится параллельно с эндомиокардиальной биопсией для прослушивания и измерения давления в камерах сердца и предсердиях.

Лечение РКМП

Лечение рестриктивной кардиомиопатии должен проводить лишь специалист-кардиолог на фоне поставленного точного диагноза. При этом лечить патологию можно как амбулаторно, так и в стационаре в зависимости от тяжести поражения сердца. По этому же критерию определяется и метод терапии.

Медикаментозный метод

При воспалительных поражениях сердечной мышцы и всех мелких сосудов пациенту показана систематическая лекарственная терапия. Врач назначает цитостатики и глюкокортикостероиды. Помимо этого прописывают такие препараты:

  1. Нитраты. Для купирования сильного сердечного болевого синдрома.
  2. Диуретики. Выводят из организма лишнюю жидкость, которая нагружает слабое сердце.
  3. Антикоагулянты. Препятствуют образованию тромбов в сосудах и ускоряют ток крови.
  4. Гликозиды сердечные. Стимулируют сократительную способность миокарда.
  5. Антагонисты рецепторов к альдостерону. Задерживают в организме важный для сердца микроэлемент — калий.

Важно: Если применяемая терапия не дает ожидаемого эффекта, врач назначает оперативное вмешательство.

Хирургический метод

В большинстве случаев врач может принимать решение об иссечении уплотненного участка сердечной мышцы с целью расслабления сердца и его дальнейшей нормальной работы.

Если же клапаны не справляются со своей функцией и не способны задерживать кровь, то пациенту показана их хирургическая пересадка. В ходе операции их заменяют протезами.

Ну а если у пациента наблюдаются значительные изменения в проведении электроимпульсов, ему показана установка электрокардиостимулятора.

Важно: наиболее кардинальной операцией при РКМП является пересадка сердца. Однако не всегда она дает на 100 % положительный результат. Вторичная рестриктивная кардиомиопатия может проявиться вновь по тем же причинам.

Профилактика

Доказано, что никакие профилактические меры (даже здоровый образ жизни) не способны предотвратить наследственную РКМП. Когда же речь идет о вторичной патологии, ее можно предотвратить только в том случае, если держать под контролем основное заболевание. То есть очень важно ежегодно проходить профилактический осмотр и контролировать работу всех органов.

Возможные осложнения и прогнозы

Для пациента с диагнозом «рестриктивная кардиомиопатия» самыми распространенными осложнениями являются:

  • тромбирование сосудов сердца;
  • сбои сердечного ритма;
  • замедление проводимости электроимпульсов в миокарде;
  • нарушение кровотока в сердце.

Что касается прогнозов, то при выявленной РКМП почти 50 % пациентов через 5–6 лет после постановки диагноза погибают. Остальные 50 % пациентов с подобным диагнозом могут прожить в среднем еще 10 лет при условии соблюдения всех предписаний и рекомендаций лечащего врача.

Таким образом, стоит понять, что рестриктивная кардиомиопатия — патология довольно серьезная. Шутить с сердцем не стоит. Поэтому при подозрении на любую сердечную патологию не откладывайте визит к профессионалу. Своевременная диагностика и назначенное лечение способны продлить жизнь. Верьте в себя и оставайтесь здоровы.

Источник: https://ritmserdca.ru/bolezni/restriktivnaya-kardiomiopatiya.html

Кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия симптомы и признаки

Кардиомиопатия – первичное поражение сердечной мышцы, не связанное с воспалительным, опухолевым, ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии. Различают дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную кардиомиопатии.

В рамках диагностики кардиомиопатии проводится ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, МРТ и МСК сердца.

При кардиомиопатиях назначается щадящий режим, медикаментозная терапия (диуретики, сердечные гликозиды, противоаритмические препараты, антикоагулянты и антиагреганты); по показаниям проводится кардиохирургическое вмешательство.

Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца. 

Поражения миокарда при ИБС, гипертонической болезни, васкулитах, симптоматических артериальных гипертензиях, диффузных болезнях соединительной ткани, миокардитах, миокардиодистрофии и других патологических состояниях (токсических, лекарственных, алкогольных воздействиях) являются вторичными и рассматриваются как специфические вторичные кардиомиопатии, вызванные основным заболеванием.

Кардиомиопатия

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

  • вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
  • наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
  • перенесенные миокардиты;
  • поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
  • нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
  • нарушения иммунной регуляции.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда.

Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет.

В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца.

Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Симптомы

Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.