Синдром Рейе у детей симптомы и лечение

Синдром Рея: причины, признаки, диагностика, как лечить

Синдром Рейе у детей симптомы и лечение

Синдром Рея (Рейе) – «коварное» заболевание, развивающееся преимущественно у детей в возрасте 5-14 лет. Формирование патологического процесса происходит при использовании «Аспирина» для лечения инфекционных заболеваний вирусной этиологии – ветрянки, гриппа и парагриппа, кори, герпеса.

Салицилаты накапливаются в крови и клетках тканей и вызывают при инфекционном процессе синдром Рея. Токсическое поражение гепатоцитов заканчивается жировым гепатозом печени, а отек головного мозга приводит к энцефалопатии и гибели больных.

Взаимосвязь между лечением «Аспирином» и развитием синдрома до конца не выяснена.

Заболевание впервые описал австралийский врач-патологоанатом Дуглас Рейе, имя которого было присвоено данному недугу. Тогда же синдром был выделен в отдельную нозологическую единицу. Болезнь регистрируется у детей и подростков, независимо от половой принадлежности. Зафиксированы единичные случаи патологии у взрослых.

По мере разрушения митохондрий нарушаются все метаболические процессы в организме.

Жировое перерождение печени приводит к нарушению функций органа, общей интоксикации организма и развитию печеночной энцефалопатии, сопровождающейся характерной симптоматикой.

Болезнь проявляется рвотой, апатией и заторможенностью, которые сменяются раздражительностью и агрессией, судорогами, дезориентацией в пространстве, спутанностью сознания.

Диагностика патологии основывается на анамнестических данных и результатах лабораторного исследования биоматериала от больного. Инструментальные методы помогают отдифференцировать синдром Рея от других заболеваний и исключить ряд смертельно опасных недугов. Больным назначают симптоматическую терапию, устраняющую признаки отека мозга, восстанавливающую гемодинамику и метаболизм.

Отмечены случаи развития патологии у близких родственников. Подобный процесс объясняется быстрым распространением инфекции или наследственной предрасположенностью.

Причины и патогенез патологии до конца не выяснены. Основное нарушение заключается в остром генерализированном выпадением функций митохондрий. В основе синдрома Рея лежит гиперчувствительность детского организма к препаратам, в которых содержится ацетилсалициловая кислота.

Их назначают больным для снижения высокой температуры, обусловленной острой вирусной инфекцией. Прием «Аспирина» детьми, больными ОРВИ, гриппом, ветрянкой, парагриппом или герпесом, способствует развитию синдрома Рея. При этом не нарушается дозировка препарата, назначенная врачом в соответствии с возрастом пациента.

В классическом случае медикаменты выступают в качестве триггера: запускают патологический процесс.

Ацетилсалициловая кислота разрушает мембраны клеток, нарушает липидный и водно-электролитный баланс в организме, повышает концентрацию в крови аммиака. Функции митохондрий нарушаются, кристы деформируются, их мембраны набухают и разрываются. Расстройство функционирования митохондрий приводит к гибели клеток. В крови нарастает уровень азотистых шлаков.

Результатом подобных патологических изменений становится печеночная жировая инфильтрация, а также асептическое воспаление и отек головного мозга.

В печени и мышцах уменьшаются запасы гликогена, развивается гипогликемия, нарушается детоксикационная функция гепатоцитов. Жировое перерождение печени нередко приводит к циррозу, а поражение церебральной ткани – к стремительному прогрессированию энцефалопатии.

При синдроме Рея дистрофические изменения обнаруживают в миокарде, поджелудочной железе и почках.

Синдром Рейе — это токсическое поражение органов. Точная причина недуга неизвестна, но некоторые наследственные и внешние факторы играют определенную роль в его развитии. В качестве токсина могут выступать растительные и животные яды, тяжелые металлы, растворители для красок, пестициды. Эндогенными триггерами патологии являются дисметаболические расстройства.

Лица, имеющие нарушения клеточного обмена, в наибольшей степени подвержены развитию синдрома Рея. Пациенты с диабетом, гипотиреозом, кардиомиопатией, патологией печени должны принимать «Аспирин» осторожно, кратковременно и в манимальных дозах. Этой группе лиц лучше вообще отказаться от подобных препаратов.

Симптоматика

Синдром Рея может протекать в двух вариантах: традиционном и атипичном. В течении заболевания выделяют 3 периода: продромальный, разгар токсикоза и обратного развития.

Традиционная форма, обусловленная приемом «Аспирина», развивается у детей 5-12 лет. Первые симптомы патологии появляются у больных спустя 3-5 дней после начала острой вирусной инфекции.

  • У детей внезапно появляется тошнота, многократная рвота, диарея. Изначально симптоматика напоминает расстройство пищеварения.
  • Иногда наблюдается появление мелкой сыпи.
  • Затем возникает вялость, слабость, заторможенность, проблемы с речью, сонливость.
  • По мере развития заболевания появляются симптомы поражения головного мозга и печени. Больные перестают ориентироваться в пространстве, разговаривать, есть и пить. Они не узнают окружающих. Со временем апатия и отрешенность сменяются агрессией, бурной двигательной активностью и появлением галлюцинаций. Изменение психического статуса часто заканчивается развитием делирия. Сильная агрессия часто переходит в беспричинные нападения.
  • Дыхание ускоренное и поверхностное.
  • Повышается внутричерепное давление.
  • Отмечается гепатомегалия. Печень воспаляется и наполняется жидкостью. При этом желтушность кожных покровов у больных отсутствует.
  • Нарушаются функции почек, уменьшается суточный объем мочи.
  • В крови — гипогликемия, ацидоз, повышение уровня аммиака.
  • Дрожание рук или неконтролируемое сокращение отдельных групп мышц вскоре сменяется параличом.
  • У больного развивается судорожный синдром, коматозное состояние. Смерть наступает в результате остановки дыхания.

Атипичная форма патологии проявляется аналогичными симптомами, которые дебютируют у детей младше 5 лет. Причиной синдрома Рея у детей являются врожденные нарушения метаболизма.

У грудничков пульсирует большой родничок, появляется мелкая сыпь на коже, гепатомегалия, почечная дисфункция. Таких детей необходимо срочно госпитализировать. Патология быстро прогрессирует и без своевременной и интенсивной терапии заканчивается смертью ребенка.

В крайне редких случаях синдром протекает легко и самопроизвольно прекращается.

Стадии развития патологии:

  • Первая стадия проявляется диспепсическими симптомами: частой рвотой по утрам, поносом, нарушением работы печени, повышенной сонливостью.
  • Вторая стадия — безразличие больных к происходящим событиям и окружающим людям, заторможенность, сменяющаяся агрессией и неадекватным поведением, а также лихорадка, тахикардия, бред, галлюцинации.
  • Третья стадия — судорожный синдром, коматозное состояние, арефлексия, остановка дыхания, смерть.

Последствия синдрома Рея:

  • Со стороны сердечно-сосудистой системы — аритмия, ДВС-синдром, остановка сердца.
  • Со стороны дыхательной системы — аспирационная пневмония, дыхательная недостаточность.
  • Со стороны пищеварительной системы — воспаление поджелудочной железы с очагами некроза, кровотечения из желудочно-кишечного тракта.
  • Несахарный диабет, сепсис, параличи и парезы.
  • Кома.

Диагностика

Поскольку синдром Рея не имеет патогномоничных симптомом, диагностика его сложна. Заподозрить патологию педиатру позволяют данные анамнеза: связь с вирусной инфекцией и приемом «Аспирина». Для подтверждения или опровержения диагноза проводят ряд лабораторных и инструментальных методов исследования.

  • Общий анализ крови — гипогликемия, незначительный лейкоцитоз.
  • Биохимия – повышение в крови маркеров печеночной патологии — АЛТ и АСТ, гипераммониемия, гипоальбуминемия.
  • Коагулограмма — гипопротробинемия.
  • Ультразвуковое исследование внутренних органов — гепатомегалия, снижение эхогенности и нечеткость контуров поджелудочной железы.
  • Биопсия печени – диффузная жировая дистрофия гепатоцитов, отсутствие воспалительных инфильтратов.
  • Исследование ликвора определяет его стерильность, что позволяет исключить инфекционный характер энцефалопатии.
  • Электроэнецефалография.
  • Томографическое исследование.

Лечение

Все больные с синдромом Рея подлежат обязательной госпитализации. Лица с тяжелыми формами патологии находятся в палате интенсивной терапии. Только ранняя диагностика и интенсивная терапия могут спасти жизнь больных детей.

Основными целями терапевтических мероприятий являются:

  • Борьба с отеком мозга и энцефалопатией,
  • Коррекция метаболизма,
  • Восстановление нарушенных показателей свертываемости крови.

Всем больным проводят симптоматическое лечение, направленное на устранение неприятных проявлений болезни, доставляющих больному ощутимый дискомфорт и существенно нарушающих качество жизни.

Пациентам назначают:

  • Кортикостероидные средства – «Преднизолон», «Бетаметазон», «Дексаметазон» и их производные.
  • Внутривенное введение коллоидных и кристаллоидных растворов для уменьшения интоксикации и выведения продуктов метаболизма из организма.
  • Диуретики для снятия отека мозга – «Маннитол», «Фуросемид», «Лазикс».
  • Противосудорожные лекарства для предупреждения судорог – «Фенитоин».
  • Ограничение рвоты при помощи «Метоклопрамида» и «Церукала».
  • Интубация трахеи и искусственная вентиляция легких при дыхательных нарушениях.
  • Лечение кровотечений – переливание тромбоцитарной массы и плазмы.
  • Гемодиализ — для коррекции ацидоза и гипераммониемии.
  • В тяжелых случаях выполняется трансплантация печени.

При выявлении первых признаков патологии не рекомендуют заставлять ребенка принимать пищу. Необходимо настаивать на употреблении воды, травяного чая, морса или любой другой жидкости, поскольку рвота с поносом могут быстро привести к обезвоживанию детского организма.

Единственным профилактическим средством при синдроме Рея является полный отказ от приема «Аспирина» и препаратов, в состав которых он входит. Детям до 12 лет для лечения лихорадки рекомендуют принимать средства на основе парацетамола или ибупрофена.

Прогноз патологии определяется степенью повреждения мозговой и печеночной ткани. Легкая форма синдрома Рея в 100% случаев заканчивается полным выздоровлением и восстановлением психоневрологического состояния больных детей. Быстро прогрессирующие гепатологические и метаболические расстройства увеличивают риск впадения пациента в кому.

Воспаление и отек головного мозга, быстрое поражение печеночной ткани и скопление в ней жира — основные патологические процессы, протекающие при синдроме Рея.

При выявлении клинических признаков на ранней стадии болезни прогноз всегда благоприятный. Именно поэтому важным является своевременное обращение к специалистам.

Только быстрая диагностика и адекватная терапия являются основой успешного исхода болезни.

Синдром Рейе — что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых

Синдром Рейе у детей симптомы и лечение

Одно из редких и смертельно опасных заболеваний – Синдром Рейе. Патология развивается стремительно, характеризуется поражением печени, в частности, замещением нормальных клеток жировыми соединениями. Одновременно или как самостоятельный процесс развиваются необратимые реакции в головном мозге или энцефалопатия.

Особенности Синдрома Рейе

Заболевание диагностируется преимущественно у детей и подростков, у взрослых патология выявляется крайне редко. Особенностью развития Синдрома Рейе является поражение тканей печени, а именно перерождение или замещение активных клеток или гепатоцитов на жировые соединения.

Такие структурные трансформации ведут к серьезным дисфункциям печени, нарушаются обменные и метаболические процессы во всем организме. В связи с этим начинается интоксикация, которая отрицательно отражается на всех органах, включая головной мозг. Происходит отечность, постепенное отмирание клеток. В основном это происходит на фоне вирусных инфекций или в период лечения их

Спровоцировать такую реакцию организма, если рассматривать именно Синдром Рейе, способны соединения ацетилсалициловой кислоты, которые нарушают функции митохондрий.

Предполагается, что именно этот процесс ведет к нарушениям метаболических реакций, наступает липидный дисбаланс, развивается гипогликемия, значительно увеличивается концентрация в крови аммиака, что ведет к интоксикации.

Наступает энцефалопатия головного мозга, также дистрофические нарушения могут происходить и в других органах.

По мкб 10 Синдром Рейе — G93.7.

Причины

Однозначных причин развития Синдрома Рейе назвать сложно, но специалисты придерживаются мнения, что патология развивается на фоне вирусных заболеваний разного характера.

Это может быть грипп, ветряная оспа, краснуха, гепатит, энцефалит и другие.

Большинство пациентов во время развития вирусного заражения принимали ацетилсалициловую кислоту, которая содержится не только в аспирине, но и в его производных.

По данным статистики, именно при приеме аспирина в период лечения вирусных заболеваний возрастает вероятность развития Синдрома Рейе, что и подтверждалось у большинства больных.

Это и является основной причиной, когда средства с содержанием ацетилсалициловой кислоты поступают в организм, в основном при борьбе с гипертермией, а мембраны клеток, митохондрии разрушаются под действием этих препаратов.

В результате происходит интоксикация, разрушения клеток преимущественно в печени, в головном мозге.

Такие изменения редко происходят у взрослых, поэтому и сам Синдром Рейе считается заболеванием, возникающим преимущественно у детей, независимо от пола.

В исключительных случаях, в основном при врожденных отклонениях развития, нарушения обменных процессов, проблемы с расщеплением жиров возникают даже без участия производных аспирина. Присутствие вируса также не является условием для развития синдрома. Такие пациенты единичные, и нарушения клеточного метаболизма происходят в связи с природными аномалиями организма.

Несмотря на то что аспирин является основным провоцирующим фактором, который «запускает» патологические реакции, это соединения необязательно должно присутствовать в организме в больших концентрациях.

Даже если препарат принимался согласно дозировки, но есть гиперчувствительность к ацетилсалициловой кислоте, предрасположенность к нарушениям метаболических процессов, есть вероятность развития Синдрома Рейе.

Симптомы

Первые признаки патологии идентичные проявлениям многих заболеваний, тем более на фоне вирусного заболевания могут оставаться незамеченными. При отсутствии соответствующих мер симптоматика развивается стремительно, иногда за 7-10 дней уже отмечаются необратимые изменения как в печени, так и головном мозге.

К признакам Симптома Рейе относятся:

  • Частая рвота, ее сложно приостановить даже специальными противорвотными препаратами.
  • Расстройства стула, диарея.
  • Слабость, сонливость, перепады настроения, раздражительность. Симптоматика характерна уже на этапах, когда подвергаются изменениям клетки головного мозга. Состояние уже опасное и требует незамедлительной медицинской помощи.
  • Дезориентация, галлюцинации, временная потеря памяти.
  • Учащенное дыхание, перепады внутричерепного давления, лихорадка.
  • Судороги. Особенно они проявляются у маленьких детей.
  • Увеличение печени, иногда это заметно визуально, по ощущениям отмечается тяжесть, определенные болевые ощущения.

Симптомы у взрослых и детей старше трех лет выявить немного проще, чем первые признаки у грудничков. У новорожденных патология может дополнительно проявиться в виде сыпи, судорог, пульсацией родничка.

Стадии развития

Опасность заболевания состоит в том, что все эти процессы развиваются стремительно, что не позволяет принять своевременные меры и пациента не удается спасти. Если рассматривать ориентировочные стадии, то выделяют следующие:

  • Самая начальная или стадия 0. На этом этапе заболевание диагностируется крайне редко, только случайно, например, когда пациент проходит исследование вследствие подозрений на другие дисфункции печени. Симптомы, изменения самочувствия отсутствуют, хотя жировые клетки из-за нарушений обменных процессов уже начали формироваться.
  • Первая стадия. Начинают проявляться признаки нарушений метаболических процессов, дисфункций печени. Это может быть тошнота, переходящая в рвоту, расстройства пищеварения, диарея. Иногда симптомы пытаются устранить препаратами, используемыми при отравлениях, так как первоначально ухудшение состояние напоминает именно это состояние. Если на первой стадии будет диагностирован Синдром Рейе, то есть шанс предупредить осложнения, разрушающие ткани печени и переходящие на головной мозг.
  • Вторая стадия. С момента первой стадии может пройти несколько дней и состояние пациента резко ухудшится. Особенно прогрессирует патология у маленьких детей. По мере развития синдрома появляется спутанность сознания, заторможенность речи, кардинально меняется поведение, могут появиться внезапные вспышки гнева, агрессивность и резко перейти в апатию и сонливость. Начинается лихорадка, отмечаются пока кратковременные судороги.
  • Третья стадия. Симптомы усиливаются, к ним добавляется потеря сознания, длительные судороги, постоянная дрожь в конечностях. Дыхание становится прерывистым, может быть временная остановка. Печень меняется в структуре, что отражается на ее объеме, изменения уже переходят на головной мозг, что отражается на поведенческом и эмоциональном состоянии. Многие процессы уже необратимые, есть высокая вероятность, что больной впадет в кому. При третьей стадии в половине случаев наступает летальный исход.
  • Четвертая стадия. Нормализовать состояние уже нет возможности, большинство рефлексов отсутствует, дыхание периодически прекращается, наступает кома, вывести из которой получается не более чем в 3% случаев.

Когда Синдром Рейе только изучался, в частности, самим ученым, в честь которого и было названо заболевание (1964 год), конкретных методов, как спасти пациентов еще не находилось и практически все случаи приводили к летальному исходу.

В настоящий момент, при условии ранней диагностики (0-2 стадия), несмотря на серьезность и сложность патологии, врачам удается нормализовать состояние и смертность не превышает 10%. Даже при 3 стадии интенсивная терапия может дать результаты и пациенту удается сохранить жизнь.

Синдром Рейе у детей симптомы и лечение

Синдром Рейе у детей симптомы и лечение

Этот синдром впервые описан Австралийским патологоанатомом Рейе в 1963 году, как заболевание нервной системы у пациентов детского возраста.

Из этой статьи вы узнаете основные причины и симптомы синдрома Рейе у детей, а также о том как проводится лечение синдрома Рейе у детей.

Лечение синдрома Рейе у детей

Интенсивная терапия синдрома Рейе

Лечение больных с синдромом Рейе в 1 или 2 стадии заключается в коррекции водно-солевого баланса и переливании раствора глюкозы для ликвидации гипогликемии.

Уровень глюкозы в сыворотке крови должен контролироваться достаточно часто и поддерживаться на нормальном уровне. Кроме этого больным контролируют свертываемость крови и вводят витамин “К”.

Прогрессирование заболевания и развитие комы с ликворной гипертензией является показанием для искусственной вентиляции легких в режиме гипервентиляции ( рСО2 – 26-28 мм рт. ст.).

Седативная терапия проводится препаратами диазепинового ряда или барбитуратами, из мочегонных средств используются диакарб или триампур. Методы для снижения аммиака в сыворотке крови не нашли единодушного признания и мало влияют на результаты лечения синдрома Рейе у ребенка.

Прогноз лечения

Главным для прогноза является ранняя диагностика синдрома, дезинтоксикационная терапия, поддержание на должном уровне глюкозы в крови и снижение внутричерепного давления.

Симптомы синдрома Рейе у детей

Клинические проявления синдрома Рейе появляются после предшествующего вирусного инфекционного заболевания и латентного периода длительностью 3-7 дней в виде тяжелой повторной рвоты. Это кардинальный клинический диагностический признак.

Различают пять стадий развития синдрома Рейе (таблица).

Таблица. Клинические проявления и симптомы синдрома Рейе

Стадии Клинические проявления
1 ст. Вялость, рвота, нарушения функции печени, замедление волн ЭЭГ и нормальный уровень аммиака в сыворотке крови.
2 ст. Дезориентация и беспокойство, гипервентиляции и тахикардия, дисфункция 3 пары черепномозговых нервов, патологический рефлекс Бабинского и гиперрефлексия, повышенный уровень аммиака в сыворотке, более выраженное замедление ритмов на ЭЭГ.
3 ст. Поза декортикации, чувствительность снижена, на ЭЭГ медленные дельта волны с высоким вольтажем. Зрачковый рефлекс сохранен, прогрессируют нарушения глазодвигательного нерва.
4 ст. Кома, поза децеребрации, прогрессирующее исчезновение рефлексов ствола головного мозга с расширением зрачков и отсутствием их реакции, исчезновение окуло-вестибулярного рефлекса, на ЭЭГ дельта волны с понижением вольтажа. Воздействие раздражителей вызывает позу децеребрации.
5 ст. Отсутствие спонтанного дыхания, арефлексия, отсутствие реакции на раздражители, изолиния на ЭЭГ.

Для синдрома Рейе характерно повышение уровня аминотрансфераз в сыворотке крови (АЛТ и АСТ – в три раза), протромбинового времени и сывороточного аммиака при нормальном билирубине.

Повышенное содержание ряда аминокислот, органических и свободных жирных кислот свидетельствуют о блокировании синтеза мочевины и окисления свободных жирных кислот. Гипогликемия и гипофосфатемия также постоянно наблюдаются при синдроие Рейе, как и снижение активности митохондриальных печеночных ферментов.

У детей грудного возраста рвота бывает не столь выражена, но отмечается гипервентиляция. Они дают судороги и кому с более быстрым развитием тяжелого состояния и стволовых нарушений.

Причины синдрома Рейе у детей

Причины возникновения синдрома Рейе

Проявляется синдром Рейе спустя несколько дней после перенесенного респираторного вирусного заболевания, особенно гриппа “В” или ассоциации респираторно-вирусной инфекции с другими, в том числе и бактериальными заболеваниями.

Способствует развитию этого синдрома прием препаратов салициловой кислоты (аспирина). Все исследователи единодушно считают, что в основе нарушений при этом заболевании лежит жировая дистрофия печени и энцефалопатия, а в тяжелых случаях и отек мозга.

В начале заболевания выявляются гипераммониемия и повышение внутричерепного давления.

Диагностика синдрома Рейе у детей

Ранняя диагностика крайне важна для выбора оптимального лечения при синдроме Рейе. Исход болезни у разных детей неодинаков, но в любом случае в значительной мере зависит от скорости развития симптомов и своевременности обращения за медицинской помощью.

Исход синдрома Рейс зависит от того, как скоро поставлен диагноз, и от степени эффективное лечения. У некоторых детей наступает полное выздоровление, у других сохраняется нарушение функции мозга, что иногда приводит к проблемам в обучении или затруднению движений.

Для некоторого числа детей болезнь оказывается смертельной, летальным исходом заканчивается около 40% случаев. Это более вероятно тогда, когда симптомы развиваются быстро и приводят к коме.

Постановка диагноза

Синдром Рейе требует экстренной медицинской помощи: чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз. Не существует никаких специфических исследований для определения диагноза,

Проводится тщательный осмотр и выполняется рад исследований для исключения других симптомов и подтверждения диагноза. Осмотр может выявить признаки повышенного внутричерепного давления, вызванного отеком мозга, печень может быть нормального размера или увеличена. Анализ крови выявляет уровень определенных ферментов печени: повышенный уровень указывает на нарушение функции печени.

Исследование функции мозга и печени

Электроэнцефалограмма позволяет оценить электрическую активность мозга и выявить признаки нарушения функции мозга.

Для дальнейшего исследования мозга используется компьютерная или магнитно-резонансная томография. При компьютерной томографии рентгеновское излучение проходит через организм под разными углами. Затем информация обрабатывается компьютером.

Магнитно-резонансная томография даст подробные изображения организма, но используется не рентгеновское излучение, а магнит: тело помещается внутрь него и подвергается воздействию коротких электромагнитных импульсов, заставляющих ионы водорода в организме испускать определенный сигнал, В разных типах тканей содержится разное количество ионов водорода, поэтому они продуцируют сильные или слабые сигналы. Эти сигналы анализируются компьютером и преобразуются в изображения.

Наконец, для подтверждения диагноза может быть проведена биопсия печени. Образец ткани печени берут с помощью полой иглы, введенной через кожу между нижними ребрами с правой стороны. Для исключения других заболеваний могут потребоваться дополнительные исследования.

Ребенку с синдромом Рейе делают ЭЭГ. Электрическая активность мозга представлена на мониторе в виде волн

Синдром Рейе – редкое заболевание, которое может быть спровоцировано вирусной инфекцией. Лечение должно быть начато как можно быстрее, чтобы снизить риск поражения мозга.

Синдром Рейе – редкое расстройство, характеризующееся поражением мозга и печени. Синдром Рейе почти исключительно детское заболевание, протекающее в тяжелой форме и требующее незамедлительного лечения, чтобы избежать риска осложнений.

Осложнения

Заболевание может оказаться смертельным, обычно вследствие отека мозга. Кроме отека мозга, синдром Рейе сопровождается отложением жира в печени, что ведет к нарушению функции печени.

Причины

Синдром Рейе развивается через несколько дней после начала или окончания вирусного заболевания. Синдрому может предшествовать ряд вирусных заболеваний (ветряная оспа, грипп).

Причина неизвестна, хотя существует предположение О связи синдрома с приемом аспирина. Поэтому начиная с 1986 т. не рекомендуется давать аспирин детям моложе 12 лет. В качестве альтернативного средства можно использовать парацетамол.

Снижение заболеваемости

Синдром Рейс был признан только около 30 лет назад. За последние 15 лет произошло резкое снижение количества диагностированных случаев.

Картина симптомов

Синдром Рейс поражает преимущественно детей обоего иола в возрасте от 6 месяцев до 15 лет. Однако иногда заболевают и младенцы, и молодые люди.

Быстрое развитие заболевания

Симптомы развиваются стремительно.

– Тошнота и рвота – первым симптомом обычно бывает обильная рвота, за которой следует или которой сопутствует сонливость.

– Расстройство сознания: за период примерно в 24 часа больной ребенок теряет ориентацию во времени и пространстве, сто охватывает тревожное возбуждение.

– Зрительные галлюцинации.

– Судороги (припадки) – отмечаются примерно у 30% больных детей,

– Низкий уровень сахара в крови – особенно у детей младше 2 лет.

– Затруднение дыхания.

– Желтуха – пожелтение кожи, связанное с нарушением функции печени.

Если не начато лечение, ребенка охватывает сонливость, которая приводит к потере сознания.

Изменчивость картины симптомов

Картина синдрома у детей до двух лет иная, у них реже наблюдается рвота, первый симптом – нарушение дыхания и судороги. Реже появлению симптомов предшествует вирусная инфекция.

Скорость развития симптомов у разных пациентов существенно различна.

При синдроме Рейе симптомы зачастую развиваются стремительно. Ребенок испытывает затруднение дыхания и нуждается в кислороде или вспомогательной вентиляции легких

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/anestesia58.html

Клиническая картина и терапия синдрома Рея

Синдром Рейе у детей симптомы и лечение

Одним из самых опасных видов печеночной энцефалопатии является синдром Рея, диагностируемый у детей в возрасте 5–15 лет. Частота возникновения этой патологии невелика, однако заболевание развивается стремительно.

Каскад реакции инициируется приемом салицилатов на фоне наличия вирусной инфекции. У пациентов отмечается многократная рвота. Первоначальное возбуждение сменяется угнетением функций нервной системы, возникновением комы и судорог.

В отсутствии интенсивной терапии энцефалопатия заканчивается летально. Важно вовремя доставить ребенка в больницу.

Причины возникновения синдрома Рея

Этиология заболевания на сегодняшний день до конца не изучена. При этом врачи выделяют несколько факторов, способных спровоцировать данный вид расстройства.

У детей

синдром рея у малышей возникает вследствие нескольких воздействий:

  1. прием салицилатов – основной этиологический фактор болезни. эти медикаменты используются в качестве антипиретиков, то есть препаратов, снижающих температуру тела. самым популярным средством считается «аспирин». из-за особенностей воздействия медикамент не рекомендуется для борьбы с гипертермией у детей.
  2. важным условием является и применение лекарств на фоне инфекционных поражений, например, гриппа, ветряной оспы или орви.

существует предположение, что синдром рея у детей инициируется нарушением функции митохондрий клеток. именно со сбоем в их работе врачи связывают развитие характерных симптомов.

метаболиты салицилатов обладают токсичностью для гепатоцитов, что приводит к гибели клеток. подобный каскад реакций провоцирует нарушение дезинтоксикационной функции гепатобилиарной системы.

происходит также накопление печеночных ферментов, приводящее к поражению нервной ткани и развитию у ребенка специфической клинической картины.

у взрослых

описано всего несколько случаев возникновения данного вида энцефалопатии у пациентов старше 18 лет. скорее всего, проблема связана с индивидуальной восприимчивостью организма человека к использованию отдельных групп препаратов. синдром рея отмечается у взрослых и на фоне выраженных поражений печени. причиной могут быть тяжелые инфекции.

патология в классическом варианте относится к разряду детских болезней. это во многом осложняет ее выявление и лечение у взрослых пациентов. существует несколько исследований, в которых описаны случаи возникновения симптомов у людей в возрасте от 18 до 46 лет.

диагностические критерии включают в себя вирусные поражения в анамнезе, рвоту и энцефалопатию без фокальных неврологических признаков, а также значительное повышение уровня печеночных трансаминаз в крови. наряду с данными сдвигами регистрируется увеличение протромбинового времени.

отличительной особенностью синдрома рейе у взрослых считается отсутствие гипогликемии, которая у детей стремительно прогрессирует, особенно при формировании судорожных явлений. трудность в диагностике заболевания заключается не только в скудной частоте его встречаемости.

данный вид энцефалопатии ассоциируется и с употреблением алкоголя, аутоиммуными поражениями сосудов, а также вирусом гепатита b. врачи предполагают, что в ряде случаев синдром остается недиагностированным в силу малой распространенности у взрослых пациентов.

подтверждение наличия проблемы осложняется также тем фактом, что многие больные поступают в отделение интенсивной терапии на пятой стадии комы, когда успели развиться фатальные последствия.

характерные симптомы патологии

Проявления заболевания включают в себя:

  1. Возникновение тошноты и рвоты. Данный признак свидетельствует о нарастании интоксикации и считается обязательным симптомом.
  2. Первоначально отмечается развитие психомоторного возбуждения. По мере прогрессирования синдрома оно, напротив, сменяется угнетением, вплоть до коматозного состояния.
  3. В тяжелых случаях регистрируются судороги. Подобная активность мышц опосредована возникновением нарушений в работе церебральных структур.

Существуют данные и об атипичном проявлении патологического состояния. Эта проблема формируется на фоне врожденных расстройств метаболизма.

В таких случаях симптомы синдрома Рея регистрируются в первые 5 лет жизни ребенка. Клиническая картина при этом может быть не связана с приемом медикаментов.

Признаки у взрослых пациентов такие же, как у малышей, однако патология может развиваться не столь стремительно.

Диагностика синдрома Рея

При возникновении характерных признаков заболевания требуется незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Подтверждение наличия расстройства предполагает тщательный сбор анамнеза и осмотр пациента. Занимаются диагностикой синдрома Рейе такие специалисты, как педиатр и невролог.

Потребуется проведение биохимического анализа крови, в котором отмечается значительное повышение уровня внутриклеточных ферментов печени, свидетельствующее об интенсивном распаде гепатоцитов. Увеличивается и концентрация пигмента билирубина. При этом патогномоничным признаком считается повышение уровня аммиака.

На фоне происходящих изменений отмечаются и отклонения в свертывающей системе крови, которые регистрируются в коагулограмме. При помощи УЗИ, позволяющего сделать фото внутренних органов брюшной полости, проводится оценка структуры и размеров печени, которая значительно увеличивается при синдроме Рея.

В ряде случаев осуществляется биопсия. Она позволяет поставить точный морфологический диагноз. При остром и тяжелом течении болезни оправдано и проведение люмбальной пункции.

Она осуществляется для подтверждения наличия инфекционных процессов в центральной нервной системе и применяется с целью определения дальнейшей терапии с использованием антибиотиков.

Лечение болезни

Проявления синдрома Рея требуют госпитализации. В отсутствии медицинской помощи могут развиться фатальные осложнения, приводящие к гибели пациента. Лечение проводится в отделении интенсивной терапии. Борьба с патологией основана на применении следующих препаратов:

  1. Эффективное использование кортикостероидов. «Преднизолон» назначается с целью купирования воспалительных процессов, происходящих в церебральных структурах. Осуществляются внутривенные введения этих соединений.
  2. Поскольку первым симптомом синдрома Рея является рвота, важно восполнить потерю жидкости, так как дети начинают страдать от обезвоживания в кратчайшие сроки. Для регидратации осуществляют инфузионные вливания растворов электролитов.
  3. Применяются и препараты, нормализующие свертывающие свойства крови, например, синтетические аналоги витамина К, к которым относится «Викасол».
  4. Необходимым условием выздоровления считается применение осмотических мочегонных, в частности «Маннита». Этот препарат способствует снижению интенсивности отека головного мозга, который и приводит к возникновению характерной клинической картины.
  5. Поскольку на фоне синдрома Рея зачастую отмечается прогрессирование уже имеющейся инфекции, назначаются антибиотики. Рекомендуется проводить посев с целью определения чувствительности возбудителя к препаратам. Для этого осуществляется люмбальная пункция. До получения результатов оправдано использование антибактериальных средств широкого спектра действия.

Прогноз для пациента

Исход заболевания напрямую зависит от своевременности оказания помощи. Если успевает развиться коматозное состояние, вероятность летального исхода составляет 50%.

При обращении к врачу на ранних этапах развития симптомов выздоровление возможно без осложнений.

В таких случаях удается добиться полного восстановления работы нервной системы без последствий для психики и умственных способностей малышей.

Отзывы

Тамара, 34 года, г. Нижний Новгород

Как-то дочь заболела гриппом. У нее поднялась температура, а под рукой был только «Аспирин». Дали ребенку таблетку, уложили спать. Через два часа у нее началась рвота, которая повторялась многократно. Вызвали скорую, дочь увезли в больницу. Оказалось, у нее синдром Рея. Ребенок неделю провел в стационаре под капельницами. Хорошо, что обошлось без осложнений.

Алексей, 29 лет, г. Сургут

Сын заболел ветрянкой. Переносил ее тяжело, была высокая температура. На пятый день у ребенка началась рвота. Сын стал какой-то угнетенный, перестал нормально есть. Мы обратились к врачу. Доктора диагностировали синдром Рея. Оказалось, что у сына нарушилась работа мозга из-за приема «Аспирина». За неделю капельниц и уколов ребенок пришел в себя. Мы благодарны врачам за помощь.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/gastroenterology/sindrom-reya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.