Системная склеродермия у детей – симптомы и лечение

Склеродермия — формы, симптомы (пятна), фото, лечение и препараты

Системная склеродермия у детей - симптомы и лечение

Склеродермия, или «отверждение кожи»

Тема нашей сегодняшней статьи – склеродермия. Она принадлежит к «большим заболеваниям соединительной ткани» и поэтому называется системным.

Обычно это заболевание, или, как говорят врачи, «нозологическая категория», или еще проще – «нозология», в учебниках ревматологии соседствует с таким болезнями, как системная красная волчанка, дерматомиозит, или ревматоидный артрит. Их объединяет системность поражения.

Прежде, чем говорить о том, что это такое – склеродермия, и как ее лечить, нужно сказать несколько слов о системных заболеваниях.

Если вы откроете любой учебник внутренних болезней, то вы там не найдете ни одной из вышеперечисленных патологий, и, только может быть, в многотомном руководстве вам встретится раздел «ревматические болезни».

Все дело в том, что внутренние болезни изучают те или иные заболевания внутренних органов.

А ревматические болезни, прежде всего, поражают соединительную ткань – связки, сухожилия, суставы, наконец, рыхлые образования, в которых пролегают сосуды.

Все это различные виды соединительной ткани, которая, конечно, находится, главным образом, в сочленениях опорно – двигательного аппарата – в суставах, но также встречается и в «скелете» внутренних органов, и также в коже.

Вся эта совокупность соединительной ткани, разбросанной по организму, и составляет «систему». В ней нельзя указать конкретный орган, поскольку страдает весь организм. И склеродермия относится именно к таким заболеваниям.

Лечить ее должен врач – ревматолог, или специалист по таким заболеваниям. Но вовсе не значит, что внутренние органы остаются в стороне: при многих системных заболеваниях они рано или поздно вовлекаются в патологический процесс. Как современная наука определяет склеродермию?

Склеродермия — что это такое?

склеродермия фото кожи

Что это такое? Системная склеродермия — это диффузное страдание соединительной ткани и кожи, при котором также поражаются сосуды (преимущественно капилляры), опорно – двигательный аппарат (суставы), и некоторые внутренние органы. При этом возникает характерное поражение кожи, которое происходит в результате:

  1. Нарушения капиллярной микроциркуляции;
  2. Воспалительного аутоиммунного каскада (направленного на собственные ткани);
  3. Распространенного, или генерализованного фиброза.

склеродермия фото пятен и рубцов на коже

фото 3

При этой болезни возникает достаточно яркая клиника, поэтому ССД (или системная склеродермия) является не только характерным представителем аутоиммунного заболевания, но возглавляет целую группу «склеродермической патологии». К ней также относятся такие заболевания, как:

  • очаговое, или ограниченное склеродермическое поражение кожи;
  • диффузный эозинофильный аллергический фасцит;
  • склеродерма Бушке;
  • мультифокальный, или многоцентровой фиброз;
  • некоторые псевдосклеродермические (похожие на склеродермию синдромы).

По МКБ – 10 склеродермия кодируется как М-34, группа системного склероза, раздел соединительной ткани.

Насколько часто встречается это интересное поражение, и какие причины приводят к его возникновению?

Причины возникновения склеродермии

Заболевание склеродермия встречается довольно часто, и его прирост распространения весьма варьирует: в разных регионах от 4 до 20 случаев на миллион населения в год.

Это означает, что в городе с населением один миллион человек каждый год регистрируется данное количество новых случаев, а заболеваемость составляет около 25 человек на 100 тысяч населения. Это значит, что в том же городе около 250 человек будут иметь этот диагноз (при условии отличной диагностики).

В основном, пик заболеваемости приходится на трудоспособный возраст: от 30 до 50 лет. До сих пор причины заболевания неизвестны. Есть семейные случаи, есть связь заболевания с антигенной системой гистосовместимости. Дискутируется роль вирусов в развитии болезни, ее появление в экологически неблагоприятных и промышленных регионах (аэрозоли кремния, промышленная пыль).

  • Доказано влияние пестицидов, продуктов перегонки нефти и некоторых лекарств, (например, блеомицина) в возникновении ССД.

Если говорить о патогенезе, или развитии болезни, то он очень сложен и не до конца изучен. Это, пожалуй, самое сложное, многостадийное и перекрестное воспаление, с участием многих звеньев аллергии и иммунитета. Поражаются сосуды, возникают утолщение их стенок, образуются тромбозы.

Главным результатом этого является возникновение хронической тканевой ишемии, что приводит к повышенному синтезу фиброзной ткани и коллагена – белка соединительной ткани в слишком больших количествах. В каких формах она регистрируется, и какие симптомы ССД встречаются у пациентов?

Формы склеродермии у взрослых и детей

Поскольку картина заболевания очень разнообразна, то формы склеродермии у человека также многочисленны. Ревматологи различают следующие разновидности заболевания у взрослых и детей:

  • Диффузная склеродермия (поражает всю соединительную ткань).

За год поражается кожа рук, ног, лица, туловища, развивается капиллярная недостаточность кровообращения (синдром Рейно). Рано поражаются внутренние органы (легкие, почки, сердце).

  • Лимитированная (ограниченная) склеродермия

Ограниченная склеродермия часто проявляется долго существующим, «отдельно взятым» синдромом Рейно, а кожа обычно поражена на лице, стопах и кистях, а туловище свободно. Из патологии внутренних органов — развивается более позднее поражение желудочно-кишечного тракта (например, пищевода), появляется легочная гипертензия.

  • Перекрестная форма. При этом симптомы ССД сочетаются с какими – либо другими признаками системных поражений, например, с ревматоидным артритом;
  • Поражение внутренних органов. Это висцеральная, или атипичная форма. При ней нет кожных симптомов. Есть синдром Рейно, и прогрессирующие поражения органов (фиброз сердца, появление симптомов склеродермической почки);
  • Ювенильная склеродермия. По сути дела, это склеродермия у детей. Появляется до 16-летнего возраста, кожа часто поражается, как при очаговом типе. Поскольку начало раннее, то возможно развитие различных контрактур, приводящих к инвалидности, и возникающим аномалиям развития рук и ног.

Также исследователи выделяют особый диффузный тип индуцированной склеродермии, который развился после воздействия факторов внешней среды, а также пресклеродермию, которая есть не что иное, как изолированный, отдельный синдром Рейно с нарушениями капиллярного кровотока и иммунными воспалительными проявлениями.

Симптомы системной склеродермии

Само название «склеродермия» переводится как «плотная» (или «твердая») кожа. Часто заболевание начинается с появления на коже плотного отёка, с его отвердением, и появлением пятен гиперпигментации. Возникает артрит, или поражение суставов, снижается вес тела, появляется лихорадка. При диффузной форме рано вовлекаются внутренние органы.

Вовлечение кожи

Кожные поражения при этом заболевании наиболее характерны, они и дали название всей болезни. Симптомы, появившиеся на коже, даже меняют облик пациентов. Последовательно, например, на лице, возникает плотный отёк, отверждение (индурация), возникает атрофия тканей, пятна при склеродермии.

Лицо напоминает маску, характерны «кисетные» морщины, окружающие рот. Возникает натяжение кожи, возможно облысение. На коже возникают сосудистые звездочки.

Характерен феномен склеродактилии – кожа кистей также отекает и уплотняется, объем движений уменьшается, возникают контрактуры. Вследствие плотного отёка пальцев, они становятся похожи на «сосиски». Такой маскообразный вид лица пациента с «сосискообразными» пальцами часто позволяет поставить предварительный верный диагноз.

  • Иногда существует линейная форма ССД, при которой появляются похожие на сабельные рубцы, шрамообразные полосы.

Очень часто встречаются поражения сосудов, особенно с нарушением микроциркуляции. Возникают ранние сосудистые кризы, при которых пальцы рук и ног немеют и бледнеют, особенно в холодную погоду и при волнении. Прогрессирование воспаления в капиллярах и выраженная ишемия приводит к тому, что возникают язвы и рубцы на концах пальцев, по типу «крысиного укуса», иногда – с развитием гангрены.

Также в различных участках тела возникают трофические язвы, например, над суставами, на лодыжках, и даже – на ушных раковинах.

О поражении внутренних органов

При ССД поражаются также кости и суставы, возникает разрушение концевых фаланг (остеолиз). Вовлекаются органы желудочно-кишечного тракта: при эзофагите (воспалении пищевода) появляется стойкая изжога, «ком» за грудиной, возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, то есть заброс желудочного сока в пищевод.

Первой причиной смертности при ССД является прогрессирующее поражение лёгких. При ССД развивается фиброзирующий альвеолит. Про него существует отдельная статья, в которой хорошо описано поражение соединительной ткани. Также возникает легочная гипертензия, развивается правожелудочковая сердечная недостаточность, острое легочное сердце.

Часто причиной смерти является тромбоз легочных сосудов, или ТЭЛА – ведь иммунное воспаление приводит к внутрисосудистому диффузному тромбозу.

При поражении сердца возникает выраженный фиброз миокарда. Это приводит к нарушению сократительной функции, возникает сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца. Развиваются различные виды перикардитов и эндокардитов, высок риск тромбоза коронарных сосудов с развитием инфарктов, в том числе, рецидивирующих.

Что касается поражения почек, то они поражаются в 20% случаев, и могут протекать, как скрыто (латентно), так и вызывая гибель больного, вследствие быстрого прогрессирования почечной недостаточности, причем на фоне нормального уровня артериального давления.

Течение заболевания

Согласно вышеперечисленному перечню локализаций, выделяют 3 стадии течения заболевания:

  1. На первой стадии склеродермии неизвестно, будет ли процесс генерализованым, или останется ограниченным. Поэтому если есть не более 3 локализаций, то выставляют 1 стадию;
  2. На 2 стадии склеродермии можно говорить о системном поражении;
  3. 3 стадия характеризуется вовлечением внутренних органов, с развитием признаков какой – либо недостаточности (сердечной, легочной, почечной).

Лечение склеродермии – это серьезная проблема, напоминающая огромный узел в темной комнате, из которого торчат десятки кончиков. До сих пор нет лекарства, метода или способа лечения, которое излечивает радикально. Причины тоже неясны, поэтому доступно только патогенетическое лечение, а также симптоматическое.

Первая задача – это замедлить сосудистые расстройства, тромбоз и ишемию, затем – по возможности замедлить фиброз, и поражение внутренних органов. Важную роль в замедлении этих процессов играют нелекарственные методы лечения:

  • уменьшение нагрузок (как физических, так и психоэмоциональных);
  • исключить влияние вибрации и холода, срок пребывания на солнце;
  • уменьшить сосудотравмирующие факторы: нужно бросить курить, отказаться от кофе, и лекарств, суживающих сосуды (например, капли в нос).

Лекарственная терапия направлена на купирование синдрома Рейно и восстановление микроциркуляции.

Назначают ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов («Нифедипин»). Эти средства профилактируют вазоспазм. При развившемся синдроме Рейно используют «Вазапростан», который показан при язвах и некрозах. Он может оказать и системный эффект.

Также применяют вазадилотаторы, антиагреганты («Курантил», «Трентал»). Пациентам рекомендуется курсами применение гепарина, фраксипарина и других низкомолекулярных фракций.

Также в лечении различных видов склеродермии используют:

  • Стандартный прием НПВС (для уменьшения болей при артритах и купирования лихорадки);
  • Глюкокортикостероидные гормоны при диффузном поражении кожи. Так, лечение очаговой склеродермии гормонами не проводится;
  • Цитостатики (циклофосфамид), метотрексат. Применяется при раннем развитии альвеолита, комбинируется с Д – пеницилламином. Об этом лечении рассказано в статье про фиброзирующий альвеолит;
  • Трансплантация стволовых клеток. Может дать потрясающий эффект, но требует сложного подбора донора и больших трудностей;
  • Проведение антифиброзной терапии (Д – пеницилламин, «Купренил»). Его действие связано с торможением синтеза коллагена.

В запущенных случаях применяют и хирургические способы лечения. Конечно, они не лечат склеродермию, но помогают восстановить объем движений при наличии контрактур, при стойком расстройстве прохождения пищи по пищеводу, при развитии почечной недостаточности — тогда иногда есть показания к трансплантации почки.

Также с помощью оперативного вмешательства проводится ампутация пальцев при развитии гангрены, выполняется симпатэктомия для предотвращения прогрессирования вазоспазма.

При диффузных формах и быстром прогрессировании заболевания применяют экстракорпоральные методы детоксикации, такие, как плазмаферез. Его задачей является очистка крови от циркулирующих иммунных комплексов и антител, которые могут способствовать генерализации процесса.

Прогноз

Склеродермия – тяжелое заболевание. В мире существует более 10 исследований, в которых принимало участие более 2000 пациентов. Пятилетняя выживаемость составила в среднем 68%. В том случае, если начала быстро прогрессировать диффузная форма, особенно в возрасте старше 45 лет, то этот показатель снижается до 33%.

Иными словами, только один из трех пациентов сможет прожить 5 лет, а в том случае, если заболевание развивается уже на фоне хронических болезней легких, поражений почек, анемии – то выживаемость, несмотря на все виды лечения, будет еще ниже.

Источник: https://zdrav-lab.com/sklerodermiya-simptomy-foto-lechenie/

Системная склеродермия

Системная склеродермия у детей - симптомы и лечение

Имеются болезни не установленной до конца природы, которые наблюдаются столь не часто, но развязку имеют трагическую: они повреждают все органы единовременно – печень, легкие, желудок, сердце, почки, кишечник. Системная склеродермия и есть такое заболевание, очень тяжело подчиняющаяся излечению, даже нынешними медицинскими лекарствами, не вспоминая уже о народной медицине.

Роль соединительной ткани

С целью нормальной работы всего организма и его систем, обязательны немного требований – включая полное воспроизведение соединительной ткани, исполняющей дополнительную роль в жизнедеятельности организма.

Соединительная ткань – составная часть различного органа, руководящая питанием тканей и их защитой, также осуществляющий опорную работу, когда речь касается костного аппарата.

Например, самая знакомая вариация соединительной ткани – кровь. Она доставляет кислород и нужные вещества всем органам, передвигаясь по различным сосудам. К ним же соотносится спинномозговая жидкость, лимфа, ткани хрящей, связок и костей, синовиальная жидкость. Важнейшие элементы этого типа ткани, создаваемые необычными клетками (фибробластами) – это волокна эластина и коллагена.

Видимые нарушения микроциркуляции при системной склеродермии

Причины

Системная склеродермия – это совокупное заболевание соединительной ткани, в результате под воздействием некоторых обстоятельств начинаются болезненные преобразования – пролиферация коллагена на фоне воспаления небольших сосудов, находящихся в тканях органов.

Считается, что стартовой причиной механизма формирования склеродермии, находится в сфере генетики: тенденция к этому довольно редкому нарушению обладают исключительно индивиды с конкретным генетическим несоответствием.

На присутствующие отклонения налагаются перебои в работе защитной системы, создающие за собой порчу сосудистых стенок и увеличение выделения фибробластов: нутро при таких обстоятельствах стремится репродуцировать испорченные области эндотелия, повышение производства коллагена.

В итоге соединительная ткань разрастается с отклонениями от нормы, а органы, втянутые в процесс, постепенно ощущают на себе кислородное голодание – ишемию.

Системная склеродермия у детей и взрослых принимает интегративное направление, так как  единовременно повреждает органы ЖКТ, кожу, выделительную систему, сердце и легкие.

Очень часто заболевают представительницы прекрасного пола средних и пожилых лет, хотя есть и примеры проявления болезни у детей, что объясняется недостатками и не взрослостью иммунитета.

Симптомы

Первые симптомы системной склеродермии выражаются в синдроме Рейно – недолговременных судорогах небольших сосудов в пальцах рук, появляющихся, как рефлекс на низкую температуру или перенапряжение. Изначально кончики пальцев бледнеют, потом обретают мертвенно-бледный или аж фиолетовый тон (акроцианоз кожи).

синдром Рейно

Когда возвращается пропускная способность сосудов (возникает через пару минут), пальцы наливаются красным цветом – происходит реактивная гиперемия кожных покровов.

Судорога нередко протекает с ощущением одеревенения конечностей, а во время возврата кровообращения пациенты сетуют на чувство боли. Изначально эти симптомы системной склеродермии отмечаются не по всему участку кистей: в частности, отвечают на мороз лишь один или два пальца. По прошествии времени судороги обхватывают не только лишь кисти рук, но даже пальцы стоп.

Похожее признаки системная склеродермии может отслеживаться и в районе лица, ушей: первоначально мочки и лицо белеют, потом синеют, а затем становятся насыщенно-розового или пурпурного цвета.

Заболевшие соответственно чувствуют потерю чувствительности, а после этого – болевые ощущения в районе поврежденных участков.

В случае, когда в ход втягиваются сосуды языка, то в момент припадка сбивается речь.

Вышесказанные симптомы склеродермии – основание на предмет незамедлительного медицинского обследования, потому как синдром Рейно – один из первых показателей прогрессирующей склеродермии. Насколько ранее будет выполнено обследование, тем благополучнее будет лечение системной склеродермии.

В области, где-то и дело возникают судороги небольших сосудов, в дальнейшем появляются отёки, превращающиеся в устойчивые уплотнения: они сперва размещаются на кончиках пальцев, а потом охватывает и другие области кожного покрова и органов.

Финишная прямая оказывается омертвлением кожи и поврежденных склеродермией внутренних органов: они утрачивают трофику, сморщиваясь.

Лицевые мышцы теряют живость, из-за чего оно походит на страшноватую маску. Органы сокращаются плохо, происходит дефицит в питании из-за утраты слабых сосудов и нарушения кровообращения в них.

Склеродермия на лице

В основном заболевание склеродермия повреждает кишечник, легкие, желудок, менее часто в ход включаются почки и сердце.

Желудок

Преобразование вызванное склеродермией в пищеводе и желудке возникают у 8 из 10 болеющих и проявляются такими признаками:

  • Затруднено глотание жидкой и грубой пищи;
  • Жжение (изжога);
  • Возвратным закидыванием охватываемого желудка в пищевод (рефлюксом);
  • Позывы к рвоте, тошнота.

Кишечник

В случае повреждения узкого кишечника отчетливые признаки системной склеродермии проявляются уже на запоздалых этапах и состоят в:

  • Болезненные ощущения в животе;
  • Вздутие, судороги;
  • Понос.

Реже прослеживается задержка стула – когда склеротические действия возникли в толстом кишечнике.

Системная склеродермия поражение сердца

Фиброзные преобразования в тканях миокарда, прогрессирующих из-за судорог небольших сосудов, расстройство левого желудочка, сердечная недостаточность, симптомы перикардита (опухоль перикарда – сердечной сумки) – весь этот набор нарушений проявляется у большей части заболевших склеродермией, если патология «подбирается» к сердцу. В этом случае заболевшие сетуют на ноющие боли за грудиной, аритмию, учащенное сердцебиение.

Возможны признаки миокарда, временами – эндокардита, в результате которого развиваются разного рода пороки сердца, хотя сердечная недостаточность бывает не всегда. В случае развития, она прогнозирует ухудшение и трудно излечивается.

Почки

Достаточно необычный вид протекания системной склеродермии и поражения почек, в случае, если ткани и сосуды почек за короткое время овладевают склерозом называют «острая склеродермическая почка». Такое положение трактуется резко начинающейся и быстро прогрессирующей почечной гипертензией с молниеносным понижением объема мочи, тромбоцитопенией, гемолитической анемией.

Тем не менее, системная склеродермия с повреждением почек проходит получше: прослеживаются ослабление деятельности почек, допустимая гипертензия или даже поддержание соответствующих данных давления, небольшая протеинурия.

Легкие

В среднем 70% заболевших с заключением системной склеродермии легких терзаются от повреждения легких: в них прогрессируют интерстициальное заболевание (увеличение тканей интерстиция – один из вариантов соединительной ткани) или легочная гипертензия.

К формированию признаков дыхательной дефицитности порождает фиброз тканей легких – увеличивающейся одышки и сухого кашля без выделения мокроты. Идентичные признаки системной склеродермии поражения легких прослеживаются у больных с легочной гипертензией.

Поражение легких при системной склеродермии

Лечение

Лечение системной склеродермии – проблема весьма серьезная: подбор лечебного направления обуславливается от вида болезни и типа повреждения органов.

Терапия протекает в 3-х трендах и определяет перед собой задачу снизить число и продолжительность сосудистых судорог, ослабить лишнюю живость защитной системы, соответственно в той или иной стадии возобновить деятельность пораженных болезнью внутренних органов.

Продолжительность жизни

С прискорбием, но на сегодняшний день прогноз продолжительности жизни для пациентов болеющих системной склеродермией остается неутешительным. Системную склеродермию излечить целиком не представляет возможности, но сегодня медицина может притормозить прирост соединительной ткани, и к тому же в некоторой мере скорректировать деятельность защитной системы.

Не считая выполняемого по данным иммуносупрессивного, анти фиброзного и сосудистого лечения, пациентам рекомендуется кардинально поменять стиль жизни:

  • Воздерживаться от продолжительного нахождения на открытом солнце;
  • Облачаться в более теплые вещи в холодные дни, одевать рукавицы;
  • Бросить курить;
  • Отказаться от кофе и кофеин содержащие напитки, пить чай зеленый, соки, напитки.

Народные средства

Полагается, что народные средства от системной склеродермии эффективны от множества заболеваний, так как общенародная терапия за 1000 лет своего пребывания скопила величайший багаж умений излечения всего, чем в понятии возможно заболеть.

Тем не менее, склеродермию не просто обзывают болезнью системы и обладавшей незнакомую этиологию: при случаях, если неясен механизм появления заболевания, поэтому не возможно подлинно сказать о тех или иных действенных методах ее излечения. Однако имеется вполне не мало возможностей, которые профессионалами по народной медицине обозначаются как достоверные и эффективные.

К ним квалифицируются повязки из печеного лука, прикладываемые на поврежденные области кожного покрова, снадобье медуницы, хвоща полевого спорыша, фитоотвары травяных сборов из подорожника, зверобоя.

Не исключено, что снадобья, компрессы, настойки, отвары и другие народные средства и лечение народными средствами способствуют улучшению иммунитета и повышают самочувствие кожного покрова, деятельность внутренних органов. Но при устойчивой форме заболевания, такой способ лечения остается малоэффективным.

Источник: https://SostavKrovi.ru/sosudy/bolezni/sistemnaya-sklerodermiya.html

Системная склеродермия у детей

Системная склеродермия у детей - симптомы и лечение

M34 Системный склероз

Фарм. гр. Вещество Препараты для лечения
Антигипоксанты и антиоксидантыВитамин EВитамин E 200-Словакофарма | Витамин E 400-Словакофарма | Витамин E 100-Словакофарма | Сант-Е-гал | Витамин E Зентива | Витамин E | Биовиталь Витамин E | Доппельгерц витамин e форте | Витрум Витамин E | альфа-Токоферола ацетата раствор в масле (Витамин E) | альфа-Токоферола ацетата (Витамина E) раствор для инъекций в масле | Токоферола ацетат | альфа-Токоферола ацетат | альфа-Токоферола ацетат (Витамин E) | Эвитол | Витамин Е (альфа-токоферола ацетат) | dl-альфа-Токоферола ацетат | альфа-Токоферола ацетата раствор в масле 50% (Витамин E) | Санвит Е 98 % масляная форма | Витамин E-ацетат
ЛевокарнитинКарнитен | Элькар | Левокарнитин | Левокарнил | Карнифит
ВазодилататорыАлпростадилАлпростан | Эдекс | Мьюз | Вазапростан | Каверджект | Вазостенон | Вап 20 | Алпростадил | Алпростан Зентива | Вап 500
БозентанТраклир | Бозентана моногидрат | Траклир ДТ
Витамины и витаминоподобные средства в комбинацияхБетакаротен + Витамин E + Менадион + РетинолАекол
ГлюкокортикостероидыБетаметазонЦелестон | Бетаспан Депо | Кутерид | Белодерм Экспресс | Белодерм | Дипроспан | Акридерм | Целестодерм-В | Бетлибен | Бетновейт | Флостерон | Бетаметазона дипропионат | Бетаметазон натрий фосфат | Бетазон | Бетаметазона валерат | Бетаметазон
ПреднизолонСолю-Декортин | Преднизолона таблетки | Преднизолон | Декортин | Преднизол | Медопред | Преднизолон Никомед | Преднизолон буфус | Преднизолоновая мазь 0,5% | Преднизолон 5 мг Йенафарм | Преднизолона натрия фосфат | Преднизолон Эльфа | Преднизолона метасульфобензоат натрия | Преднизолон гемисукцинат
ПреднизонРектодельт
ТриамцинолонКеналог 40 | Фторокорт | Полькортолон | Берликорт | Кенакорт | Полькортолон 40 | Триамсинолон | Кеналог | Триакорт | Азмакорт | Триамцинолона ацетонид | Триамцинолон-ФПО
Дерматотропные средстваДиметилсульфоксидДимексид | Лосьон для укрепления волос «лева» (серебряная серия) | Лосьон для ног «серебряный башмачок» (серебряная серия)
Другие синтетические антибактериальные средстваХлорохинДелагил
ИммунодепрессантыПеницилламинКупренил | Артамин | Бианодин
Ингибиторы апфХинаприлАккупро | Хинаприл-СЗ | Хинаприла гидрохлорид
Ингибиторы апф в комбинацияхГидрохлоротиазид + ХинаприлАккузид
Регенеранты и репарантыАлоэ древовидного листьяАлоэ линимент | Алоэ экстракт жидкий для инъекций в ампулах по 1 мл | Алоэ экстракт жидкий для инъекций | Алоэ таблетки, покрытые оболочкой | Алоэ сок | Алоэ экстракт сухой
Средства, влияющие на нервно-мышечную передачуТолперизонМидокалм | Калмирекс табс | Толизор | Толперизон | Толперизон-OBL | Толперизона гидрохлорид
Средства, влияющие на обмен мочевой кислотыКолхицинКолхицин
Ферменты и антиферментыГиалуронидазаРонидаза | Лидаза | Лидаза (для инъекций) | Биогиал | Лидаза-М | Гиалуронидаза
Н-холинолитики (миорелаксанты) в комбинацияхТолперизон + ЛидокаинМидокалм-Рихтер

Национальные рекомендации по лечению

Прогрессирующий системный склероз (системная склеродермия)

Описание

      Склеродермия — хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани, которое в классических случаях поражает кожу, но может захватывать также желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие, почки и синовиальные ткани.

Кожные поражения, являющиеся кардинальным признаком болезни, могут быть очаговыми, линейными или генерализованными, с симметричным распределением кожных элементов. Последняя форма обычно сопровождается системными поражениями (прогрессирующий системный склероз) и типична для взрослых больных.

У детей склеродермия обычно имеет очаговую форму; системные поражения наблюдаются редко.
      Склеродермия – заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее уплотнением (склерозированием).

Специалисты различают две формы заболевания: ограниченную (очаговую), при которой можно надеяться на благоприятный исход, и системную (распространенную) форму склеродермии, которая с трудом поддается лечению. Женщины болеют склеродермией в несколько раз чаще мужчин.

Склеродермия: что это такое и как лечить ее?

Системная склеродермия у детей - симптомы и лечение

Название болезни происходит от двух латинских слов: «склерос”— твердый и «дерма” — кожа. Известна она со времен Древней Греции, еще мыслитель и философ Гиппократ трактовал ее как сильное утолщение кожи.

Термин «склеродермия» появился в медицинской науке в 1836 году, а в 1945 году был выявлен ее системный характер (вовлечение в процесс всего организма) и появилось еще одно название болезни — прогрессирующий системный склероз (Р. Гетц).

Склеродермия: фото пятен, которые служат одним из первых признаков заболевания

По каким причинам возникает склеродермия и что это за болезнь, ученые изучают до сих пор. Известно, что в ее основе лежит избыточное образование коллагена в кожных покровах и оболочках внутренних органов, а вот причины заболевания остаются невыясненными.

Подвержены этой болезни люди разных возрастов (но больше всего заболевших среди 30-50 летних пациентов), всех народов и любых социальных групп. Однако, чаще всего склеродермия поражает афроамериканцев, светлокожие народности болеют реже.

Данные медицинской статистики говорят о том, что недуг диагностируется в соотношении: 12 человек на миллион населения в год. Женщины страдают склеродермией чаще мужчин в 7-9 раз.

Развивается заболевание непредсказуемо — иногда медленно, ограничиваясь лишь кожными патологиями, иногда молниеносно, с прогрессирующими нарушениями в работе внутренних органов и серьезными осложнениями для жизни и здоровья пациентов. От скорости развития патологических изменений зависит прогноз и течение склеродермии.

Код по МКБ-10

Медицина относит заболевание к различным группам:

  • с системными поражениями соединительной ткани (код – М30-М34);
  • с локализованными (ограниченными) склеротическими проявлениями (код – 0).

Отдельно классифицируется склеродермия у детей, а именно у новорожденных — P83.8.

Для младенцев появление такого заболевания чревато замедлением роста, низкими показателями веса, падением иммунитета и отставанием в развитии.

Врачи, которые сталкиваются с проявлениями склеродермии, подчеркивают, что болезнь развивается по трем основным направлениям:

  • разрастание соединительных волокон в стенках сосудов;
  • отложение коллагена в тканях внутренних органов;
  • изменение иммунных реакций в организме.

Какой из этих процессов является ведущим учеными еще не ясно.

Механизм развития склеродермии заключается в нарушении работы эндотелиальных клеток, что ведет к возникновению воспалительных реакций в сосудах и их разрушению. Иммунные реакции при этом недуге замедляются, защита организма слабеет и поэтому фиброзные изменения в коже и тканях прогрессируют.

Виды

  1. Диффузная или системная склеродермия. Характеризуется повышенной плотностью кожных покровов на теле, конечностях и лице, одновременно поражаются пищеварительный тракт, легкие, сердце, железы внутренней секреции, костная и мышечная системы, почки.

    Бывает, что системная склеродермия не сопровождается дерматологическими проблемами (при пресклеродермии, склеродермии без склеродермы) или изменения развиваются медленно (при лимитированной форме), также возможна перекрестная склеродермия, сочетающаяся с васкулитами или дерматомиозитами.

  2. Локализованная склеродермия. Выражается в изменении кожи на локтях, коленях, шеи и лице. Отличается очаговая склеродермия от системной тем, что внутренние органы человека не поражаются, патология затрагивает только поверхностные слои кожи. Самой распространенной формой склеродермии такого типа является — бляшечная.

    В таких случаях болезнь протекает с образованием единичных или множественных уплотненных участков размером от 1 до 15 см.

    Известны и другие виды локализованной склеродермии: линейная (образование длинных полос, по типу «удара саблей» или ленты), болезнь белых пятен, которая характеризуется образованием каплевидных или похожих на лишай уплотнений, встречаются и редкие формы очаговой склеродермии: идиопатическая атрофотодермия, гемиотрофия лица.

Симптомы и признаки

Клиническая картина склеродермии выражается:

  • в кальцинозе — отложении избыточного количества кальция на стенках сосудов, в мягких и твердых тканях;
  • в поражении периферических сосудов (синдроме Рейно), когда спазмированные капилляры плохо кровоснабжаются и очень чувствительны к воздействию холода;
  • изменение внешнего вида пальцев (утолщение, деформация, укорочение);
  • снижение перистальтики желудка, кишечника и желчевыводящих путей, слабость сфинктеров;
  • расширение мелких сосудов (телеангиоэктазии);
  • боли в конечностях;
  • гиперчувствительность рук к холоду;
  • образование на теле подкожных узелков, изъязвлений, участков с некрозом;
  • развитие контрактур суставов (нарушение их сгибательной-разгибательной функции и формы суставов);
  • тахикардия, аритмии, брадикардии, экстрасистолы.

При обширных поражениях почек, печени, сердечных сумок, легких заболевание становится опасно для жизни, развиваются тяжелые патологии: острые сердечная, легочная, печеночная или почечная недостаточность — от таких осложнений больные склеродермией могут умереть.

Как лечить?

Терапию заболевания проводит врач-ревматолог.

При подозрении на склеродермию назначается ряд диагностических обследований:

биохимические и общие анализы крови, тесты на аутоантитела, холестерин, билирубин, креатинин, мочевину, а также рентгенологическое и ультразвуковое исследование внутренних органов.

В соответствии с полученными результатами и степенью тяжести болезни доктор разрабатывает план лечения и дает клинические рекомендации своим пациентам.

  • важно избегать переохлаждений и резких изменений температуры воздуха, ветров, прямого воздействия солнечных лучей, контакта с бытовыми чистящими средствами.
  • нужно отказаться от курения, приема алкоголя, длительного пребывания в открытых водоемах, бассейнах, от посещений бани или сауны.
  • в питании следует избегать острых, пряных, соленых, сильно охлажденных продуктов.

Из лекарственных средств в лечении применяются сосудорасширяющие, противовоспалительные, антисекреторные препараты. А также иммунодепрессанты, ферменты и стероидные гормоны.

Физиотерапия включает: лечение лазером, электрофорез, ультразвук, озокеритовые и парафиновые аппликации, грязевые обертывания, минеральные ванны.

При обычном течении заболевания люди со склеродермией живут долго. А вот при прогрессирующем развитии болезни погибает 1 человек из 8-ми. Поэтому очень важно начать своевременное лечение и строго выполнять все врачебные рекомендации.

Лучшие статьи по теме:

Экзема на руках, ногах, лице: фото, причины и лечение, мази

Контагиозный моллюск: МКБ-10, фото, лечение у детей и взрослых

Импетиго: что это такое и как лечить, фото у детей и взрослых

Грибок ногтей: фото, лечение, препараты, народные средства

Источник: https://skinbolit.ru/sklerodermiya-chto-eto-takoe-i-kak-lechit-ee/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.