Врожденный стеноз устья аорты симптомы

Содержание

Стеноз аорты

Врожденный стеноз устья аорты симптомы

Среди взрослого населения распространен такой порок сердца, как стеноз аорты или стеноз устья аорты /аортального клапана. Существует много патологических состояний, которые могут привести к этому заболеванию. При отсутствии своевременного лечения возможно развитие серьезных осложнений, в частности, бактериального воспаления створок клапана.

  • 1 Описание
  • 2 Причины
  • 3 Клиника
  • 4 Диагностика
  • 5 Лечение
  • 6 Прогноз

Стеноз аорты (СА) – сужение отверстия, расположенного на вроде в аорту из-за сращения створок клапана. Подобное нарушение является препятствием кровотоку, в результате чего на фоне длительного течения СА развиваются патологические изменения левого желудочка, в тяжелых случаях – левожелудочковая недостаточность.

Первое описание аортального стеноза было представлено в 1663 году французским врачом Лазарем Ривьером.

Аортальный стеноз возникает по нескольким причинам, включая врожденные аномалии развития, кальцинирование клапанов и острую ревматическую лихорадку.

Для постановки диагноза сужения устья аорты важное значение имеют инструментальные методы исследования. Сегодня чаще всего используется двумерная (2D) доплеровская эхокардиография.

Для лечения применяется как медикаментозное, так и хирургическое воздействие.

: Аортальный стеноз – “Просто о сложном”

Описание

Аортальный клапан (на лат. valva aortae) располагается между левым желудочком (ЛЖ) и устьем самого крупного сосуда – аорты, что позволяет току крови двигаться только в одном направлении. Основу клапана составляют три створки, но при врожденных пороках может быть две и даже одна створка. В норме они открывают в сторону аорты.

При СА створки соединены между собой из-за воспалительных или деструктивных процессов. Это приводит к сужению просвета, через который кровь начинает переходить из левого желудочка в аорту под большим давлением.

Степени тяжести стеноза аорты:

  1. Легкая – сужение не менее 20 мм.
  2. Умеренная – сужение находится в пределах 10-20 мм
  3. Выраженная – отверстие в аорте определяется менее 10 мм.

Тяжелый аортальный стеноз редко возникает в младенчестве, частота встречаемости порока среди живых новорожденных составляет 0,33%, у которых в основном отмечается одностворчатый или двустворчатый клапан.

Патогенез СА

Когда поражается аортальный клапан и развивается его стеноз, возникает сопротивление систолическому выбросу. Это препятствие оттоку крови приводит к увеличению систолического давления в левом желудочке (ЛЖ).

В качестве компенсаторного механизма для нормализации состояния увеличивается толщина стенок ЛЖ за счет параллельной репликации саркомеров, вызывающих концентрическую гипертрофию.

На этом этапе камера не расширяется, а функция желудочка сохраняется.

При продолжительном развитии СА увеличивается конечное диастолическое давление ЛЖ, что вызывает соответствующее увеличение давления в мелких артериях легких и уменьшение сердечного выброса из-за диастолической дисфункции. Сократимость сердечной мышцы (показатель систолической функции) также может уменьшаться, что дополнительно способствует снижению сердечного выброса. В конечном итоге развивается сердечная недостаточность.

У многих больных с аортальным стенозом систолическая функция ЛЖ сохраняется, а сердечный выброс не нарушается на протяжении долгих лет жизни, хотя при этом систолическое давление ЛЖ может быть повышено. Несмотря на то, что сердечный выброс является нормальным в состоянии покоя, он часто неадекватно повышается во время тренировки, что может привести к появлению симптомов на фоне физической нагрузки.

Немного статистики по стенозу аорты:

  • Аортальный склероз (кальцификация аортального клапана без препятствий для кровотока, считающаяся предшественником кальцифицированного дегенеративного аортального стеноза) увеличивает число заболеваемости СА с возрастом и определяется у 29% лиц старше 65 лет и у 37% лиц старше 75 лет.
  • Среди пожилого населения распространенность стеноза аорты составляет от 2% до 9%.
  • Дегенеративный кальцинированный СА обычно проявляется у лиц старше 75 лет и чаще всего встречается у мужчин.

Причины

Стеноз аорты бывает врожденным и приобретенным. В каждом случае рассматриваются конкретные причины развития болезни.

Врожденный стеноз аортального клапана

Врожденные одностворчатые, двустворчатые, трикуспидальные или даже четырехстворчатые клапаны нередко способствуют развитию СА.

У новорожденных и детей младше 1 года одностворчатый клапан может стать причиной серьезного сужения. Является наиболее частой аномалией у новорожденных с фатальным клапанным стенозом аорты.

У пациентов в возрасте до 15 лет одностворчатые клапаны наиболее часто встречаются при симптоматических СА.

У взрослых с симптомами врожденного СА, проблема, как правило, заключается в двустворчатом клапане. Подобные нарушения не вызывают существенного сужения отверстия аорты в детском возрасте.

Измененная конструкция двустворчатого аортального клапана провоцирует образование турбулентного потока с непрерывной травмой створок.

В конечном итоге это приводит к их фиброзу, повышенной жесткости и кальцификации, а это прямой путь к сужению отверстия аорты во взрослой жизни.

Исследование Tzemos, в котором участвовало 642 взрослых с двустворчатыми аортальными клапанами, показало, что в течение наблюдения со средней продолжительностью 9 лет была определена степень выживаемости не ниже, чем у общей популяции.

Тем не менее, молодые люди с двустворчатым аортальным клапаном имели высокий риск по хирургическому вмешательству из-за реконструкции аортального клапана. [1 – Tzemos N; Therrien J; Yip J; Thanassoulis G; Tremblay S; Jamorski MT; Webb GD; Siu SC.

Outcomes in adults with bicuspid aortic valves. JAMA. 2008; 300(11):1317-25]

Врожденные аномалии в виде трикуспидального аортального клапана с неравномерными створками (“функционально двустворчатые” клапаны) также могут вызывать турбулентный поток, приводящий к фиброзу и, в конечном счете, к кальцификации и стенозу.

Клинические проявления врожденного аортального стеноза у взрослых обычно появляются после четвертого десятилетия жизни.

Приобретенный стеноз аорты

Основными причинами приобретенного аортального стеноза являются:

  1. Дегенеративная кальцификация
  2. Реже, ревматическая болезнь сердца.

Дегенеративная кальцификация аортального стеноза (также называемая старческим кальцифицированным аортальным стенозом) представляет собой прогрессирующую кальцификацию створок клапана, приводящую к ограниченному их открытию во время систолы.

Факторы риска дегенеративного кальцифицированного стеноза аорты включают:

  • преклонный возраст;
  • гипертонию;
  • гиперхолестеринемию;
  • сахарный диабет;
  • курение.

При ревматическом стенозе аорты основной процесс заключается в прогрессирующем фиброзе клапанных створок с разной степенью слияния, часто с ретракцией краев створки и, в некоторых случаях, кальцификацией. Как следствие, ревматический клапан перестает нормально пропускать кровь в устье аорты.

Другие редкие причины аортального стеноза:

  • обструктивная вегетация;
  • гиперхолестеринемия гомозиготного типа II;
  • болезнь Педжета;
  • болезнь Фабри;
  • охроноз;
  • облучение.

Стоит отметить, что, хотя часто проводится дифференциация между трикуспидальным и двустворчатым аортальным стенозом, нередко бывает трудно определить количество створок аортального клапана. В дополнение хирургические и патологоанатомические исследования подтвердили частое несоответствие ранее выдвинутым предположениям.

Клиника

Симптомы стеноза аорты обычно развиваются постепенно после бессимптомного латентного периода, нередко продолжающего 10-20 лет.

Классическая триада симптомов у пациентов с аортальным стенозом выглядит следующим образом:

  1. Боль в грудной клетке: проходят по типу стенокардических болевых ощущений и обычно усиливаются при нагрузке и облегчаются во время отдыха.
  2. Сердечная недостаточность: симптомы СН включают пароксизмальную ночную одышку, ортопнуэ, одышку при нагрузке, а в тяжелых случаях – в покое.
  3. Обморок: часто возникает при нагрузке, когда системная вазодилатация при наличии фиксированного объема прямого удара приводит к снижению артериального систолического давления

Систолическая гипертония может сочетаться с аортальным стенозом. Однако систолическое артериальное давление выше 200 мм рт. ст. редко встречается у пациентов с критическим СА.

При физиологическом осмотре определяются следующие признаки стеноза аорты:

  • Pulsus alternans (альтернирующий пульс): может возникать при наличии систолической дисфункции левого желудочка
  • Гипердинамический левый желудочек: предполагает наличие сопутствующей аортальной регургитации или митральную регургитацию
  • Систолический шум: при классическом течении аортального стеноза начинается вскоре после первого сердечного звука; интенсивность увеличивается в сторону среднего размера, а заканчивается непосредственно перед вторым сердечным звуком

Диагностика

Для оценки общего состояния больного определяются:

  • Электролитов в сыворотке крови
  • Сердечные биомаркеры
  • Общий анализ крови
  • Натриуретический пептид B-типа

Из инструментальных способов диагностики применяются:

  • Электрокардиография: стандартная ЭКГ может показать прогрессирование стеноза аорты
  • Рентгенография грудной клетки: на снимках видны изменения размеров сердца
  • Эхокардиография: проводится двумерная и допплеровская
  • Катетеризация сердца: может использоваться, если клинические данные не соответствуют результатам эхокардиограммы
  • Ангиография: инвазивный метод, с помощью которого контрастируют сосуды
  • Радионуклидная вентрикулография: может предоставить информацию о функции ЛЖ
  • Стресс-тестирование: противопоказано симптоматическим пациентам с тяжелым аортальным стенозом

Лечение

Единственное радикальное лечение аортального стеноза у взрослых – замена аортального клапана (хирургическим или чрескожным путем). Младенцам, детям и подросткам с двустворчатыми клапанами могут проводить баллонную или хирургическую вальвотомию.

Скорая помощь

Пациент, страдающий декомпенсированной сердечной недостаточностью, должен максимально быстро быть доставлен в больницу, где он сможет находиться под мониторингом легочной и сердечной деятельности. Также медперсоналом будет сделан внутривенный доступ, через который при необходимости и переносимости будут вводиться петлевые диуретики, нитраты, морфин.

Пациенты с тяжелой сердечной недостаточностью из-за аортального стеноза, которые устойчивы к медицинскому воздействию, как правило, направляются на неотложную хирургию.

Фармакологическая терапия

Препараты, используемые при лечении пациентов со стенозом аорты, включают следующее:

  • Дигиталиты, диуретики и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (AПФ) – осторожно используются у пациентов с легочной обструкцией.
  • Вазодилататоры – могут применяться при сердечной недостаточности и гипертонии, но их можно использовать с особой осторожностью и только по назначению врача

Дигоксин, диуретики, ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина – рекомендованы Европейским обществом кардиологии (ESC) / Европейской ассоциацией кардио-торакальной хирургии (EACTS) для пациентов с симптомами сердечной недостаточности, которым не может быть проведено хирургическое лечение или транскатетерная аортальная имплантация

Замена аортального клапана

Согласно рекомендациям Американского колледжа кардиологии (ACC) / Американской кардиологической ассоциации (AHA), замена аортального клапана может проводится в следующих случаях:

  • Определяются выраженные симптомы из-за тяжелого аортального стеноза
  • Имеется бессимптомный, тяжелый аортальный стеноз, развившийся из-за операции шунтирования коронарной артерии
  • Имеется бессимптомная, тяжелая форма аортального стеноза, при этом больной ранее переносил операцию на аорте или других клапанах сердца
  • На фоне бессимптомного, тяжелого стеноза аорты определяется систолическая дисфункция ЛЖ (фракция выброса

Источник: https://arrhythmia.center/stenoz-aortyi/

Стеноз устья аорты: симптомы, лечение, профилактика

Врожденный стеноз устья аорты симптомы

Человеческое сердце – сложный и тонкий, но уязвимый механизм, который контролирует работу всех органов и систем.

Существует целый ряд негативных факторов, начиная генетическими нарушениями и заканчивая неправильным образом жизни, способных вызывать сбои в работе этого механизма.

Их результатом становится развитие заболеваний и патологий сердца, в число которых входит стеноз (сужение) устья аорты.

Общая информация

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз) – один из самых распространенных в современном обществе пороков сердца. Он диагностируется у каждого пятого пациента в возрасте после 55 лет, причем 80% больных составляют мужчины.

У больных с этим диагнозом отмечается сужение отверстия клапана аорты, что ведет к нарушению кровотока, идущего в аорту из левого желудочка. В результате сердцу приходится прилагать значительные усилия для перекачивания крови в аорту через уменьшившееся отверстие, что вызывает серьезные нарушения в его работе.

Причины и факторы риска

Аортальный стеноз может быть врожденным (возникает в результате аномалий внутриутробного развития), но чаще он развивается в процессе жизни человека. К причинам заболевания относятся:

  • заболевания сердца ревматоидного характера, которые обычно возникают как следствие острой ревматической лихорадки вследствие инфекций, вызванных определенной группой вирусов (гемолитическими стрептококками группы А);
  • атеросклероз аорты и клапана – нарушение, которое связано с нарушениями липидного обмена и отложением холестерина в сосудах и створках клапана;
  • дегенеративные изменения сердечных клапанов;
  • инфекционный эндокардит.

К факторам риска развития заболевания относятся неправильный образ жизни (в частности, курение), почечная недостаточность, кальцификация аортального клапана и наличие его искусственного заменителя – биологическая ткань, из которой они изготавливаются, в значительной степени подвержена развитию стеноза.

Классификация и стадии

Аортальный стеноз имеет несколько форм, которые различают по разным критериям (локализации, степени компенсации кровотока, степени сужения отверстия аорты).

  • по локализации сужения стеноз аорты может быть клапанным, надклапанным или подклапанным;
  • по степени компенсации кровотока (по тому, насколько сердцу удается справляться с возросшей нагрузкой) – компенсированным и декомпенсированным;
  • по степени сужения аорты выделяют умеренную, выраженную и критическую формы.

Течение аортального стеноза характеризуется пятью стадиями:

  • I стадия (полная компенсация). Жалобы и проявления отсутствуют, порок можно определить только путем специальных исследований.
  • II стадия (скрытая недостаточность кровотока). Пациента беспокоит легкое недомогание и повышенная утомляемость, а признаки левожелудочковой гипертрофии определяются рентгенологически и по ЭКГ.
  • III стадия (относительная коронарная недостаточность). Появляются боли в груди, обмороки и другие клинические проявления, сердце увеличивается в размерах за счет левого желудочка, на ЭКГ — его гипертрофия, сопровождающаяся признаками коронарной недостаточности.
  • IV стадия (выраженная левожелудочковая недостаточность). Жалобы на сильное недомогание, застойные явления в легких и значительное увеличение левого отдела сердца.
  • V стадия, или терминальная. У больных отмечается прогрессирующая недостаточность и левого, и правого желудочка.

Больше о заболевании смотрите в этой анимации:

Страшно ли это? Опасность и осложнения

Качество и продолжительность жизни пациента с аортальным стенозом зависит от стадии заболевания и выраженности клинических признаков. У людей с компенсированной формой без выраженных симптомов прямой угрозы для жизни нет, но симптомы левожелудочковой гипертрофии считаются прогностически неблагоприятными.

Полная компенсация может сохраняться в течение нескольких десятков лет, но по мере развития стеноза больной начинает чувствовать слабость, недомогание, одышку и другие симптомы, которые нарастают со временем.

У пациентов с «классической триадой» (стенокардия, обмороки, сердечная недостаточность) продолжительность жизни редко превышает пять лет.

Кроме того, на последних стадиях заболевания существует высокий риск внезапной смерти – примерно 25% больных с диагнозом стеноз устья аорты умирают внезапно от фатальных желудочковых аритмий (обычно к ним относятся люди с выраженными симптомами).

К наиболее распространенным осложнениям заболевания относятся:

  • хроническая и острая недостаточность левого желудочка;
  • инфаркт миокарда;
  • атриовенткулярная блокада (встречается сравнительно редко, но также может привести к внезапной смерти);
  • отеки и застойные явления в легких;
  • системные эмболии, вызванные кусочками кальция с клапана, могут стать причиной инсультов и нарушений зрения.

Симптомы

Часто признаки стеноза устья аорты не проявляют себя в течение долгого времени. Среди симптомов, которые характерны для этого заболевания, выделяют:

  • Одышку. Изначально она появляется только после физических нагрузок и полностью отсутствует в состоянии покоя. С течением времени одышка возникает в спокойном состоянии и усиливается в стрессовых ситуациях.
  • Боли в груди. Часто они не имеют точной локализации и проявляются в основном в области сердца. Ощущения могут носить давящий или колющий характер, длятся не более 5 минут и усиливаются при физических нагрузках и стрессах. Боли стенокардического характера (острые, иррадирующие в руку, в плечо, под лопатку) могут отмечаться еще до появления ярко выраженных симптомов и являются первым сигналом развития заболевания.
  • Обмороки. Обычно наблюдаются во время физических нагрузок, реже – в спокойном состоянии.
  • Учащенное сердцебиение и головокружения.
  • Сильная утомляемость, снижение работоспособности, слабость.
  • Ощущение удушья, которое может усиливаться в положении лежа.

Когда нужно обратиться к врачу?

Часто заболевание диагностируется случайно (при профилактических осмотрах) или на поздних стадиях по причине того, что больные списывают симптомы на переутомление, стрессы или подростковый возраст.

Важно понимать, что любые признаки аортального стеноза (учащенное сердцебиение, боли, одышка, неприятные ощущения при физических нагрузках) – серьезный повод для консультации с врачом-кардиологом.

Методы лечения

Специфической терапии аортального стеноза не существует, поэтому тактика лечения выбирается исходя из стадии заболевания и выраженности симптомов. В любом случае пациент должен встать на учет к кардиологу и находиться под строгим наблюдением. Рекомендуется прохождение ЭКГ каждые полгода, отказ от вредных привычек, диета и строгий режим дня.

Пациентам с I и II стадией заболевания назначают медикаментозную терапию, направленную на нормализацию артериального давления, устранение аритмии и замедление прогрессирования стеноза. Обычно она включает прием диуретиков, сердечных гликозидов, препаратов, снижающих артериальное давление и частоту сердечных сокращений.

К радикальным методам начальных стадий аортального стеноза относятся кардиохирургические операции. Баллонная вальвулопластика (в аортальное отверстие вводят специальный баллон, после чего раздувают его механическим способом) считается временной и малоэффективной процедурой, после которой в большинстве случаев наступает рецидив.

В детском возрасте врачи обычно прибегают к вальвулопластике (хирургической пластике клапана) или операции Росса (пересадке клапана легочной артерии на позицию аорты).

На IIIи IV стадиях аортального стеноза консервативное медикаментозное лечение не дает должного эффекта, поэтому больным проводят протезирование клапана аорты. После операции пациент должен в течение всей жизни принимать препараты для разжижения крови, которые препятствуют образование тромбов.

При невозможности проведения хирургического вмешательства прибегают к фармакологической терапии в комплексе с фитотерапией.

Профилактика

Способов для предотвращения врожденного стеноза устья аорты или его внутриутробной диагностики не существует.

Профилактические меры приобретенного порока заключаются в здоровом образе жизни, умеренных физических нагрузках и своевременном лечении болезней, способных спровоцировать сужение аорты (ревматическая болезнь сердца, острая ревматическая лихорадка).

Любое заболевание сердца, включая аортальный стеноз, несет в себе потенциальную опасность для жизни. Чтобы предотвратить развитие сердечных патологий и пороков очень важно ответственно относиться к своему здоровью и образу жизни, а также регулярно проходить профилактические осмотры, которые способны выявить заболевания на еще на начальных стадиях их развития.

Источник: http://oserdce.com/sosudy/bolezni/stenoz-ustya-aorty.html

Врожденный клапанный стеноз аорты

Врожденный стеноз устья аорты симптомы

  • врожденные пороки сердца;
  • новорожденные
  • критическое состояние;
  • стеноз аортального клапана;
  • двустворчатый аортальный клапан;
  • синдром Turner (Шерешевского-Тернера);
  • транслюминальная баллонная вальвулопластика;
  • открытая вальвулопластика;
  • операция Ross;
  • протезирование аортального клапана.

АКГ – ангиокардиография

Ао – аорта

АоК – аортальный клапан

ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка сердца

ГСД ЛЖ/Ао – градиент систолического давления между левым желудочком и аортой

ДАК – двустворчатый аортальный клапан

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

КГ – коронарография

КСА – клапанный стеноз аорты

КТ – компьютерная томография

ЛЖ – левый желудочек

МК – митральный клапан

МРТ – магнитно-резонансная томография

ОАП – открытый артериальный проток

ФВ – фракция выброса

ФК – фиброзное кольцо

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

Термины и определения

Градиент систолического давления между ЛЖ и Ао – допплер-эхокардиографический показатель, отражающий скорость кровотока через аортальный клапан и характеризующий степень стеноза.

Синдром Turner (Шерешевского-Тернера) – генетически обусловленная форма первичной агенезии или дисгенезии гонад, относится к хромосомным болезням, сопровождается аномалиями соматического развития и низкорослостью. Из сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы могут встречаться: коарктация аорты, незаращение боталлова протока, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты, почечных артерий.

Операция Ross – протезирование аортального клапана легочным аутографтом.

Транслюминальная баллонная вальвулопластика АоК – чрезкожное эндоваскулярное вмешательство, направленное на устранение стеноза клапана.

1.1 Определение

Врожденный КСА – врожденный порок сердца, характеризующийся препятствием кровотоку на уровне клапана Ао. Т.о. стенозирующее поражение ограничено клапанным кольцом и створками клапана.

1.2 Этиология и патогенез

Существуют различные варианты врожденного КСА, обусловленные вовлечением в патологический процесс в разной степени всех трех компонентов клапана: комиссур, створок и фиброзного кольца АоК. Врожденный КСА может быть представлен одностворчатым, двустворчатым, трехстворчатым клапаном и мембраной. Наиболее частой аномалией является врожденный двустворчатый клапан Ао (ДАК).

Однако, в ряде случаев отсутствие нарушений гемодинамики в раннем детском возрасте при его наличии приводит к недооценке истинных значений частоты патологии [1,2]. Возникает ДАК из-за деформации створок аортального клапана во время вальвулогенеза, обычно наблюдается сращение двух створок, образующих одну меньшую и одну большую по размерам створку.

Варианты могут быть самые разные: от практически трехстворчатого клапана аорты с различными по размерам створками до одностворчатого или диспластического клапана. ДАК может приводить как к аортальному стенозу, так и к недостаточности в зависимости от степени сращения комиссур.

У многих пациентов с ДАК гистология стенок аорты идентична таковой при синдроме Марфана: изменения в гладкой мышце, внеклеточном матриксе, эластине и коллагене [3].

1.3 Эпидимиология

Частота встречаемости врожденного КСА составляет 3-6% всех ВПС, в общей популяции наблюдается у 0,4-2% людей, при этом в 4 раза чаще встречается у мужчин [4,5].

Среди всех стенозов ВОЛЖ КСА занимает первое место по частоте – около 70-83% [5-7].

Доля оперативных вмешательств по поводу врожденного КСА среди всех врожденных пороков сердца в России составляет 2,44% при средней летальности 3,38% [8].

Врожденный КСА (в том числе двустворчатый АоК без изменений гемодинамики) в 20% случаев сочетается с ОАП и коарктацией Ао [9-11]. В настоящее время доказана семейная предрасположенность к формированию пороков АоК (в особенности двустворчатому) [12-16].

В частности, от 12 до 38% больных с синдромом Turner (Шерешевского-Тернера) имеют двустворчатый АоК, сочетающийся с такими ВПС, как коарктация Ао и частичный аномальный дренаж легочных вен [17-22].

Некоторые системные заболевания (мукополисахаридоз, прогерия – «дородовое старение») также могут сопровождаться развитием стеноза АоК за счет утолщения и фиброза аортальных створок [23-29].

Отличительной чертой врожденного КСА от других ВПС является возможное достаточно длительное существование порока без клинической манифестации – дети растут и развиваются соответственно возрасту, а порок обнаруживается лишь по выявлению шума при диспансерном обследовании. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья Ао.

Из жалоб, которые могут предъявлять родители пациентов, следует отметить повышенную утомляемость и одышку (особенно при физической активности), потливость, головные боли и головокружение, иногда – носовые кровотечения. Приступы головокружения и даже потери сознания связаны с дефицитом церебрального кровоснабжения при выраженном клапанном стенозе Ао.

У части больных могут присутствовать стенокардитические боли, обусловленные недостаточностью коронарного кровотока. Внезапная смерть при стенозах Ао чаще случается на фоне или вскоре после физической нагрузки и связана с возникновением аритмий и асистолии, возникающих из-за резкого дефицита коронарного кровотока.

От 4 до 18% детей с врожденным КСА умирают внезапно, что составляет 1/5 всех внезапно умерших детей [6]. В течение первых 30 лет жизни опасность внезапной смерти составляет 0,4% в год.

Иную группу пациентов представляют собой дети с так называемым «критическим аортальным стенозом» (в 70% случаев обусловлен двустворчатым АоК).

Термин «критический» в отношении врожденного КСА обозначает выраженность клинической симптоматики с угрозой для жизни новорожденного ребенка, что подразумевает необходимость выполнения неотложного вмешательства на АоК.

Клинически критический аортальный стеноз у новорожденного проявляется признаками застойной сердечной недостаточности и синдромом малого сердечного выброса. Клиническая ситуация при этом может усугубляться наличием сопутствующей кардиальной патологии в виде аномалий МК, коарктации Ао и фиброэластоза ЛЖ.

Критический стеноз АоК относится к «дуктус» зависимым порокам, когда жизнь ребенка определяется степенью функционирования открытого артериального протока, обеспечивающего кровоток не только в нисходящую, но и в восходящую Ао и коронарные артерии (ретроградно). Раннее закрытие протока может привести к резкому ухудшению состояния новорожденного и даже летальному исходу.

Смертность при врожденном КСА составляет 23+5% в течение 1-го года жизни. Она снижается до 1,2% в год в последующие 20 лет. Затем повышается ежегодно, и в возрасте от 30 до 60 лет составляет 3,0; 3,5; 6,0 и 8,5% на каждые последующие 10 лет соответственно. Почти 60% больных доживает до 30 лет и почти 60% умирает до 40 лет.

Из осложнений естественного течения врожденного КСА следует отметить инфекционный эндокардит, который по данным одних авторов поражает около 0,9% больных ежегодно [6], по данным других встречается с частотой 1,8-2,7 на 1000 человеко-лет [10].

Одним из грозных осложнений существующего врожденного КСА на фоне слабо развитой медии стенки Ао является дилатация, расслоение и даже разрыв восходящей Ао. Подобное осложнение гораздо чаще развивается при КСА с однокомиссуральным АоК [30-32]. Пациенты с синдромом Turner и врожденным КСА также должны быть отнесены к группе риска по развитию нарушения целостности Ао [33-38].

По данным различных авторов развитие недостаточности на АоК может осложнить естественное течение врожденного КСА у 13-20% пациентов в возрасте старше 1 года [39,40]. Естественно развивающаяся при КСА регургитация АоК редко достигает значительной степени, но при развитии бактериального эндокардита, она может резко прогрессировать, приводя к разрушению створок и развитию тяжелой СН [6].

Кальциноз АоК при врожденном КСА редко развивается у пациентов в возрасте до 15 лет. Как правило, отмечается увеличение его частоты к 20-30 годам [41].

1.4 Кодирование по МКБ-10

Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов (Q23):

Q23.0 – Врожденный стеноз аортального клапана: Аортального клапана врожденная (-ый):  атрезия; стеноз.

1.5 Классификация

Тяжесть КСА классифицируется как незначительная, умеренная или как выраженная в зависимости от площади отверстия клапана и градиента систолического давления, который измеряется при помощи допплер-Эхо-КГ.

Однако, оценка степени сужения АоК на основании площади эффективного отверстия клапана не может быть применена у детей в связи с исходными размерами клапанного кольца, отличными от размеров взрослых пациентов.

Наиболее приемлемой гемодинамической классификацией степени стеноза ВОЛЖ является градация, основанная на величинах максимального ГСД ЛЖ/Ао. Согласно этой классификации, все пациенты могут быть распределены на 3 клинические группы [42]:

  • умеренный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао до 50 мм рт.ст.;
  • выраженный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао – 50-80 мм рт.ст.;
  • резкий аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао > 80 мм рт.ст.

Согласно стандартам болезней клапанов сердца, разработанным в 2006 г. Американской коллегией кардиологов и Американской ассоциацией кардиологов (ACC/AHA), степень тяжести стеноза Ао может быть оценена по величине среднего ГД ЛЖ/Ао. В соответствии с этим выделяют:

  • незначительный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао менее 25 мм рт. ст.),
  • умеренный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао – 25–40 мм рт. ст.),
  • выраженный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао более 40 мм рт. ст.).  

2.1. Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить родителей пациента о наличии у ребенка повышенной утомляемости, одышки (особенно при физической активности), потливости, головных болей, приступов головокружения, потери сознания, эпизодов необъяснимых носовых кровотечений, приступов стенокардитических болей, приступов нарушений ритма, эпизодов внезапной сердечной смерти и/или проведении мероприятий по сердечно-легочной реанимации.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

2.2 Физикальное обследование

  • Во время физикального обследования рекомендуется обратить внимание на пальпацию и перкуссию области сердца и сосудов шеи.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/vrozhdennyj-klapannyj-stenoz-aorty_14347/

Стеноз аорты: причины, симптоматика и методы лечения

Врожденный стеноз устья аорты симптомы

Аортальный стеноз — это сужение большого коронарного сосуда, по которому кровь поступает в большой круг кровообращения из левого желудочка. По различным причинам, которые мы рассмотрим далее, сужается просвет аорты в области клапана. Эта патология значительно затрудняет поступление крови из желудочка, что приводит к различным негативным последствиям.

Сужение просвета аортального клапана ведет к негативным последствиям

Важно знать! Аорта — один самых крупных и значительных сосудов организма, который обеспечивает его обогащённой кислородом кровью. Стеноз устья аорты – порок сердца и важнейших сосудов, из-за которого организм в целом и его наиважнейшие органы недополучают артериальную кровь и, как следствие, кислород.

Клапан аорты представляет собой три створки, которые раскрываются при продвижении крови. Структура створок может видоизмениться под влиянием каких-либо заболеваний, из-за чего и возникает аортальный стеноз.

Классификация аортального стеноза

В первую очередь, стеноз аортального клапана подразделяют на врождённый и приобретённый. Врождённый подразделяется на три вида: надклапанный, клапанный и подклапанный стеноз аорты. Приобретённый чаще всего является клапанным видом стеноза.

Кроме того, стеноз устья аорты подразделяют на пять стадий в зависимости от степени тяжести заболевания:

  • 1 стадия. Является компенсированным вариантом, при котором сужение аорты незначительно. Однако пациенту с этой стадией не следует забывать о своём диагнозе: посещать специалиста-кардиолога необходимо регулярно.
  • 2 стадия. Так называемая скрытая сердечная недостаточность. Пациент регулярно ощущает головокружение, слабость, одышку даже при небольшой физической активности, быстро утомляется. Обычно требуется хирургическое вмешательство.
  • 3 стадия. Проявляются такие же симптомы, как в предыдущей стадии, но чаще и тяжелее, кроме того, к ним добавляются обмороки и стенокардия. Хирургическое вмешательство обязательно.
  • 4 стадия. Её называют выраженной сердечной недостаточностью. Усиливаются признаки предыдущей стадии, появляется одышка без каких-либо физических нагрузок, возможны приступы сердечной астмы. Операция на этой стадии назначается очень редко и не приносит максимального эффекта.
  • 5 стадия. Является терминальной. К симптомам добавляются постоянная одышка, отёки нижних конечностей. Операции на этой стадии не проводятся. При помощи лекарственной терапии можно ненадолго улучшить состояние пациента.

Симптомы аортального стеноза

Особенностью заболевания можно считать то, что оно может протекать бессимптомно в течение многих лет и проявиться только тогда, когда просвет аорты уменьшится наполовину. Поэтому так важно проходить профилактические осмотры у кардиолога.

Поскольку при заболевании организм недополучает крови, обогащённой кислородом, появляются характерные симптомы:

  • головокружение;
  • общая слабость;
  • утомляемость;
  • бледность;
  • одышка;
  • обмороки;
  • болевой синдром в области груди, отдающий в левую руки и/или лопатку;
  • отёки нижних конечностей (преимущественно в области лодыжек);
  • увеличение объёма живота из-за застоя жидкости;
  • сердечная астма;
  • усиление сердцебиения;
  • сбои в сердечном ритме.

При стенозе в организм поступает недостаточно кислорода, можно упасть в обморок

Рассмотрим некоторые симптомы и их причины более подробно:

  1. Стенокардия и болевой синдром. При стенозе устья аорты левый желудочек гипертрофирован, поскольку для преодоления суженного просвета ему приходится прикладывать больше усилий для обеспечения кровотока.

    Это вкупе с тем, что сердечные сосуды не могут должным образом обеспечить сердечную мышцу кислородом, ведёт к стенокардии и ощущению болей в груди. Наиболее значительно эти симптомы проявляются при физических нагрузках, но чем сильнее развивается заболевание, тем чаще они тревожат пациента и в состоянии покоя.

  2. Одышка, отёки, сердечная астма. Кровь застаивается в различных органах, таких как лёгкие, почки, печень, в мышечных тканях и т. д. из-за того, что сердце не может справиться с возросшей нагрузкой. Это приводит к появлению данных симптомов.

    На ранних стадиях они проявляются редко, при непривычных или усиленных нагрузках. С развитием заболевания проявляются чаще и независимо от нагрузок.

Осложнения при аортальном стенозе

Важно! При отсутствии лечения заболевание прогрессирует, проходя все стадии развития вплоть до терминальной и приводя к смерти.

Это заболевание является смертельно опасным, поскольку вызывает осложнения, не совместимые с жизнью. Они появляются, как правило, после сужения просвета аорты наполовину. Рассмотрим их:

  • аритмия;
  • сердечная астма;
  • отёк лёгких;
  • инфаркт миокарда;
  • кровотечения в ЖКТ;
  • ишемические нарушения;
  • системные тромбоэмболии;
  • нарушения сердечного ритма, равноценные остановке сердца: желудочковая тахикардия, полная АВ-блокада и т. д.;
  • внезапная сердечная смерть.

Помимо непосредственно прогрессирующего заболевания, осложнения могут вызываться хирургическим вмешательством. После операции на клапане аорты могут проявиться такие осложнения:

  • нарушения ритма;
  • бактериальный эндокардит;
  • тромбоэмболия (образование тромбов);
  • рестеноз (повторное возникновение заболевания).

При стенозе организм не получает достаточного количества кислорода, из-за сужения аорты

Профилактика осложнений

Профилактику можно условно поделить на две группы:

  1. Постоянная профилактика. К ней относится постоянный приём лекарств, разжижающих кровь и тем самым препятствующих образованию тромбов («Курантил», «Аспирин», «Кардиомагнил», «Варфарин» и т. д).
  2. Профилактика после перенесённой операции. Она заключается в полном проведении курса антибиотикотерапии с целью предотвращения развития инфекций. Кроме операции на аорте, это касается и всех других операций в жизни пациента, вплоть до удаления зуба. То есть необходимо полностью предотвратить риск какого-либо бактериального заражения, которое может привести к бактериальному эндокардиту.

Причины аортального стеноза

Стеноз аортального клапана может быть двух видов: приобретённый и врождённый. Рассмотрим причины появления заболевания обоих типов.

Приобретённый стеноз:

  • ревматизм створок клапанов аорты;
  • курение;
  • инфекционный эндокардит;
  • атеросклероз аорты;
  • гиперхолестеринемия;
  • кальциноз клапана и т. д.

Всё это приводит к деформации клапанов и сужению просвета аорты

Врождённый стеноз:

  • врождённое сужение устья аорты;
  • субаортальный стеноз, затрагивающий межжелудочковую перегородку;
  • двустворчатый клапан аорты.

Обнаруживают врождённый стеноз аорты у новорождённых в наше время, как правило, довольно успешно. Если же он не был диагностирован, то проявляется у человека примерно до 30 лет.

Для сравнения отметим, что приобретённый стеноз чаще всего проявляется после 60. Врождённый стеноз имеет примерно десятипроцентную смертность среди младенцев на первом году жизни.

Субаортальный стеноз является наследственным заболеванием, поэтому при его наличии у близких родственников, необходимо тщательно обследовать ребёнка.

Диагностика стеноза аортального клапана

Если присутствуют какие-либо симптомы, то проводится диагностика различными методами:

  1. Осмотр пациента с записью его жалоб. Включает в себя оценку внешнего вида (бледность, отёчность и т. п.) и выслушивание грудной клетки, при котором можно обнаружить сердечные шумы и хрипы в лёгких, если в них имеется застой крови.
  2. Лабораторные методы включают в себя общий анализ мочи и различные анализы крови (общий, биохимический, иммунологический). С их помощью можно обнаружить наличие воспалений, нарушений работы внутренних органов и т. д.
  3. Инструментальные методы дают наиболее точные результаты и позволяют поставить максимально точный диагноз. К ним относятся:
  • ЭКГ (электрокардиография), проводимая разово или с суточным мониторингом;
  • ФКГ (фонокардиография);
  • рентгенография;
  • УЗИ — наиболее точный из всех неинвазивных методов исследования. Он позволяет оценить состояние клапана аорты, степень сужения просвета аорты, измерить площадь просвета, обнаружить и оценить гипертрофию левого желудочка и т. д.

Если вышеперечисленных методов оказывается недостаточно для постановки уточнённого диагноза, используются инвазивные методы. Наиболее часто их применяют перед операцией на клапане аорты. Например, проводят катетеризацию камер сердца, что позволяет точно определить стадию заболевания.

Полностью стеноз аорты не излечивается

Лечение стеноза устья аорты

Начиная лечение, необходимо понимать, что полностью это заболевание не излечивается. Однако своевременное лечение позволяет приостановить развитие болезни и продлить срок жизни пациента, а кроме того, предотвратить развитие ишемической болезни, нормализовать аритмию и гипертонию.

Применяется два основных метода лечения стеноза:

  • медикаментозный;
  • хирургический.

Лекарственная терапия

Без хирургического вмешательства лекарственная терапия эффективна только на начальных стадиях, когда сужение просвета не более 30% и нет практически никаких характерных симптомов. Также она применяется при врождённом стенозе до достижения пациентом возраста, при котором можно делать операцию на клапане (14 – 18 лет).

Все лечебные препараты назначаются индивидуально после тщательной диагностики. Рассмотрим их подробнее:

  • для нормализации сердечного ритма применяют бета-адреноблокаторы («Коронал», «Конкор»);
  • для снижения частоты и увеличения силы сердечных сокращений назначают сердечные гликозиды («Дигитоксин», «Строфантин»);
  • для снижения артериального давления используют гипотензивные препараты («Лизиноприл», «Периндоприл»);
  • для выведения лишней жидкости, снижения давления и отёчности применяют диуретики («Фуросемид», «Верошпирон», «Индапамид»);
  • для нормализации обмена веществ в клетках миокарда назначают метаболиты («Предуктал», «Милдронат»).

Хирургическое вмешательство

Важно знать! Обычно аортальный стеноз проявляется после 60 лет. Хирургическое вмешательство улучшает прогноз с 2-х лет (без операции) до 10 лет (после операции).

Хирургическое вмешательство требуется при первых явных признаках сужения аорты:

  • одышке после средней физической нагрузки;
  • головокружении;
  • слабости;
  • предобморочных состояниях;
  • боли в области груди.

Если просвет аорты менее 75%, оперативное вмешательство нецелесообразно, т. к. с большой долей вероятности приводит к внезапной сердечной смерти.

Рассмотрим, какие операции проводятся при данном заболевании.

Виды операций

  1. Баллонная дилатация (расширение) аорты. Малоинвазивная операция, при которой катетер с баллоном вводят в бедренную артерию, перемещают к месту сужения и раздувают баллон, тем самым расширяя суженное место.
  2. Пластика клапана аорты. Полостная операция, при которой сердце подключают к аппарату искусственного кровообращения.

    От конкретного вида стеноза (подклапанный, надклапанный, клапанный) зависит метод проведения операции (рассечение стенки аорты с наложением «заплатки», иссечение фиброзного валика и т. д.).

  3. Протезирование клапана аорты. Также полостная операция, при которой проводится рассечение аорты, удаляется клапан и заменяется на искусственный протез.

  4. Протезирование Росса. Ещё одна полостная операция, рекомендованная молодым пациентам с врождённым стенозом. При ней на место клапана аорты ставят лёгочный, который, в свою очередь, заменяют искусственным. Эта операция показывает невысокий риск послеоперационных осложнений и хороший прогноз благодаря долговечности импланта.

Протезирование Росса — полостная операция по замене клапана аорты

Прогноз для пациентов

Без своевременного должного лечения прогноз неблагоприятен: стеноз быстро проходит все свои стадии и приводит к смерти за 2 – 3 года. Медикаментозное лечение на ранних стадиях и хирургическое вмешательство в нужное время значительно улучшают прогноз. По статистике приобретённого стеноза, более 70% прооперированных пациентов продляют прогноз на 10 лет.

Профилактика аортального стеноза

Профилактику можно подразделить на первичную и вторичную. К первичной относится профилактика для тех пациентов, кому данный диагноз не поставлен. Она направлена на предотвращение этого заболевания. Что следует делать:

  • отказаться от курения, т. к. никотин значительно повышает риск возникновения сердечно-сосудистых заболеваний;
  • придерживаться здоровой диеты для предотвращения атеросклероза;
  • устранять любые хронические инфекции (пиелонефрит, кариес, хронический тонзиллит).

Вторичная профилактика предписана пациентам с диагнозом стеноз аорты. В неё входят такие пожизненные меры:

  • регулярное посещение кардиолога (1 – 2 раза в год);
  • регулярное проведение обследования также 1 – 2 раза в год (ЭКГ и др.);
  • постоянный приём антикоагулянтов;
  • приём курса антибиотиков при каких-либо инвазивных воздействиях (лечение зубов и т. п.);
  • соблюдение диеты с оптимальным содержанием кальция, калия и натрия.

Не забывайте проходить профилактические осмотры в поликлинике, они очень часто помогают обнаружить скрытые заболевания и начать своевременное лечение.

Источник: https://kardiodocs.ru/vessels/aorta/prichiny-simptomy-i-lechenie-stenoza-aorty.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.