Ювенильный дерматомиозит у детей

Содержание

Дерматомиозит у детей: причины, симптомы, лечение. Прогноз жизни при дерматомиозите. Где лечат дерматомиозит?

Ювенильный дерматомиозит у детей

Точная причина дерматомиозита неизвестна, но проявление заболевания имеет очень много общего с другими аутоиммунными расстройствами, при которых иммунная система ошибочно атакует собственные ткани организма.

Вирусная инфекция или онкозаболевание могут так же привести к развитию дерматомиозита.

Мелкие кровеносные сосуды в мышечной ткани особенно подвержены симптомам болезни, в процессе которой воспалительные клетки окружают кровеносные сосуды, что в конечном итоге может привести к дегенерации мышечных волокон.

Симптомы дерматомиозита

В большинстве случаев первым симптомом дерматомиозита является отличительная сыпь на лице, груди или локтях. Сыпь пятнистая и обычно имеет синевато-фиолетовый цвет.

Позже появляется слабость в мышцах, которая усиливается в течение нескольких недель или месяцев и обычно начинается в области шеи, рук или бедер и может ощущаться по обе стороны тела.

Другие симптомы:

  • боли в мышцах
  • проблемы с глотанием
  • проблемы с легкими
  • твердые отложения кальция под кожей, в основном проявляется у детей
  • усталость
  • непреднамеренное потеря веса
  • лихорадка.

Существует подтип дерматомиозита, который проявляет себя сыпью, но мышечная слабость отсутствует. Он известен как амиопатический дерматомиозит.

Диагностика дерматомиозита

Анализ крови позволит врачу увидеть, повышен ли в крови уровень мышечных ферментов, таких как креатинкиназы и альдолазы. Повышенные уровни креатинкиназы и альдолаза могут указывать на повреждение мышц.

Анализ крови может также обнаружить специфические аутоантитела, связанные с различными симптомами дерматомиозита, которые могут помочь в определении лучшего лекарства и лечения.

С помощью рентгена можно проверить наличие признаков повреждения легких, что характерно при дерматомиозите.

С помощью тонкой иглы электрода, вставленной в кожу или мышцы врачом, измеряется электрическая активность, а также изменения в структуре электрической активности, что может подтвердить заболевание мышц. Врач может определить распределение заболевания путем тестирования различных мышц.

  • Магнитно – резонансная томография (МРТ).

Сканер создает изображения поперечного сечения мышцы из данных, полученных с помощью мощных полевых и радиоволн магнитного поля . В отличие от биопсии мышц МРТ может оценить воспаление на большей площади мышц.

Небольшой кусочек кожи или мышцы забирается для лабораторного анализа. Образец кожи может подтвердить диагноз дерматомиозита и исключить другие расстройства, такие как волчанка. Биопсия мышц может выявить воспаление в мышцах или другие проблемы, такие как повреждение или инфекции.

Если биопсия кожи подтверждает диагноз, биопсия мышц может не потребоваться.

Дерматомиозит – кожные проявления, фото

Дерматомиозит кожные проявления фото ниже – в области глаз, рук, но, спины.

Дерматомиозит – лечение

Лечение направлено на улучшение состояния кожи и устранение мышечной слабости, поскольку полностью излечить это заболевание нельзя.

Доступные методы лечения включают:

  • лекарства,
  • физическую терапию
  • хирургию
  • кортикостероиды (Наиболее распространенный метод).

Кортикостероиды, такие как Преднизон, – это самый предпочтительный метод лечения в большинстве случаев. Используют в виде таблеток или мазей.

Кортикостероиды понижают реакцию иммунной системы, что приводит к уменьшению воспаления, однако применение в течение долгого периода времени чревато побочными эффектами.

Как правило, врачи назначают максимально высокую дозу, постепенно уменьшая ее.

Если кортикостероиды не дают ожидаемого результата, врач может прописать другие лекарства для подавления иммунной системы.

В особо сложных случаях прописывают наркотические препараты Азатиоприн и Метотрексат.

Иммуноглобулин внутривенно

Человеческий организм при дерматомиозите вырабатывает антитела для кожи и мышц. Внутривенный иммуноглобулин использует здоровые антитела, чтобы блокировать их. Иммуноглобулин состоит из смеси антител, которые были собраны из тысяч здоровых людей, которые пожертвовали свою кровь.

Дополнительные методы лечения

Врач может предложить дополнительные методы лечения, включающие:

  • физическая терапия, которая улучшает и сохраняет силу мышц наряду с предотвращением потери мышечной ткани,
  • противомалярийные препараты от постоянной сыпи,
  • операцию по удалению отложений кальция,
  • лекарства, чтобы помочь снять боль.

Дерматомиозит – препараты для лечения

Наиболее часто используемые препараты для лечения дерматомиозита:

Лекарства, такие как Преднизон могут быть очень эффективными в борьбе с симптомами дерматомиозита. Но длительное применение этих препаратов может иметь серьезные и широкомасштабные побочные эффекты, поэтому врачи, как правило, постепенно понижают дозу лекарства до более низких уровней.

Два наиболее распространенных препарата, используемых в сочетании с кортикостероидами при лечении дерматомиозита, – Азатиоприн (Azasan, Imuran) и Метотрексата (Trexall). Эти препараты помогают постепенно понижать дозу и потенциальные побочные эффекты кортикостероидов.

Чаще всего используется для лечения ревматоидного артрита и является дополнительным вариантом в случаях, когда начальные методы лечения не позволяют адекватно контролировать симптомы.

  • Противомалярийные препараты

В случаях, когда имеет место постоянная сыпь, врач может прописать противомалярийное лекарство Гидроксихлорохином (Plaquenil).

Терапия

В зависимости от тяжести симптомов врачи предлагают дополнительное лечение:

  • Физическая терапия. Физиотерапевт подберет упражнения , чтобы сохранить и улучшить силы и гибкость мышц.
  • Логопедия. Если глотательные мышцы ослаблены дерматомиозитом, логопед поможет компенсировать эти изменения.
  • Позже, по мере протекания дерматомиозита жевания и глотания могут стать более трудным. Диетолог может научить правильно готовить легкие к употреблению продукты.
  • Операция при дерматомиозите используется в тех случаях, когда необходимо удалить болезненные отложения кальция и предотвратить рецидивирующие инфекции кожи.

Причины

Ювенильная форма дерматомиозита, развивающаяся у детей, может становиться опасной для малыша, в некоторых случаях приводят к летальным исходам.

Однако, чаще протекает как хроническая прогрессирующая патология, поражающая скелетные мышцы, соединительную ткань и дающая типичное проявление красноты на лице.

Такие поражения дают тотальную слабость и гипотонию мышц, что нарушает процессы нормального движения ребенка.

Обычно манифестирует в возрасте от 4 до 10 лет, точная причина подобного поражения неизвестна, многие ученые склонны предполагать роль вирусных инфекций в запуске аутоиммунного поражения тканей. К таким вирусам относят Коксаки и ЕСНО, ретровирусные инфекции или пикорнаирусы. Обычно начало дерматомиозита приходится на зиму или раннюю весну.

Основу поражения тканей при наличии дерматомиозита проявляют особые иммунные клеточные реакции. Это своего рода агрессия собственных иммунных клеток против тканей тела – в области отека и уплотнения мышц выявляют много лимфоцитов, В-лимфоцитов и макофагов. В детском возрасте обычно дерматомиозит стартует с острых проявлений.

Симптомы

При остром начале дерматомиозита у детей формируется высокая лихорадка, возникают сильные и резкие боли в области мышц, в области сто и кистей, при этом постепенно нарастает общая слабость, происходит прогрессивное снижение массы тела.

типичным симптомом дерматомиозита  его повреждений будет слабость мышц в области близких к туловищу групп это шейные мышцы, плечевой пояс и тазовая область.

При таких поражениях детям трудно ходить по лестнице, ездить на велосипеде или самокате, они не могут длительно и ровно сидеть на стуле.  

Происходит симметричное поражение мышц на обеих половинах тела, оно распространено по всей мышце равномерно.

При вовлечении в патологии области небных мышц и глоточных может вызывать расстройства глотания при питье или еде ребенок поперхивается, возникает кашель и выделение проглоченной жидкости и пищи носом.

Может формироваться за счет поражения глотки и гортани нарушение речи, отсутствие голоса или гнусавость голоса. Типичными будут боли в мышцах, снижение дыхательных экскурсий в области грудной клетки, при этом могут формироваться ателектазы в легких или пневмония.

Мышцы при ощупывании похожи по консистенции на тесто, имеют очажки уплотнения, также по мере прогрессирования процесса формируются мышечно-сухожильные контрактуры, а также формируется кальциноз в области мышц.

При  развитии дерматомиозита типичными будут поражения со стороны многих внутренних органов, опасные для здоровья. К ним относят поражение сердца с развитием миокардита очагами или диффузного, развитие дистрофии сердца или очагов инфаркта.

Могут также формироваться аритмии в виде экстрасистол, особенно при остром течении.

Также страдает система пищеварения с развитием болей в животе, которые могут давать кровотечения или язвы кишечника, почки обычно не страдают, но при остром течении патологии может иметься белок в моче и эритроциты, функции самих почек при этом не страдают.

Обычно имеет место поражение кожи с развитием синюшного оттенка и отеков в окологлазной области – «очки» дерматомиозита. Также могут развиваться сосудистые звездочки на ногтях и веках, ладонях и кончиках пальцев, возникает сыпь в области локтей  колен, между пальцами.

Могут иметь место изменения в питании кожи и тканей, что дает области некроза и затем шрамы.

Диагностика дерматомиозита

Поражение мышц при данной патологии имеется сохранением чувствительности, сухожильных рефлексов, симметричной слабостью групп мышц. При электромиографии снижение активности мышечных элементов.

Также показана биопсия мышц с наличием типичных изменений. Поражение сердца выявляется по уровню миоглобина и особого вещества, креатинкиназы, миозина и сердечного тропонина.

Все это дополняется изменением уровня других ферментов – креатин-фосфокиназы, АсАТ и АлАТ, ЛДГ, креатина в кров и моче.

Осложнения

Самыми опасными осложнениями дерматомиозита считаются поражения сердца с формирование его недостаточности, а также поражения суставов и мышц с необратимыми поражениями. Не менее опасно изменение тканей с некрозами, легочные осложнения и затруднения дыхания, проблемы с голосом и речью.

Что можете сделать вы

Заболевание тяжело и промедление при нем опасно осложнениями и необратимыми изменениями, нужно начинать лечение как можно скорее, с первых же признаков изменений мышц. Народное лечение и подручные методы неэффективны.

Что делает врач

Лечение дерматомиозита это активная гормонотерапия в комбинации с цитостатиками, при снижении степени активности переходят на особые аминохинолоновые препараты.

Необходимо их сочетание с метаболической терапией, введением АТФ и витаминов, ионофореза с ферментами, применение особых видов массажа и приема блокаторов кальциевых каналов, в периоде восстановления применяют препараты для улучшения трофики мышц и нормализации их тонуса. Также показано применение анаболических стероидов и лечебной физкультуры.  

Ювенильный дерматомиозит у детей: симптомы и клинические рекомендации

Ювенильный дерматомиозит у детей

Миозит

Ювенильный дерматомиозит у детей – это форма воспалительного процесса дегенеративно-деструктивного характера с вовлечением гладкомышечных элементов и скелетной мускулатуры, сопровождается двигательными расстройствами, воспалением мышечной ткани, поражением внутренних органов. Классифицируется по МКБ-10 под кодом M33.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита

Заболеваемость при патологии юношеский дерматомиозит составляет 1 случай на 100 тысяч населения, чаще диагностируют патологию у девочек.

Часто проявляется симптоматика в период возрастного пика — от 11 до 15 лет (гормональная перестройка, половое созревание, интенсивный рост организма).

Патология имеет цикличные свойства: обострения и стихания, самопроизвольно и совершенно независимо от медикаментозного воздействия.

Развитие патологии ювенильный полимиозит характеризуется соединением иммунных процессов, генетических мутаций (передача наследственности от родителя) с вирусной инфекцией. Генетическая патология связана с тканевыми антигенами В-8 и DRW-3.

Патогенез у подростков заключается в повреждении клеточных стенок, атрофии мускульного слоя со срывом нормального функционирования. Ослабевает мускульный каркас для поддержания внутренних органов, происходит их опущение, снижение двигательной функции, деформация костных структур. Скапливается миоглобин, поражаются суставы и дыхательная мускулатура.

Дерматомиозит проявляется наличием патологических изменений на коже, множественных воспалительных явлений мышечной ткани, поражением суставов с синдромом Рейно, локальным и общим повышением температуры, артропатией, развитием системной красной волчанки, ревматоидного артрита. При комплексном воздействии необходимо обращаться к ревматологу.

Клинические формы можно классифицировать на:

  • первичный идиопатический вид (с полимиозитом или без);
  • паранеопластический вторичный вид, с вовлечением соединительной ткани.

По течению можно выделить следующие формы:

  • острую;
  • подострую;
  • хроническую.

Согласно периодам:

  1. Продромальный.
  2. Манифестный.
  3. Кахексический.

По степени активности процесса подразделяют три уровня тяжести.

По преобладанию общей картины патологии:

  • кожные поражения;
  • изъязвления скелетных мышц;
  • висцерально-мускульный синдром.

Симптомы заболевания у детей

Общий симптомокомплекс в детском возрасте включает:

  1. Общая слабость, повышение температуры тела, болевые ощущения при физических нагрузках или даже в состоянии покоя, трудно вставать с постели, головные боли, тошнота, рвота, озноб.
  2. Полиморфные изменения кожного покрова с явлениями дерматита: папулезно-пустулезные высыпания, эрозии кожного покрова (красная эритема особенно с поражением поверхности лица, схожая с высыпаниями СКВ). Наблюдается отечность, припухлость подкожной клетчатки, телеангиэктазии и петехии, покраснение вокруг глаз, зональная пигментация и обесцвечивание. Частая сухость кожи (шелушения, трещины), шелушащиеся пятнышки с формированием под ними узелков в области пястных суставов, локтевых и коленных суставов, на бедренных поверхностях (синдром Готтрона). При инсоляции провоцируется фотодерматит, чрезмерная сухость и растрескивание кожи. Ломкость, исчерченность ногтевых пластинок с воспалением околоногтевых валиков.
  3. Спазм сосудов с отеком, синюшности кончиков пальцев, онемение, покалывание, на ощупь пальцы холодные и «восковые» — проявление начальных преобразований в синдром Рейно. Формируются сетчатые и древообразные рисунки с синюшными или бордовыми пятнами на ладонях, предплечьях, голенях и стопах в результате застоя крови на уровне микроциркуляторного русла.
  4. Разрушение мышечной ткани с уплотнением и разбуханием, что проявляется болями в мускулах, симметричной слабости шейного отдела (невозможно удержать голову вертикально), области спины (ограничение прямохождения). Глоточного отдела — изменение голоса с гнусавостью и невозможностью проглатывания пищи, воды, отказ работоспособности рук и ног, отвисание живота.

В детском возрасте характерны отличительные черты:

  • яркое острое начало воспалительного процесса;
  • повышение температуры тела до 39-40 градусов по Цельсию с ознобом, ломотой в суставах, упадком жизненных сил;
  • в дошкольном возрасте характерна потеря массы тела;
  • кожные поражения аналогичные приметам у взрослых, но более интенсивные с петехиями на ногтевых пластинах и веках;
  • молниеносно нарастающие симптомы мышечной слабости и локальной болезненности;
  • внешняя деформация в области суставных сочленений с контрактурами, ограничением двигательной амплитуды — локти и колени согнуты, ребенок не может самостоятельно их распрямить;
  • кальциноз (отложения гидроксиапатитов) развивается обязательно, уже в начальной форме, даже при легком течении. Диагностируется в срок до 12 месяцев от начала первых признаков патологии;
  • нагноение в зонах образования кальцификатов и поверхностных изъязвлений, с мокнущими раневыми поверхностями.

Диагноз определяет лечащий врач или группа специалистов после проведения диагностических процедур.

Такой комплекс мероприятий включает консультацию со сбором жалоб (слабость мускулатуры, периодическая болезненность), определением внешних проявлений (высыпания, симптом «очков» и Готтрона).

Сбором анамнеза (наличие ревматологии, эндокринной сопутствующей патологии, неврологических расстройств, приема специфических лекарств).

Лабораторные показатели:

  • повышение количества ферментов, тропных к мускулам (альдолазы, АЛТ, АСТ, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы);
  • маркер АТ Jo1 к гистидил тРНК-синтетазе;
  • креатинурия, миоглобинурия;
  • повышенное СОЭ;
  • появление антинуклеарных антител АНФ;
  • повышение С-реактивного белка;
  • лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево;
  • повышение гаптоглобина, сиаловых кислот, фибриногена, α2- и γ-глобулинов;
  • наличие неспецифических антител к собственным тканям.

Инструментальные исследования показывают следующие данные:

  1. При биопсии мускулов можно наблюдать утолщение мышечных волокон с потерей исчерченности и фрагментацией, локальные участки некротизации, клеточные реакции (скопление лимфоцитов, плазмоцитов, фагоцитоз).
  2. На ЭКГ можно определить тахикардию, аритмию и появление блокад.
  3. Электромиография определяет повышенную мускульную возбудимость, фибрилляцию отдельных волокон и отсутствие поражения нервных структур.
  4. Рентгенографическое исследование для выявления глубоких кальцинатов.
  5. Дополнительно применяют МРТ и Р-спектроскопию при отсутствии информативности иных методик обследования. Рентген-снимок грудной клетки или КТ для определения патологии дыхательной системы с формированием пневмосклероза или альвеолярного фиброза легких.

Лечение и клинические рекомендации

Терапевтический комплекс, согласно международным рекомендациям и протоколам лечения включает следующие препараты:

  • глюкокортикостероиды (преднизолон, метипред, гидрокортизон). Лечить необходимо непрерывно на протяжении 1-3 месяцев до достижения желаемого эффекта;
  • анаболические стероиды (неробол, ретаболил) для укрепления мускулов при продолжительном курсе ГКС;
  • иммуносупрессоры-цитостатики (метотрексат, азатиоприн). Назначают при низкой лечебной эффективности кортикостероидов;
  • аминохинолины (плаквентил, делагил). Применяют в малых дозировках для облегчения внешних кожных проявлений;
  • иммуноглобулин — для стимуляции и поддержки собственных защитных сил организма, усиления эффекта гормонов-стероидов;
  • для поддержки функциональности мускулатуры применяют прозерин, кокарбоксилазу и витамины группы B инъекционно;
  • при наличии кальцификатов при дерматополимиозите применяют колхицин и пробенецид внутривенно;
  • при неэффективности пероральных средств и инъекционных форм рекомендуется плазмаферез и лимфоцитоферез.

Дерматомиозит у детей включает применением физиотерапевтических процедур, ЛФК, массажа для коррекции контрактуры, народные методы — такие клинические рекомендации врачей.

На патологию дерматомиозит у детей хорошо влияет санаторное лечение — бальнеотерапия, водные процедуры, диетическое питание, прогулки на свежем воздухе.

Лечиться консервативно с параллельным применением оперативного вмешательства актуально при подкожных кальцификатах и опухолевых новообразованиях.

Среди возможных осложнений стоит выделить:

  • обездвиживание с постановлением инвалидности;
  • язвенные процессы на коже и в мышечной ткани;
  • миозит;
  • поражение легочного аппарата (с развитием пневмофиброза и затрудненным процессом дыхания, одышкой, легочными хрипами, кашлем);
  • ревматоидные изменения суставных полостей и полиартралгии;
  • риск развития кардиопатологии (кардиосклероз, аритмия, тахикардия, инфаркт, инсульт, ишемия);
  • парастезии и синдром Рейно;
  • нефротический синдром, почечная недостаточность;
  • патология пищеварительного тракта (гастриты, колит, язвенные процессы с геморрагиями).

Выделяют длительную гипертермию и выпадение волос.

Возможные последствия и прогноз лечения

Среди последствий выделяют значительное снижение работоспособности всех органных систем с постепенной остановкой их функции – дыхания, сердцебиения, фильтрации мочи, переваривания пищи, что делает невозможным дальнейшую жизнедеятельность организма.

При коррекции тяжелого состояния в условии санатория прогностические показатели значительно улучшаются, идет комплексное воздействие на причину болезни и сопутствующие патологии, основную и побочную симптоматику.

Прогноз выживаемость составляет 50-80% при качественной терапии и при соответствующем поддерживающем лечении – гарантия долгосрочного благоприятного исхода патологического процесса. При отсутствии квалифицированной медицинской помощи наступает инвалидизация и при худшем варианте развития недуга – летальный исход.

Статья проверена редакцией Ссылка на основную публикацию

статьи:

(1 5,00 из 5)

Источник: https://pozvonochnikpro.ru/miozit/dermatomiozit-u-detej.html

Дерматомиозит у детей (ювениальный) и взрослых: патогенез, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Ювенильный дерматомиозит у детей

Тяжелым прогрессирующим системным заболеванием, поражающим кожные покровы и микроциркуляторные сосуды является ювенильный дерматомиозит. Главным направлением распространения болезни принято считать детскую группу до 16 летнего возраста. Начало развития чаще всего относится к возрасту от 4 до 10 лет. Чаще всего недугом страдают девочки подросткового возраста.

Отличием от взрослого заболевания дерматомиозита является частое поражение внутренних органов, развитие кальциноза, выраженная боль в области мышц. Причиной заболевания медики считают воздействие факторов окружающей среды и генетическую предрасположенность отдельной категории людей. Патогенез заболевания, включающий механизмы возникновения в настоящее время не имеет четкого определения.

Симптоматика болезни

Дерматомиозит — это болезнь, которая характеризуется воспалительными процессами в гладкой мускулатуре, провоцирующими нарушение двигательной функции пораженных мышц. Основные симптомы болезни:

  • общая слабость;
  • повышение температуры тела;
  • потеря аппетита;
  • поражения кожи, ведущие к слабости в плечевых и бедренных мышцах;
  • поражение внутренних органов.

В начальной стадии заболевания проявляется только мышечный и кожный симптом. Заболевание имеет два варианта развития. В одном случае оно может развиваться стремительно и остро.

В другом случае — медленно нарастать в течение нескольких недель и даже месяцев. Проявление мышечной слабости при недуге демонстрируется трудностями во время вставания со стула или кровати, при посадке в транспорт, подъеме по лестнице.

Наблюдаются болевые ощущения в мышцах. Иногда может нарушаться речь.

При поражениях кожи демонстрируется гелиотропная сыпь, которая локализуется в области скул, носа, носогубной складки, на груди и в верхней части спины.

Могут наблюдаться шелушение и высыпания над мелкими суставами кистей, над локтевыми и коленными суставами.

Неприятными ощущениями на кожных покровах может являться покраснение, шелушение, трещины на ладонях, расширение капилляров, фитодерматит, отечность в области ногтей. Кожные проявления могут распространяться и в область волосяного покрова головы.

Наблюдающаяся слабость дыхательной мускулатуры часто приводит к предпосылкам развития пневмонии и быстропрогрессирующему легочному фиброзу.

Одним из опасных симптомов является поражение суставов, которое проявляется в виде неэрозивного артрита мелких суставов кистей, а также поражение сердца, приводящее к нарушению его ритма и кардиомиопатии.

Редкими могут быть случаи поражения почек, которые выражаются в почечной недостаточности.

Прогрессирование болезни может спровоцировать такой симптом, как сухость слизистых, а также вызвать спастическую реакцию мелких сосудов пальцев при нахождении на холоде или эмоциональных стрессах, что проявляется покраснением кожного покрова.

Основным симптомом заболевания, которое не выражается внешне, а проявляется только после точных диагностических исследований крови, является отсутствие специфических антител.

Стоит отметить, что заболевание имеет две формы. При первой — болезнь возникает по причине атаки вирусов или генетической предрасположенности. Болезнь проявляется после перенесенного стресса и простудных заболеваний. Вторая форма заболевания — полимиозит, характеризуется поражением группы мышц, с неярко выраженным симптомом болезни, кроме слабости мышц.

Люди, контактирующие с больными дерматомиозитом, опасаясь за здоровье своих близких, задаются вопросом: заразен ли недуг? Ответ на этот вопрос кроется в причинах, вызвавших то или иное проявление болезни.

Если больной имеет внешние симптомы в виде сыпи, то причиной болезни может стать любое инфекционное заболевание, что само по себе является заразным.

Проявление недуга в виде простудных симптомов тоже может вызвать заражение вирусными бактериями, даже воздушно-капельным путем.

Диагностика патологии

Основная диагностика дает полную клиническую картину заболевания только после лабораторных исследований, в которых важным показателем является анализ крови. Тревожными могут быть показатели, при которых:

  • увеличено содержание КФК, МВ-фракции, АЛТ, АСТ;
  • повышена концентрация креатинина и мочевины;
  • наблюдается ускорение СОЭ;
  • наличие миозитспецифического и антисинтетазного антитела.

Основным методом для подтверждения поражения мышц и назначения в дальнейшем эффективного лечения является электронейромиография, при помощи которой врачи могут исключить или подтвердить неврологическую патологию. МРТ и спектроскопия являются чувствительными методами, помогающим выявить воспалительные процессы в мышцах. ЭКГ помогает определить нарушение сердечного ритма и сделать правильный диагноз.

При помощи рентгенологического исследования легких врачам удается выявить на первых стадиях развития болезни базальный пневмосклероз и легочный фиброз.

Биопсия мышечной ткани является крайне необходимой для уточнения причин дисфагии — затрудненного глотания.

Очень важным моментом при диагностике, несмотря на наличие некоторых симптомов, является необходимость исключения онкологического процесса. В этом помогает использование маммографии, ФГДС, УЗИ малого таза и колоноскопия.

Способы лечения и препараты

Классификация дерматомиозита по происхождению делится на:

  • идиопатический — первичный;
  • вторичный, опухолевый;
  • детский ювенильный.

По характеру течения болезнь может быть острой, подострой и хронической. В зависимости от стадии развития медиками назначается соответствующие терапевтические мероприятия.

После того как поставлен правильный диагноз, врачи подбирают способы лечения заболевания, в основе которого выбор падает на использование глюкокортикоидов, дозу их сразу же снижают при положительной динамике. Широко используемая пульс-терапия редко бывает эффективной, поэтому ее применяют только при развитии миокарда и альвеолита — воспаления в лунке.

Лечение ювенильного дерматомиозита на ранних стадиях приносит более благоприятный прогноз.

Для лечения недуга применяют следующие препараты:

  • Преднизолон;
  • Метилпреднизолон;
  • Циклофосфан;
  • Циклоспорин;
  • Метотрексат;
  • Гидроксихлорохин;
  • Иммуноглобулин.

Применение таких препаратов, как Циклофосфан при фиброзе легких и в других случаях, Метотрексат назначают при недостаточно эффективной гормональной терапии.

Поддерживающую терапию проводят с использованием низких дозировок иммуномоделирующих препаратов. Использование Иммуноглобулина позволяет преодолеть неэффективность стандартной терапии.

Если при диагностике выявлены тяжелые формы болезни пациентам, назначают плазмаферез — очистку крови.

Ни в коем случае при любых стадиях заболевания нельзя заниматься самолечением. Это может вызвать осложнения, приносящие огромный вред здоровью. Только под наблюдением врача-ревматолога возможно благоприятное лечение болезни.

Лечится ювенильный дерматомиозит не только при помощи лекарственной терапии. По мере затихания его симптомов врачами назначается умеренная физическая нагрузка, лечебная физкультура. Массаж может проводиться, когда отсутствуют все симптомы недуга, и полностью снят воспалительный процесс в мышцах.

При ремиссии проводят реабилитационную терапию в специализированных санаториях-профилакториях, в которых больным предлагается широкий спектр физиотерапевтических мероприятий — сернистые, радоновые и рапные ванны. Для детей предлагается более щадящий вариант физиотерапии, разработанный в соответствии с возрастными особенностями организма и характера болезни.

Детский дерматомиозит

Дерматомиозит у детей проявляется в результате перенесенных инфекционных заболеваний, гепатита В, гриппа, инфекционных заболеваний кишечного характера. Ювенильный дерматомиозит может появиться вследствие сделанных вакцинаций.

Причиной болезни у ребенка может стать переохлаждение, аллергические реакции на некоторые лекарственные препараты, на почве иммунных нарушений, протекающих в организме.

Некоторые симптомы болезни проявляются в результате генетической предрасположенности ребенка.

Проявление болезни имеет сложную клиническую картину.

Часто наблюдающимся симптомом может быть боль в мышцах, отек кожных покровов и дерматологические поражения кожи.

Так проявляется идиопатический дерматомиозит, при котором характерны внешние проявления. При несвоевременном и неэффективном лечении болезнь может перейти в хроническую форму, при которой происходит нарастание боли даже в состоянии покоя.

Детский организм очень чувствителен к разному роду лекарствам, поэтому их подбор осуществляется только при непосредственном участии врача-ревматолога и инфекциониста. Перед началом лечения врач проводит диагностику, позволяющую определить причины, вызвавшие болезнь и уже после этого назначает терапию.

Лечение дерматомиозита у детей можно проводить и народными средствами. Основным результатом при их использовании является ликвидированный болевой симптом. Пострадавшим мышцам обеспечивают покой и воздействуют на болевые рецепторы согревающими компресссами, которые должны обладать только сухим теплом. Это может быть теплый шерстяной шарф.

Применение аромамасел с корицей, лавандой и розой прекрасно помогают при массаже.

В больные места можно втирать специально приготовленную мазь на природной основе, в состав которой входит 4 части сливочного масла и 1 часть порошка хвоща.

Приготовленную смесь втирают в больное место, накрывают его пленкой, тепло укутывают и не снимают в течение нескольких часов. Лучше процедуру делать на ночь.

Хороший эффект дают листья и почки ивы, из которых готовят целебный настой. Одна столовая ложка почек ивы заливается половиной литра кипятка. Смесь настаивается в течение часа. Прикладывать настой нужно, как компрессс на пораженные кожные покровы.

Алтей лекарственный можно приготовить вышеуказанным способом и использовать в виде примочек.

Использование народных средств не является панацеей при борьбе с заболеванием. Только комплексное использование всех методов лечения может обеспечить должный эффект в победе над болезнью.

Профилактика недуга

Людям, у которых кто-то из родственников имеет проблемы с системной патологией соединительных тканей, необходимо использовать меры по устранению факторов риска, приводящих к развитию болезни.

Первичная профилактика направлена на выявление недуга и срочное его лечение. Физические нагрузки, нахождение под активными солнечными лучами должны быть сведены к минимуму.

Родители маленьких детей, относящихся к группе риска, должны тщательно проверять качество вакцин и четко следовать правилам вакцинации.

В процессе профилактики необходимо придерживаться специальных диет и следить за употреблением в пищу богатых витаминами фруктов и овощей. Забота о своем здоровье — это серьезный труд, способный при правильном подходе навсегда избавить от тяжелых и опасных недугов, к которым относится дерматомиозит.

Источник: https://w.today/zdorove-i-krasota/spina/yuvenilnyj-dermatomiozit

Дерматомиозит: симптомы и лечение. Ювенильный дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит у детей

Дерматомиозит – это аутоиммунное заболевание с поражением мышечной ткани человека, нарушениями двигательных функций и образованием отеков и эритем на коже. Это тяжелое прогрессирующее заболевание, прогноз которого зависит от тяжести течения.

Заболевают чаще всего взрослые (преимущественно женщины) в возрасте старше 40 лет. Но встречается дерматомиозит и у детей в возрасте 5 – 15 лет. Ювенильный дерматомиозит (или юношеский дерматомиозит) нередко поражает девочек во время полового созревания.

Дерматомиозит имеет сходство с полимиозитом, в обоих случаях происходит поражение мышечной ткани организма, но для дерматомиозита свойственны еще и кожные проявления.

Виды заболевания

В зависимости от причины патологического процесса, встречается 2 вида заболевания:

  • первичный или идиопатический дерматомиозит (самостоятельно появляющаяся патология);
  • вторичный, в частности паранеопластический дерматомиозит (возникает на фоне некоторых болезней, менее распространенная форма).

Заболевание может протекать в острой, подострой и хронической форме.

Дерматомиозит – редкое, но крайне опасное заболевание! Поражение дыхательной мускулатуры, осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечения, перфорация) нередко приводят к летальному исходу.

Ранняя диагностика и своевременное адекватное лечение позволяют остановить прогрессирование дерматомиозита.

Поэтому при появлении первых симптомов заболевания нужно срочно обратиться к врачу-ревматологу!

Характерные проявления дерматомиозита могут быть следующими:

  • симметричное поражение и отек мышц плечевого пояса, таза и шеи, как и при полимиозите (мышцы предплечий, кистей, стоп и голеней, как правило, не затронуты, пациент с трудом поднимается с низкого стула, но легко встает «на цыпочки»);
  • нарастающая мышечная болезненность;
  • воспаление кожи с различными проявлениями (эриматозно-пятнистая сыпь над верхним веками, на скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, на волосистой части головы, на груди и спине, в области коленных, локтевых и других суставов);
  • появление шелушащихся пятен, трещин, красноты на ладонях («рука механика»), ломкость ногтей, фотодерматит, поражение околоногтевой кутикулы;
  • воспаление кистевых, локтевых и коленных суставов (так же, как и при ревматоидном артрите);
  • проявления синдрома Рейно с резким побелением кожи рук на холоде, потерей чувствительности кожи пальцев;
  • дисфагия (затрудненное глотание), одышка, кашель;
  • повышение температуры тела, снижение веса.

У детей чаще всего болезнь протекает в более острой форме, появляются следующие симптомы: лихорадка, покраснение кожи, кальциноз мягких тканей кожи в районе локтей, коленей и ягодиц.

Причины дерматомиозита

Дерматомиозит, также как, и полимиозит, относится к аутоиммунным заболеваниям. И на сегодняшний день причины болезней, при которых наш иммунитет выходит из-под контроля и начинает расправляться с клетками собственного организма, не установлены. Есть вероятность, что имеется генетическая предрасположенность к этому заболеванию.

Кроме того, дерматомиозит могут спровоцировать вирусы гриппа, парагриппа, гепатита В, а также парвовирусы, пикорнавирусы и т.д.

Возможно появление заболевания после вакцинации от кори, краснухи.

Также вероятно негативное влияние длительного пребывания на солнце, переохлаждения организма, аллергии на некоторые виды лекарств.

Болезнь сопровождается нарушениями со стороны нашего иммунитета. Этому заболеванию подвержены женщины климактерического возраста, когда резко падает уровень женских гормонов.

Не полагайтесь на интуицию, советы из интернета и рекомендации «бывалых» знакомых. Диагностика ревматологических заболеваний, в частности, дерматомиозита – очень сложный процесс, требующий высочайшего профессионализма от врача и терпения от пациента. Хорошего прогноза можно добиться только при корректном лечении дерматомиозита на ранней стадии!

Диагностика дерматомиозита:

  • исследование сыворотки крови на КФК (креатинфосфокиназа), так как этот фермент является одним из основных маркеров поражения мышц;
  • биопсия из мышц бедра или плеча (может показать скопление иммунных клеток);
  • игольчатая электромиография (позволяет определить характер поражения: мышечное или неврогенное);
  • компьютерная томография грудной клетки (помогает определить степень поражения легких);
  • компьютерная томография бедра (выявляет отек мышечной ткани);
  • анализ крови на онкомаркеры (позволяет исключить опухолевые процессы).

Возможно, потребуется провести комплексное обследование органов ЖКТ с включением гастроскопии, колоноскопии и рентгенографии.

Лечение дерматомиозита

Основным методом лечения дерматомиозита является прием кортикостероидов (преднизолона или метипреда). Дозу лекарства назначает врач-ревматолог, исходя из тяжести заболевания, веса пациента и возможных побочных эффектов,

Также больному прописываются гастропротекторы, препараты кальция с витамином Д, средства, препятствующие разрушению костной ткани (бисфосфанаты).

По усмотрению врача могут также назначаться имунносупрессивные препараты.

Профилактика дерматомиозита

В период острого течения заболевания пациенту необходимо соблюдать покой. При улучшении состояния рекомендуется лечебная физкультура, работа, не связанная с физическими нагрузками.

Желательно во время лечения избегать употребления сладостей, чтобы не нарушить толерантность к глюкозе.

Так как кожные проявления заболевания могут быть спровоцированы пребыванием на солнце, то больному надо стараться его избегать.

Поскольку иммунитет при дерматомиозите снижен, старайтесь его укреплять и беречься от появления новых инфекций.

Источник: https://www.mediccity.ru/directions/588

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.